WikiDer > Синдром активации макрофагов

Macrophage activation syndrome
Синдром активации макрофагов
Другие именаМАС
СпециальностьРевматология

Синдром активации макрофагов является тяжелым, потенциально опасным для жизни осложнением нескольких хронических ревматических заболеваний детского возраста. Это чаще всего происходит с ювенильный идиопатический артрит с системным началом (SoJIA). Кроме того, MAS был описан в связи с системная красная волчанка (SLE), Болезнь Кавасаки, и болезнь Стилла с началом у взрослых. Считается, что он тесно связан и патофизиологически очень похож на реактивный (вторичный) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (HLH).[1] Частота возникновения МАС неизвестна, так как существует широкий спектр клинических проявлений, а эпизоды могут оставаться нераспознанными.

Признаки и симптомы

Отличительные клинические и лабораторные признаки включают высокую температуру, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, панцитопения, нарушение функции печени, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, гипофибриногенемия, гиперферритинемия, и гипертриглицеридемия. Несмотря на выраженное системное воспаление, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) парадоксальным образом подавлен, вызван низким фибриноген уровни. Низкая СОЭ помогает отличить заболевание от вспышки основного ревматического расстройства, и в этом случае СОЭ обычно повышается. Биопсия или аспират костного мозга обычно показывает: гемофагоцитоз.

Причина

Во многих случаях определяется триггер, часто вирусная инфекция или лекарство.[2] Происходит неконтролируемая активация и пролиферация макрофагов и Т-лимфоцитов с заметным увеличением циркулирующих цитокинов, таких как IFN-гамма и GM-CSF. Основополагающее причинное событие неясно и является предметом текущих исследований. Во многих случаях МАС снижается естественная клетка-убийца (NK-клетка) функция найдена.

Диагностика

Пациента с лихорадкой и известным или подозреваемым сЮИА следует рассматривать для активации макрофагов, если:

Ферритин> 684 нг / мл

и любые 2 из следующих:

Гемоглобин <90 г / л (у младенцев <4 недель: <100 г / л)

Тромбоциты <100 x 109 / л

Нейтрофилы <1,0 x 109 / л

Триглицериды натощак ≥3,0 ммоль / л (т. Е. ≥ 265 мг / дл)

Фибриноген ≤1,5 ​​г / л[3]

Кроме того, могут быть полезны другие специфические маркеры активации макрофагов (например, растворимый CD163) и активации лимфоцитов (например, растворимый рецептор IL-2). Анализ функции NK-клеток может показать подавленную функцию NK, или проточная цитометрия может показать подавленную популяцию NK-клеток.[4]

Уход

Лучшее лечение MAS окончательно не установлено. Наиболее часто используемые методы лечения включают высокие дозы глюкокортикоиды, и циклоспорин. В рефрактерных случаях используются схемы лечения, аналогичные таковым при ГЛГ.

Анакинра также может быть эффективным.[5]

Рекомендации

  1. ^ Гром А.А., Меллинс Э.Д. (сентябрь 2010 г.). «Синдром активации макрофагов: успехи в понимании патогенеза». Curr Opin Rheumatol. 22 (5): 561–6. Дои:10.1097 / 01.бор.0000381996.69261.71. ЧВК 4443835. PMID 20517154.
  2. ^ Агарвал С (2011). «Редкий триггер синдрома активации макрофагов». Rheumatology International. 31 (3): 405–7. Дои:10.1007 / s00296-009-1204-0. PMID 19834709.
  3. ^ «Синдром активации макрофагов».
  4. ^ Бадугу, Шринивасарао (2010). «СИНДРОМ АКТИВАЦИИ МАКРОФАГОВ, ВАЖНЫЙ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ СЕПТИЧЕСКОГО ШОКА». Реанимационная медицина. 38.
  5. ^ Канна, Скотт В. (2012). "Осмысление цитокиновой бури". Педиатрические клиники Северной Америки. 59 (2): 329–344. Дои:10.1016 / j.pcl.2012.03.002. ЧВК 3368378. PMID 22560573.

Смотрите также

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы