WikiDer > Прекалликреин

Prekallikrein

Прекалликреин (PK), также известный как Фактор Флетчера, составляет 85000 г. сериновая протеаза это комплексы с высокомолекулярный кининоген. ПК является предшественником плазмы калликреин, которая представляет собой сериновую протеазу, активирующую кинины. PK расщепляется с образованием калликреина при активации Фактор XII (Фактор Хагемана).[1]

Структура

Смотрите также: Factor_XI § Структура

Прекалликреин - это гомологичный к фактор XI, и аналогично состоит из четырех домены Apple и пятый, каталитический сериновая протеаза домен. Четыре яблочных домена создают дискообразную платформу вокруг основания каталитического домена. Однако, в отличие от фактора XI, прекалликреин не образует димеры.

Прекалликреин активируется с образованием калликреин к фактор XII разрыв связи, гомологичной соответствующей связи, разорванной во время активации фактора XI.[2]

Дефицит прекалликреина

Наследственные дефекты ПК очень редки. Они могут вызвать длительное APTT, что можно исправить инкубацией плазмы пациента.

Недостаток ПК также может быть приобретен из-за некоторых болезненных состояний, таких как ангионевротический отек, инфекционное заболевание, DIC, и серповидноклеточная анемия.[1]

Хотя в большинстве случаев дефицит прекалликреина протекает бессимптомно, в нескольких сообщениях тяжелый дефицит прекалликреина связывается с тромботическими явлениями и повторяющимся невынашиванием беременности. Совсем недавно было показано, что случай дефицита прекалликреина связан с сильным кровотечением из слизистой оболочки.[3]

Открытие прекалликреина

PK был первоначально описан Hathaway et al. в 1965 году после встречи с семьей из Кентукки, которая показала поразительно ненормальные результаты АЧТВ, но не показала никаких симптомов кровотечения. В семье, по-видимому, был наследственный дефицит неизвестного фактора свертывания крови, получившего название «фактор Флетчера» в честь семьи. В 1973 году Кирк Вуппер определил, что фактор Флетчера и прекалликреин совпадают.[4]

Рекомендации

  1. ^ а б Спокойной ночи, S.H .; Хэтэуэй, W.E. (2001). Нарушения гемостаза и тромбоз: клиническое руководство (2-е изд.). McGraw Hill Professional. ISBN 978-0071348348.
  2. ^ Хули Э., Макьюэн ПА, Эмсли Дж. (Декабрь 2007 г.). «Молекулярное моделирование структуры прекалликреина дает представление о связывании высокомолекулярного кининогена и активации зимогена». Журнал тромбоза и гемостаза. 5 (12): 2461–6. Дои:10.1111 / j.1538-7836.2007.02792.x. PMID 17922805.
  3. ^ Дасану CA, Александреску Д.Т. (ноябрь 2009 г.). «Случай дефицита прекалликреина, приводящий к серьезному рецидивирующему кровотечению из слизистой оболочки». Являюсь. J. Med. Наука. 338 (5): 429–30. Дои:10.1097 / MAJ.0b013e3181b270bb. PMID 19773642.
  4. ^ Онлайн-менделевское наследование в человеке (OMIM): КАЛЛИКРЕЙН B, ПЛАЗМА, 1; КЛКБ1 - 229000