WikiDer > Синдром Шонса - Википедия

Эта статья может нуждаться в реорганизации для соответствия требованиям Википедии рекомендации по макету. Пожалуйста, помогите редактирование статьи для улучшения общей структуры. (Апрель 2017 г.) (Узнайте, как и когда удалить этот шаблон сообщения)

Синдром Шона это редкий врожденный сердечное заболевание описан Шоном в 1963 году. В полном виде присутствуют четыре левых дефекта:^[1]

• Надклапанная митральная мембрана (СВММ)
• Парашют митральный клапан
• Субаортальный стеноз (перепончатый или мышечный)
• Коарктация из аорта

Из этих четырех дефектов надклапанная митральная мембрана (SVMM) возникает первой и вызывает развитие трех других дефектов.^{[нужна цитата]} Описаны также частичные комплексы, или форме фрусте.^[1] Определение часто расширяется, чтобы включить поражения левой стороны сердца, которые изначально не относились к синдрому Шона, включая поражения митрального и аортального клапанов и надклапанный стеноз аорты.^[2]

Термин «парашютный митральный клапан» происходит от морфологического вида клапана; то есть створки митрального клапана выглядят как купол парашюта, хорды - как струны, а сосочковые мышцы - как привязь.

Презентация

Как обсуждалось ранее, синдром Шона - редкое заболевание, которое часто выявляется у очень маленьких детей. У детей к двум годам обычно проявляются такие симптомы, как утомляемость, ночной кашель и снижение сердечного выброса. У них также появляется свистящее дыхание из-за экссудации жидкости в легкие.^{[нужна цитата]}

Механизм

Как и в нормальном человеческом сердце, существует две створки митрального клапана, каждая со своим собственным набором хорд. Уникальной особенностью митрального клапана парашюта является то, что хорды прикрепляются к одной папиллярной мышце, а не к двум отдельным папиллярным мышцам. Часто хорды короткие и толстые, и эта комбинация факторов приводит к ограничению движения створок митрального клапана и препятствованию кровотоку в левом желудочке.^[1]

Супрамитральное кольцо - это соединительнотканное кольцо у основания предсердных поверхностей створок митрального клапана. Они могут выступать в отверстие митрального клапана, что приводит к постоянному препятствованию кровотоку от левого предсердия к левому желудочку.^[1]

Субаортальный стеноз наблюдается как при мышечной, так и при перепончатой ​​формах. В любом случае на желудочковой поверхности аортального клапана может наблюдаться различная степень обструкции.^[1] Это представляет собой препятствие току крови от желудочка к аорте.

Также может наблюдаться коарктация аорты, то есть сужение части аорты.^[1] Это снова препятствует оттоку крови из левого желудочка.

Поскольку существует обструкция потока в левый желудочек и из него, прогноз зависит от степени обструкции и ее влияния на кровоток.^{[нужна цитата]}

Диагностика

МРТ лучше всего подходит для оценки пациентов с комплексом Шона.^{[нужна цитата]} Перед катетеризацией сердца следует провести плановые анализы крови. Хирурги восстановят митральный клапан, и все будет выполнено частичное хирургическое удаление супрамитрального кольца.^{[нужна цитата]} Этот хирургический метод предпочтительнее процедуры замены клапана.^{[нужна цитата]}

Классифицировать сердечные поражения у младенцев довольно сложно, и точный диагноз очень важен. Для диагностики комплекса Шона требуется ультразвуковое исследование сердца (эхокардиограмма) и процедура катетеризации сердца, то есть введение устройства через кровеносные сосуды в паховой области к сердцу, что помогает определить анатомию сердца.^{[нужна цитата]}

Уход

При раннем лечении, то есть до начала легочной гипертензии, у пациентов с синдромом Шона возможен хороший результат. Однако можно использовать другие хирургические методы в зависимости от состояния здоровья пациента. Единственным наиболее важным фактором, определяющим неблагоприятный исход хирургического лечения пациентов с синдромом Шона, является степень поражения митрального клапана и наличие вторичной легочной гипертензии.^[3]

Рекомендации

внешняя ссылка