WikiDer > Поверхностный сидероз

Superficial siderosis
Поверхностный сидероз
Другие именаПоверхностный сидероз ЦНС, Поверхностный гемосидероз ЦНС, Поверхностный гемосидероз центральной нервной системы
НПХ МРТ 272 GILD.gif
МРТ, показывающая пульсацию спинномозговой жидкости (нормальный человек)

Поверхностный гемосидероз центральной нервной системы - это заболевание головного мозга, возникающее в результате хронического отложения железа в нейрональных тканях, связанного с спинномозговая жидкость. Это происходит за счет осаждения гемосидерин в нейрональной ткани и связано с потерей нейронов, глиоз, и демиелинизация нейрональных клеток. Это заболевание было впервые обнаружено в 1908 году R.C. Хэмилл после вскрытия трупа.[1] Выявление этого заболевания было в основном посмертным до появления технологии МРТ, которая значительно упростила диагностику. Поверхностный сидероз в значительной степени считается редким заболеванием, по состоянию на 2006 г. в научной литературе было зарегистрировано менее 270 случаев.[2] и поражает людей самых разных возрастов, причем мужчины поражаются примерно в три раза чаще, чем женщины.[3] Количество зарегистрированных случаев поверхностного сидероза увеличилось с развитием МРТ техники, но это остается редким заболеванием.

Симптомы

Поверхностный сидероз характеризуется множеством симптомов, возникающих в результате повреждения головного мозга:[нужна цитата]

  • Нейросенсорная тугоухость- Это наиболее частый симптом, связанный с поверхностным сидерозом, и его отсутствие редко. Часто сначала теряются самые высокие частоты, и в течение периода от одного до двенадцати лет потеря слуха перерастает в полную глухоту или потерю всего слуха, кроме низких.
  • Атаксия- Нарушение походки - второй по частоте симптом.
  • Пирамидальные знаки- Различные признаки, указывающие на состояние пирамидальных путей.
  • Слабоумие- Возникает примерно у четверти пациентов с поверхностным сидерозом.
  • Нарушения мочевой пузырь
  • Аносмия- Потеря обоняния.
  • Анизокория- Неравный размер зрачков.[3]

Причина

Наиболее часто описываемая основная причина поверхностного сидероза - хроническое кровотечение в субарахноидальное пространство мозга, который высвобождает эритроцитыили клетки крови в спинномозговую жидкость. Хроническое кровотечение может происходить из многих источников, таких как артериовенозная мальформация или кавернозная мальформация, миксопапиллярная эпендимома спинного мозга, от хронического субдуральная гематома, от желудочкового шунта или от хронического субарахноидальное кровоизлияние. Источники хронического кровотечения также могут быть результатом перенесенных операций на головном мозге или ЦНС травма, которая может быть наиболее частой причиной поверхностного сидероза, при этом поверхностный сидероз проявляется много лет спустя.[4] Почти в половине всех описанных случаев источник кровотечения не был обнаружен.[нужна цитата]

Патология

Клетки крови не являются естественными для спинномозговой жидкости, и их присутствие там проблематично. Как только они в конечном итоге ломаются, они выпускают гем содержащий белок гемоглобин. Гемоглобин распадается и выделяет железосодержащий гем в спинномозговую жидкость. В ответ на это повышение уровня гема, Бергманн глия и микроглия производить гемоксигеназа 1. Гемоксигеназа 1 расщепляет свободный гем на биливердин, окись углерода и железо. Именно этот распад гема является источником отложения железа, что в конечном итоге вызывает поверхностный сидероз.[5] Избыток свободного железа циркулирует в спинномозговой жидкости и откладывается в нейрональных тканях, где оно катализирует образование активных форм кислорода, которые могут повредить ДНК, РНК, белки и в остальном токсичны для клеток.

Отложения железа преобладают в сидеротических тканях мозга, где концентрация железа в 1,79–8,26 раза выше нормального уровня. Ферритинбелок, запасающий железо, чрезмерно продуцируется глиальными клетками в ответ на избыток гема, чтобы секвестрировать железо, при этом производство находится в диапазоне от 20,1 до 27,4 раз выше нормального уровня. Избыток железа, ферритина и красных кровяных телец может привести к ксантохромия спинномозговой жидкости. Среди типов нейрональных клеток отложение железа является предпочтительным для олигодендроглиальный клетки, что подтверждается верой в то, что они могут действовать как поглотители железа в центральной нервной системе. Шванновские клетки также часто повреждаются, что способствует демиелинизации.[5]

Отложения железа наиболее распространены в низших височные доли, то мозговой ствол, то мозжечок, пери-желудочковый структуры, спинной мозг, и черепной нерв VIII. Отложение железа также присутствует в черепных нервах I и II, но это повреждение реже проявляется симптомами по сравнению с черепным нервом VIII,[3] что можно объяснить заметным сегментом глиальных клеток VIII черепного нерва, на которые преимущественно влияет отложение железа.[6]

Было отмечено присутствие «пенистых», «сфероидных» или «цитоидных» тел в пораженных нейронных тканях, но что они собой представляют и их происхождение остается неясным. Считается, что это опухшие тела аксонов, но существуют некоторые свидетельства того, что они могут быть астроцитарный по происхождению.[7]

Диагностика

Раннее обнаружение поверхностного сидероза обычно проводится с помощью МРТ. Отложение железа, характерное для поверхностного сидероза, проявляется в виде гипоинтенсивной полосы в пораженных тканях с характерным краем интенсивности, появляющимся на мозжечке; гиперинтенсивный ободок наблюдается редко.[6] Взятие образцов спинномозговой жидкости также может выявить сидероз через ксантохромию, повышенное содержание эритроцитов, высокие концентрации железа и ферритина и повышенные уровни белков. Тау, бета-амилоид (Aβ42), легкая цепь нейрофиламента (НФЛ) и глиальный фибриллярный кислый белок (GFAP), но CSF иногда бывает нормальным.[8] Выявление осложняется тем фактом, что поверхностный сидероз - редкое заболевание и плохо описывается в неврологических текстах, поэтому может остаться незамеченным до появления заметных симптомов.[9]

Уход

В настоящее время не существует лекарства от поверхностного сидероза, только методы лечения, которые помогают облегчить текущие симптомы и помочь предотвратить развитие дальнейших симптомов. Если источник кровотечения может быть идентифицирован (источники часто не обнаруживаются), то может быть проведена хирургическая коррекция источника кровотечения; в некоторых случаях это оказалось эффективным для остановки развития дальнейших симптомов и не влияет на симптомы, которые уже проявились.[6] Пациентов с поверхностным сидерозом часто лечат деферипроном (торговая марка Ferriprox), липидорастворимым хелатирующим агентом железа, поскольку было продемонстрировано, что этот препарат хелатирует железо в центральной нервной системе.[10] Пока вы принимаете этот препарат, вам потребуются частые анализы крови (еженедельно), чтобы следить за уровнем в крови, поскольку известно, что этот препарат снижает определенные уровни в крови, такие как нейтрофилы и лейкоциты (количество лейкоцитов) и т. Д. Хотя это нормально, если эти уровни снижаются у среднего человека, если они снижаются при приеме деферипрона (Феррипрокс), это может вызвать опасные для жизни инфекции, которые могут привести к смерти.

Облегчение наиболее распространенного симптома, потери слуха, было в разной степени успешным за счет использования кохлеарные имплантаты. Большинство людей не замечают значительного улучшения после успешной имплантации, что, скорее всего, связано с повреждением вестибулокохлеарного нерва (VIII черепного нерва), а не самой улитки.[11] Некоторые люди чувствуют себя намного лучше, с возвращением почти к нормальному слуху, но нет возможности определить, насколько хорошо человек будет реагировать на это лечение в это время.[12]

Рекомендации

  1. ^ Хэмилл, Р. (1908) Сообщение о случае меланоза головного мозга, спинного мозга и мозговых оболочек. J. Nerv. Ment. Dis., 35, 594.
  2. ^ Scheid, R. et al. (2009) Поверхностный сидероз центральной нервной системы - лечение стероидами? Журнал клинической фармации и терапии, 34, 603-605.
  3. ^ а б c Fearnly, J. M., Stevens, M.J., Rudge, P. (1995) Поверхностный сидероз центральной нервной системы. Мозг, 118, 1051-1066.
  4. ^ Маккаррон, M.O. и другие. (2003) Поверхностный сидероз центральной нервной системы через много лет после неврологических процедур. Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии, 74, 1326-1328.
  5. ^ а б Koeppen, A.H. et al. (2008) Патология поверхностного сидероза центральной нервной системы. Acta Neuropathol, 116, 371-382.
  6. ^ а б c Кумар, Н. (2009) Поверхностный сидероз: ассоциации и терапевтические последствия. Arch Neurol, 64, 491-496.
  7. ^ Kellermeir, H., Wang, G., Wiley, C. (2009) Локализация железа при поверхностном сидерозе нервной системы. Невропатология, 29, 187-195.
  8. ^ Кондзиелла, Д., Зеттербург, Х. (2008) Гиперфосфорилирование тау-белка при поверхностном сидерозе ЦНС. Журнал неврологических наук, 273, 130-132.
  9. ^ Simeoni, S. et al. (2008) Системный склероз и поверхностный сидероз центральной нервной системы: случайность или причинность? Ревматол. Int., 28, 815-818.
  10. ^ Леви, Майкл. «Обсервационное исследование деферипрона (Ferriprox®) в лечении поверхностного сидероза».
  11. ^ Sydlowski, S.A. et al. (2009) Пациенты с кохлеарным имплантатом с поверхностным сидерозом. Варенье. Акад. Audiol., 20, 348-352.
  12. ^ Hathaway, B. et al. (2006) Успешная кохлеарная имплантация пациенту с поверхностным сидерозом. Американский журнал отоларинологии - Медицина и хирургия головы и шеи, 27, 255-258.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы