WikiDer > Трахеобронхомаляция

Tracheobronchomalacia
Трахеобронхомаляция
Другие именаЧрезмерное динамическое коллапс дыхательных путей
Blausen 0865 TracheaAnatomy.png
Анатомия трахеи
СпециальностьПульмонология
СимптомыХронический кашель, стридор, невозможность выделения секрета, одышка
Обычное началоС рождения (врожденное), взросление (приобретенное)
ПродолжительностьВрожденный: значительное улучшение через 18-24 месяцев, хотя некоторые симптомы могут сохраняться на всю жизнь. Приобретенный: длительный.
Факторы рискаРецидивирующий полихондрит, Хроническая обструктивная болезнь легких, Астма, Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ), Наследственные заболевания соединительной ткани (Особенно Синдром Элерса-Данлоса), Длительный интубация трахеи, Длительное использование ингаляционных кортикостероиды
Диагностический методБронхоскопия, Динамический выдох Компьютерная томография
Дифференциальная диагностикаАстма, Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), Бронхоэктазия, Стеноз трахеи, Опухоли трахеи, Ларингомаляция
ПрофилактикаЛечение воспалительных заболеваний дыхательных путей, избегая сильных ударов
УходПостоянное положительное давление в дыхательных путях (CPAP) , Дыхательные пути Стентирование, Аортопексия, Трахеопексия, Трахеобронхопластика
ПрогнозПеременный: заболевание может варьироваться от бессимптомного до опасного для жизни.

Трахеобронхомаляция или же TBM состояние, характеризующееся вялостью трахея поддерживать хрящ что приводит к коллапсу трахеи.[1] Это состояние также может повлиять на бронхи. Есть две формы этого состояния: первичный TBM и вторичный TBM. Первичная ТБМ является врожденной и начинается уже при рождении. В основном это связано с генетическими причинами. Вторичный TBM приобретается и начинается в зрелом возрасте. В основном он развивается после несчастного случая или хронического воспаления.[2]

Трахеобронхомаляция также может возникать у людей с нормальной повреждающей структурой трахеи, но значительной атрофией задней стенки, вызывающей значительную инвагинацию трахеи на выдохе. В этих случаях он более известен как Чрезмерное динамическое коллапс дыхательных путей (EDAC).

Признаки и симптомы

Первоначально ТБМ может протекать бессимптомно, или некоторые пациенты вообще не испытывают симптомов. В прогрессирующем случае ТБМ симптомы включают:

  • одышка
  • кашель
  • скопление слизи
  • стридор (хрип при выдохе)
  • затруднение дыхания
  • синеватый оттенок кожи вокруг носа и рта[3]
  • Хронический кашель[4]

Симптомы могут ухудшиться, если пациент находится в состоянии стресса, болеет, лежит или заставляет кашлять.

Причина

Врожденная ТБМ присутствует с рождения. Приобретенная ТБМ часто не имеет четкой причины, но часто встречается вместе с другими легочными заболеваниями, такими как Астма и Хроническая обструктивная болезнь легких, а также Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. TBM может быть вызван повреждением поддерживающего хряща или перепончатой ​​стенки трахеи, это может быть результатом физической травмы (например, продолжительной Интубация трахеи) или патологические изменения, вызванные воспалительными заболеваниями, такими как Рецидивирующий полихондрит.[нужна цитата] У пациентов с ТБМ в одном исследовании количество продольных эластических волокон в перепончатых оболочках было уменьшено по всей трахее.[5]

Люди с наследственные заболевания соединительной ткани подобно Синдром Элерса-Данлоса имеют повышенный риск как врожденного, так и приобретенного TBM.[нужна цитата]

Были исследования, связывающие длительное использование вдыхаемых Кортикостероиды к трахеобронхомаляции.

Диагностика

Диагностика проводится по степени выраженности симптомов. Первоначально легочные функциональные пробы[6] администрируются. Эти тесты включают способность легких всасывать и вытягивать воздух, а также поток кислорода и углекислого газа между телом и окружающей средой. После этих функциональных тестов специальный тип компьютерной томографии грудной клетки или бронхоскопия будут заказаны. Результаты сканирования и бронхоскопии [7] отобразит состояние условия. Легкий случай трахеобронхомаляции будет, если трахея пациента конденсируется на 50% своего нормального пространства при выдохе. Умеренная трахеобронхомаляция будет составлять 25% от нормального сужения пространства трахеи, а тяжелым случаем будет, если стенки соприкасаются друг с другом.[нужна цитата]

Считается, что трахеобронхомаляция недооценивается, поскольку легкие случаи могут протекать бессимптомно, а симптомы часто ошибочно принимают за более распространенные респираторные заболевания, такие как Athsma и Хроническая обструктивная болезнь легких[нужна цитата]

Уход

Чтобы правильно лечить пациента с трахеобронхомаляцией, необходимо определить подтип (первичный или вторичный). После того, как тип назван, необходимо определить причину, будь то генетика, травма или хроническое заболевание трахеи. Если причиной были травмы или хронические заболевания трахеи, первыми шагами лечения было бы исправление или помощь в устранении этих основных проблем. Если причина является генетической или предыдущие основные проблемы не могут быть устранены, будут оценены другие методы лечения. Более серьезные методы лечения включают в себя силиконовое стентирование для предотвращения сужения трахеи, операцию по укреплению или попытку восстановить стенки, постоянное положительное давление в дыхательных путях[8] у которого есть машина, вдувающая небольшое количество воздуха в трахею, чтобы она оставалась открытой (в основном ночью), или трахеостомия,[9] который хирургическим путем вводится вам в шею и ведет к трахее, чтобы помочь дыханию. Люди с трахеобронхомаляцией, которые не испытывают симптомов, не нуждаются в лечении и часто не диагностируются.[2]

28 мая 2013 года сообщалось, что лекарство было разработано с помощью 3D-печать трахея.[10] Это лекарство спасло жизни как минимум 3 человек. младенцы.

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Ли, EY; Буазель, П.М. (июль 2009 г.). «Трахеобронхомаляция у младенцев и детей: мультидетекторная компьютерная томография». Радиология. 252 (1): 7–22. Дои:10.1148 / радиол.2513081280. PMID 19561247.
  2. ^ а б «Трахеобронхомаляция | Заболевания | Прогноз | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS». rarediseases.info.nih.gov. Получено 2015-12-03.
  3. ^ «Трахеяобронхомаляция - Кедр-Синай». www.cedars-sinai.edu. Получено 2015-12-03.
  4. ^ Baroni, RH; Феллер-Копман, Д; Нишино, М; Хатабу, H; Лоринг, SH; Эрнст, А; Буазель, П.М. (май 2005 г.). «Трахеобронхомаляция: сравнение КТ в конце выдоха и КТ динамического выдоха для оценки коллапса центральных дыхательных путей». Радиология. 235 (2): 635–41. Дои:10.1148 / радиол.2352040309. PMID 15798155.
  5. ^ «Приобретенная трахеобронхомаляция - pubmed.ncbi.nlm.nih». pubmed.ncbi.nlm.nih.gov. Получено 2020-12-03.
  6. ^ «Исследование функции легких: медицинская энциклопедия MedlinePlus». www.nlm.nih.gov. Получено 2015-12-03.
  7. ^ «Бронхоскопия: Медицинская энциклопедия MedlinePlus». www.nlm.nih.gov. Получено 2015-12-03.
  8. ^ «Что такое CPAP? - NHLBI, NIH». www.nhlbi.nih.gov. Архивировано из оригинал на 2015-12-08. Получено 2015-12-03.
  9. ^ «Что такое трахеостомия? - NHLBI, NIH». www.nhlbi.nih.gov. Получено 2015-12-03.
  10. ^ «Трехмерная печать трахеи дает младенцу дыхание жизни». Получено 2015-09-09.

внешняя ссылка

Классификация