WikiDer > AL амилоидоз

AL amyloidosis
AL амилоидоз
Другие именаПервичный системный амилоидоз (ПСА), первичный амилоидоз
СпециальностьРевматология

Амилоидная легкая цепь (AL) амилоидоз, также известный как первичный амилоидоз, является наиболее распространенной формой системный амилоидоз в США.[1] Заболевание возникает, когда у человека антитело-продуцирующие клетки не функционируют должным образом и производят аномальные белковые волокна, состоящие из компонентов антител, называемых легкие цепи. Эти легкие цепи объединяются, образуя отложения амилоида, которые могут нанести серьезный ущерб различным органам.[2][3] Аномальные легкие цепи в моче иногда называют "Белок Бенс Джонса".

Признаки и симптомы

AL-амилоидоз может поражать широкий круг органов и, следовательно, проявляться рядом симптомов. Почки являются наиболее часто поражаемым органом при амилоидозе AL. Симптомы болезни почек и почечная недостаточность может включать задержку жидкости, отек и одышку.[4]

Помимо почек, амилоидоз AL может поражать сердце, периферическую нервную систему, желудочно-кишечный тракт, кровь, легкие и кожу. Сердечные осложнения, от которых страдают более трети пациентов с ОЛ, включают: сердечная недостаточность и аритмия. Другие симптомы могут включать: Инсульт, желудочно-кишечные расстройства, увеличенная печень, снижение функции селезенки, снижение функции надпочечников и другие эндокринные железы, изменение цвета кожи или новообразования, проблемы с легкими, проблемы с кровотечением и синяками, усталость, и потеря веса.[4][5]

Причины

AL амилоидоз может возникать спонтанно. Однако это часто связано с другими заболеваниями крови, такими как множественная миелома и Макроглобулинемия Вальденстрема.[4] Около 10–15% пациентов с множественной миеломой может развить явный амилоидоз AL.[6]

Диагностика

И кровь, и моча могут быть проверены на наличие легких цепей, которые могут образовывать отложения амилоида, вызывая болезнь. Однако для диагностики требуется образец пораженного органа.[4][7]

Уход

Самое эффективное лечение - это аутологичные трансплантаты костного мозга со стволовыми клетками. Однако многие пациенты слишком слабы, чтобы переносить такой подход.[8][9]

Другие методы лечения могут включать применение химиотерапия аналогично тому, который используется при множественной миеломе.[9] Сочетание мелфалан и дексаметазон был признан эффективным у тех, кто не подходит для трансплантации стволовых клеток,[8] и сочетание бортезомиб а дексаметазон сейчас широко используется в клинической практике.[10][11]

Прогноз

Средняя выживаемость пациентов с диагнозом AL амилоидоз составляла 13 месяцев в начале 1990-х годов, но улучшилась до c. 40 месяцев спустя десятилетие.[12]

Эпидемиология

AL амилоидоз - редкое заболевание; только 1200–3200 новых случаев заболевания регистрируются ежегодно в Соединенных Штатах. Две трети пациентов с амилоидозом AL - мужчины, и менее 5% пациентов моложе 40 лет.[4][13]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Герц М.А. (июнь 2004 г.). «Классификация и типирование амилоидных отложений». Являюсь. J. Clin. Патол. 121 (6): 787–9. Дои:10.1309 / TR4L-GLVR-JKAM-V5QT. PMID 15198347. Архивировано из оригинал на 30.05.2016.
  2. ^ «Причины амилоидоза, диагностика, симптомы и лечение на MedicineNet.com».
  3. ^ «Амилоидоз и заболевание почек». Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек. Получено 23 ноября 2011.
  4. ^ а б c d е UNC. «Амилоидоз AL». UNC. Архивировано из оригинал 22 декабря 2011 г.. Получено 22 ноября 2011.
  5. ^ "Амилоидоз". Медицинский центр Университета Мэриленда. Получено 23 ноября 2011.
  6. ^ Мадин, Сумит; Диспензиери, Анджела (2010). «Клинические особенности и ответ на лечение амилоидоза легкой цепи (AL), диагностированного у пациентов с ранее поставленным диагнозом множественной миеломы» (PDF). Труды клиники Мэйо. 83 (3): 232–238. Дои:10.4065 / mcp.2009.0547. ЧВК 2843113. PMID 20194151. Получено 22 ноября 2011.[постоянная мертвая ссылка]
  7. ^ Санчоравала, Вайшали (2006). «Амилоидоз легкой цепи (AL): диагностика и лечение». Клинический журнал Американского общества нефрологов. 1 (6): 1334–1341. Дои:10.2215 / cjn.02740806. PMID 17699366. Получено 1 декабря 2011.
  8. ^ а б Палладини Дж., Перфетти В., Обичи Л. и др. (Апрель 2004 г.). «Комбинация мелфалана и дексаметазона в высоких дозах эффективна и хорошо переносится пациентами с AL (первичным) амилоидозом, которые не подходят для трансплантации стволовых клеток». Кровь. 103 (8): 2936–8. Дои:10.1182 / кровь-2003-08-2788. PMID 15070667.
  9. ^ а б "BU: Программа исследований и лечения амилоидов". Архивировано из оригинал на 2008-07-20.
  10. ^ Чакра П. Чаулагаин, доктор медицины; Раймонд Л. Коменцо, доктор медицины (май 2015 г.). «Как мы лечим системный амилоидоз легких цепей». Клинические достижения в гематологии и онкологии. 13 (5): 315–24. PMID 26352777.
  11. ^ Kastritis E, Anagnostopoulos A, Roussou M и др. (Октябрь 2007 г.). «Лечение амилоидоза легкой цепи (AL) комбинацией бортезомиба и дексаметазона». Haematologica. 92 (10): 1351–8. Дои:10.3324 / haematol.11325. PMID 18024372.
  12. ^ Ашутош Д. Вечалкар (2007). «Перспективы лечения амилоидоза AL». Британский журнал гематологии. 140 (4): 365–377. Дои:10.1111 / j.1365-2141.2007.06936.x. PMID 18162121.
  13. ^ «Первичный АЛ». Фонд амилоидоза. Архивировано из оригинал 3 октября 2011 г.. Получено 23 ноября 2011.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы