WikiDer > Аутоиммунная вегетативная ганглионопатия

Autoimmune autonomic ganglionopathy
Аутоиммунная вегетативная ганглионопатия
СпециальностьНеврология

Аутоиммунная вегетативная ганглионопатия (ААГ) это редкая форма дисавтономия в котором иммунная система пациента вырабатывает ганглиозные анти-никотиновый рецептор ацетилхолина (АЧР) антитела, подавляя ганглиозные токи AChR и нарушая передачу в вегетативных ганглиях.[1] Симптомы могут быть острыми, подострыми или постепенными.

Признаки и симптомы

Хотя симптомы AAG могут варьироваться от пациента к пациенту, симптомы дисавтономия. К клеймам относятся:

Причины

Причина обычно либо паранеопластический синдром или идиопатический. При идиопатическом AAG собственная иммунная система организма нацелена на рецептор в вегетативных ганглиях, который является частью периферического нервного волокна. Если AAG паранеопластический, у них есть форма рака, и их иммунная система вырабатывает паранеопластические антитела в ответ на рак.[2]

Диагностика

Традиционное вегетативное тестирование используется для помощи в диагностике AAG. Эти тесты могут включать испытание на наклонном столе (TTT), терморегулирующий тест пота (TST), количественный тест судомоторного вегетативного рефлекса (QSART) и различные анализы крови. Кроме того, анализ крови, показывающий высокие уровни ганглионарного никотенового ацетилхолинового рецептора (gAChr), наблюдается примерно у 50% пациентов с AAG (серопозитивный AAG). Предполагается, что серонегативные пациенты (без определяемого уровня gAChR) имеют одно или несколько различных антител, ответственных за вегетативную дисфункцию. Тем не менее, как серопозитивные, так и серонегативные пациенты реагировали на одни и те же методы лечения. Также может быть назначено паранеопластическое обследование, чтобы исключить паранеопластический синдром.[3]

лечение

Где основной новообразование является причиной, показано лечение этого состояния, чтобы уменьшить прогрессирование симптомов. В случаях без известной причины лечение включает подавление иммунной системы с помощью кортикостероид лечение, внутривенный иммуноглобулин, иммунодепрессанты, такие как ритуксимаб, миофенолят мофетил (Cellcept) или азатиоприн (Имуран) или плазмаферез.[4]

Смотрите также

использованная литература

  1. ^ Стивен Вернино, доктор медицины; Стив Хопкинс и Чжэнбэй Ван, доктор медицины (2009). «Вегетативные ганглии, антитела к рецепторам ацетилхолина и аутоиммунная ганглионопатия». Автономная неврология. 146 (1–2): 3–7. Дои:10.1016 / j.autneu.2008.09.005. ЧВК 2677210. PMID 18951069.
  2. ^ а б Паола Сандрони и Филип А. Лоу (2009). «Другие вегетативные невропатии, связанные с ганглионарными антителами». Автономная неврология. 146 (1–2): 13–17. Дои:10.1016 / j.autneu.2008.10.022. ЧВК 2671239. PMID 19058765.
  3. ^ Вернино, Стивен; Низкий, Филипп А. (2012). «Аутоиммунная вегетативная ганглионопатия». Праймер на вегетативную нервную систему. С. 489–492. CiteSeerX 10.1.1.657.2841. Дои:10.1016 / B978-0-12-386525-0.00100-1. ISBN 9780123865250.
  4. ^ Кристофер Х. Гиббонс, доктор медицины, MMSc; Стивен А. Вернино, доктор медицины и Рой Фриман, доктор медицины (2007). «Комбинированная иммуномодулирующая терапия при аутоиммунной вегетативной ганглионопатии». Arch. Neurol. 65 (2): 213–217. Дои:10.1001 / archneurol.2007.60. PMID 18268189.CS1 maint: несколько имен: список авторов (ссылка на сайт)

внешние ссылки

Классификация