WikiDer > Мозжечковая атаксия

Cerebellar ataxia
Мозжечковая атаксия
СпециальностьНеврология

Мозжечковая атаксия это форма атаксия происходящий из мозжечок.[1] Непрогрессирующая врожденная атаксия (NPCA) - классическая форма церебральной атаксии.

Мозжечковая атаксия может возникать в результате многих заболеваний и может проявляться симптомами неспособности координировать равновесие, походку, движения конечностей и глаз.[2] Поражение мозжечка может вызвать диссинергия, дисметрия, дисдиадохокинезия, дизартрия и атаксия стойки и походки.[3] Дефицит наблюдается при движениях на той же стороне тела, что и поражение (ипсилатеральный).[2] Клиницисты часто используют визуальное наблюдение за людьми, выполняющими двигательные задачи, для выявления признаков атаксии.[2]

Признаки и симптомы

Повреждение мозжечка вызывает нарушение моторики и может вызвать нистагм. Почти у трети людей с изолированной поздней мозжечковой атаксией развивается множественная системная атрофия.[4]

Роль мозжечка не является чисто моторной. Он сочетается с интеллектом, эмоциями и планированием.[5]

Причины

Мужчина с глютеновой атаксией: предыдущая ситуация и развитие после 3 месяцев безглютеновой диеты.

Существует множество причин мозжечковой атаксии, включая, среди прочего, глютеновая атаксия,[6] аутоиммунитет к Клетки Пуркинье или другие нервные клетки мозжечка,[7] ЦНС васкулит, рассеянный склероз, инфекция, кровотечение, инфаркт, опухоли, прямая травма, токсины (например, алкоголь), генетические нарушения и нейродегенеративные заболевания (Такие как прогрессирующий надъядерный паралич и множественная системная атрофия). Глютеновая атаксия составляет 40% всех спорадических идиопатических атаксий и 15% всех атаксий.[8]

В первичной аутоиммунной атаксии (PACA) отсутствуют диагностические биомаркеры.[9] Мозжечковые атаксии можно разделить на спорадические, аутосомно-рецессивные, Х-сцепленные, аутосомно-доминантные и митохондриального происхождения. [10]

Уход

«В течение многих лет считалось, что нарушения осанки и равновесия при мозжечковой атаксии не поддаются лечению. Однако результаты нескольких недавних исследований показывают, что реабилитация может облегчить нарушения осанки у пациентов с мозжечковой атаксией ... В настоящее время есть доказательства умеренного уровня, что реабилитация эффективна для улучшения осанки у пациентов с мозжечковой атаксией, особенно у пациентов с дегенеративной атаксией или рассеянным склерозом. Необходимы интенсивные программы реабилитации с упражнениями на равновесие и координацию. Хотя такие методы, как виртуальная реальность, биологическая обратная связь, упражнения на беговой дорожке с поддерживаемой массой тела и торсом взвешивание, по-видимому, имеет значение, их конкретная эффективность требует дальнейшего изучения. Лекарства изучались только при дегенеративной атаксии, и уровень доказательности низкий ».[11]

Некоторые эффекты мозжечковой атаксии можно в разной степени уменьшить с помощью Упражнения Френкеля.

Одна из основных целей лечения - восстановить физиологическое торможение, оказываемое корой мозжечка на ядра мозжечка.[12] Исследования с использованием Транскраниальная стимуляция постоянным током (TDCS) и Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС) показывает многообещающие результаты.[13]

Кроме того, легкая или умеренная мозжечковая атаксия поддается лечению буспироном.[14]

Считается, что буспирон увеличивает уровень серотонина в мозжечке и таким образом снижает атаксию.

Поведенческое вмешательство

Поведенческое вмешательство является успешным, когда оно включает в себя знание интересов и общего происхождения людей с мозжечковой атаксией. Также полезны стратегии максимизации общения, такие как преувеличение артикуляционных жестов, уделение полного внимания их ответам, повторение при необходимости и замедление скорости речи.[15] Другой метод вмешательства в речь - это сосредоточение внимания на оптимизации дыхательных и голосовых ресурсов, а также на тренировке компенсаторных стратегий.[16]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ «Мозжечковая атаксия». Новости BBC. 30 ноября 2004 г.
  2. ^ а б c Феррарин, М .; Жирони, М .; Mendozzi, L .; Немни, Р .; Mazzoleni, P .; Рабуффетти, М. (2005). «Методика количественной оценки двигательных нарушений у пациентов с мозжечковой атаксией». Медицинская и биологическая инженерия и вычисления. 43 (3): 349–56. Дои:10.1007 / BF02345812. PMID 16035223.
  3. ^ Diener, H. -C .; Дичганс Дж. (1992). «Патофизиология мозжечковой атаксии». Двигательные расстройства. 7 (2): 95–109. Дои:10.1002 / mds.870070202. PMID 1584245.
  4. ^ Множественная системная атрофия ~ дифференциал в eMedicine
  5. ^ Манто, Марио; Мариен, Питер (2015). «Синдром Шмахмана - выявление третьего краеугольного камня клинической атаксиологии». Мозжечок и атаксия. 2 (1): 2. Дои:10.1186 / s40673-015-0023-1. ЧВК 4552302. PMID 26331045.
  6. ^ Mitoma H, Adhikari K, Aeschlimann D, Chattopadhyay P, Hadjivassiliou M, Hampe CS и др. (2016). «Консенсусный документ: нейроиммунные механизмы мозжечковой атаксии». Мозжечок (Рассмотрение). 15 (2): 213–32. Дои:10.1007 / с12311-015-0664-х. ЧВК 4591117. PMID 25823827.
  7. ^ Jarius, S .; Вильдеманн, Б. (2015). "'Атаксия головы Медузы: расширяющийся спектр антител к клеткам Пуркинье при аутоиммунной мозжечковой атаксии ». J нейровоспаление. 12 (1): 166. Дои:10.1186 / s12974-015-0356-у. ЧВК 4574226. PMID 26377085.
  8. ^ Хадживассилиу М., Сандерс Д.Д., Эшлиманн Д.П. (2015). «Нарушения, связанные с глютеном: глютеновая атаксия». Dig Dis (Рассмотрение). 33 (2): 264–8. Дои:10.1159/000369509. PMID 25925933.
  9. ^ Хадживассилиу, Мариос; Граус, Франсеск; Оннорат, Джером; Яриус, Свен; Титулаер, Маартен; Манто, Марио; Хоггард, Найджел; Сарригианнис, Птолемей; Митома, Хироши (2020-04-23). «Диагностические критерии для первичной аутоиммунной мозжечковой атаксии - рекомендации Международной целевой группы по иммуно-опосредованной мозжечковой атаксии». Мозжечок (Лондон, Англия). Дои:10.1007 / s12311-020-01132-8. ISSN 1473-4230. PMID 32328884.
  10. ^ Манто, Марио; Груол, Донна Л .; Шмахманн, Джереми; Койбути, Нориюки; Росси, Фердинандо, ред. (2013). Справочник по мозжечку и заболеваниям мозжечка. Springer Нидерланды. ISBN 9789400713321.
  11. ^ Marquer, A .; Barbieri, G .; Перенну, Д. (2014). «Оценка и лечение нарушений осанки при мозжечковой атаксии: систематический обзор». Летопись физической и реабилитационной медицины. 57 (2): 67–78. Дои:10.1016 / j.rehab.2014.01.002. PMID 24582474.
  12. ^ Mitoma, H .; Манто, М. (20 мая 2016 г.). «Физиологические основы терапии мозжечковой атаксии». Терапевтические достижения при неврологических расстройствах. 9 (5): 396–413. Дои:10.1177/1756285616648940. ЧВК 4994778. PMID 27582895.
  13. ^ Гримальди, Джулиана; Улад Бен Тайб, Нордейн; Манто, Марио; Бодрангиен, Флориан (2014). «Заметное уменьшение мозжечкового дефицита в верхних конечностях после транскраниальной церебелло-церебральной стимуляции DC: уменьшение тремора и перепрограммирование времени команд антагонистов». Front Syst Neurosci. 8 (9): 9. Дои:10.3389 / fnsys.2014.00009. ЧВК 3906576. PMID 24523678.
  14. ^ Труилья, Поль; Се, Цзин; Аделайн, Патрис (1996). «Лечение мозжечковой атаксии буспироном: двойное слепое исследование». Ланцет. 348 (9029): 759. Дои:10.1016 / S0140-6736 (05) 65674-7. PMID 8806320.
  15. ^ Маккензи, Кэтрин; Ловит, Аня (2007). «Эффекты поведенческого вмешательства при дизартрии после инсульта: эффективность общения, разборчивость речи и влияние дизартрии». Международный журнал расстройств языка и общения. 42 (2): 131–53. Дои:10.1080/13682820600861776. PMID 17365091.
  16. ^ Шаллинг, Эллика; Хартелиус, Лена (2013). «Речь при спиноцеребеллярной атаксии». Мозг и язык. 127 (3): 317–22. Дои:10.1016 / j.bandl.2013.10.002. PMID 24182841.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы