WikiDer > Синдром Нельсона - Википедия

Nelsons syndrome - Wikipedia
Синдром Нельсона
СпециальностьЭндокринология Отредактируйте это в Викиданных

Синдром Нельсона это редкое заболевание, которое иногда возникает у пациентов, которым для лечения были удалены оба надпочечника. синдром Кушинга.[1] Во время заболевания у пациента развиваются макроаденомы, секретирующие адренокортикотропный гормон (АКТГ).[2] Тяжесть заболевания зависит от эффекта высвобождения АКТГ на коже, потери гормона гипофиза и влияния опухоли на окружающие структуры внутри тела.[2]

О первом случае синдрома Нельсона сообщили в 1958 г. Nelson et al.[2] Доктор Дон Нельсон, эндокринолог, дал название болезни. По сравнению с 1980-ми годами в 1990-е было меньше опубликованных случаев. Таким образом, синдром Нельсона стал менее распространенным.[оспаривается – обсуждать] За последние десять-двадцать лет были внесены улучшения в выявление и уход за пациентами с Болезнь Кушинга. Были внесены улучшения в такие методы, как гипофиз. радиационная терапия, Анализ АКТГ, транссфеноидальная хирургия гипофиза, более высокое разрешение МРТ, и выборка нижняя каменистая пазуха. Достижения позволили врачам найти способы лечения синдрома Кушинга, не связанные с двусторонняя адреналэктомия.[2]

Синдром Нельсона также называют синдромом после адреналэктомии, что является возможным результатом адреналэктомия выполняется при синдроме Кушинга.[3] Кортикотроф аденомы обнаруживаются у женщин больше, чем у мужчин. Таким образом, синдром Нельсона встречается у женщин чаще, чем у мужчин. Аденомы кортикотрофов также обнаруживаются у более молодого населения по сравнению с более старым населением.[2] Ранее синдром Нельсона наблюдался у 20-40% пациентов, перенесших двустороннюю адреналэктомию с аденома гипофиза.[2] Синдром Нельсона наблюдается у 8-44% населения, перенесшего двустороннюю адреналэктомию по поводу болезни Кушинга.[2]

Симптомы и признаки

Общие симптомы включают:

Причина

Общие причины включают двустороннюю адреналэктомию для лечения болезни Кушинга и гипопитуитаризм.[5] Заболевание может развиться через 24 года после выполнения двусторонней адреналэктомии, в среднем через 15 лет.[6] Профилактическая мера, которая может быть использована, - это профилактическая лучевая терапия при выполнении двусторонней адреналэктомии для предотвращения проявления синдрома Нельсона.[7] Скрининг также можно проводить с помощью МРТ чтобы визуализировать гипофиз на предмет опухолей. Если опухолей нет, то через определенные промежутки времени следует проводить МРТ.[8] Гиперпигментация и уровни АКТГ натощак в плазме выше 154 пмоль / л являются предикторами синдрома Нельсона после адреналэктомии.[8] Факторы риска включают молодость и беременность.[2]

Механизм

После выполнения двусторонней адреналэктомии кортизол уровни больше не нормальные. Это увеличивает CRH производство, потому что оно больше не подавляется в гипоталамусе. Повышенный уровень CRH способствует росту опухоли. Мутации с генами и с рецептор глюкокортикоидов может также повлиять на опухоль. Кроме того, были изучены различия между синдромом Нельсона и болезнью Кушинга. В частности, синдром Нельсона отличается от болезни Кушинга по следующим признакам: выделения из опухолей, замена глюкокортикоидов и повреждение гипоталамуса из-за лучевой терапии, проводимой пациентом.[2] Патофизиология синдрома Нельсона не очень хорошо изучена.[6] Кортикотропиномы образуются из кортикотроф клетки.[6] Выражение функциональной CRH и вазопрессин Число рецепторов V3 увеличивается.[6] Дополнительно есть два изоформы из глюкокортикоид рецепторы. Гетерозиготность потеря рецептора глюкокортикоидов может происходить в опухолях, вызванных синдромом Нельсона.[6] В целом, не у всех пациентов, перенесших полную двустороннюю адреналэктомию, развивается синдром Нельсона, что затрудняет понимание механизма такого редкого заболевания.[9] Неясно, вызывает ли адреналэктомия или снижение секреции кортизола агрессивный рост опухоли.[10]

Диагностика

Общие диагностические методы включают:[нужна цитата]

Образцы крови оцениваются на отсутствие или наличие альдостерон и кортизол.[4] Физические осмотры также полезны пациентам, чтобы проверить зрение, пигментацию кожи, то, как тело заменяет стероиды, а черепные нервы.[5] Последние достижения в области МРТ высокого разрешения позволяют обнаруживать аденомы на ранних стадиях синдрома Нельсона.[2] Необходимо оценить физическое обследование, включая рост, вес, жизненные показатели, артериальное давление, обследование глаз, обследование щитовидной железы, обследование брюшной полости, неврологическое обследование, обследование кожи и стадию пубертата.[5] Показания артериального давления и пульса могут указывать на гипотиреоз и надпочечниковую недостаточность.[5] Гиперпигментация, гипорефлексия, а потеря зрения также может указывать на синдром Нельсона при совместной оценке.[5] Специально для ребенка, у которого может быть синдром Нельсона, пациента следует расспросить о симптомах болезни, а также о симптомах других заболеваний, чтобы сузить кругозор, которым пациент представляет. Пациента следует расспросить о том, как часто и в какой степени возникают головные боли, нарушения зрения и симптомы, связанные с нарушением функции гипофиза. Кроме того, следует оценить заместительную терапию стероидами надпочечников.[нужна цитата]

Уход

Общие методы лечения синдрома Нельсона включают лучевую терапию или хирургическое вмешательство. Радиация позволяет ограничить рост гипофиза и аденом. Если аденомы начинают поражать окружающие структуры мозга, тогда можно адаптировать микрохирургическую технику для удаления аденом в транссфеноидальный (кость у основания черепа) отросток.[4] Смерть может привести к развитию локально агрессивного опухоль гипофиза. Однако обычно не возникает при заболеваниях гипофиза.[10] В редких случаях опухоли, секретирующие АКТГ, могут стать злокачественный. Заболевание может возникнуть из-за сжатия или замены ткани гипофиза, а также сжатия структур, окружающих гипофизарная ямка.[2] Опухоль также может сдавливать зрительный аппарат, беспокоить спинномозговая жидкость поток, менингит, а в редких случаях - увеличение яичек.[2]

Исследование

Благодаря многочисленным достижениям в области медицины, лица, обеспечивающие уход, смогли отказаться от использования двусторонней адреналэктомии в качестве лечения болезни Кушинга. Это снизило риск пациентов с синдромом Нельсона. Были открыты альтернативные методы лечения синдрома Нельсона. Наиболее часто применяемый метод лечения синдрома Нельсона - транссфеноидальная хирургия. Кроме того, фармакотерапия, лучевая терапия, и радиохирургия были использованы при хирургической операции. Фармакологические препараты также могут быть назначены во время транссфеноидальной операции, включая следующие: пасиреотид, темозоломид и октреотид.[7] Внутри крыс / мышей розиглитазон была эффективной мерой, однако у людей она еще не обнаружена.[7]

Рекомендации

  1. ^ "Синдром Нельсона | Программа по борьбе с опухолями гипофиза UCLA". pituitary.ucla.edu. Получено 2015-11-05.
  2. ^ а б c d е ж грамм час я j k л «Синдром Нельсона: история вопроса, патофизиология, эпидемиология». 2017-05-03. Цитировать журнал требует | журнал = (помощь)
  3. ^ «определение синдрома Нельсона». Dictionary.com. Получено 2015-11-05.
  4. ^ а б c «Синдром Нельсона - NORD (Национальная организация по редким заболеваниям)». NORD (Национальная организация по редким заболеваниям). Получено 2015-11-05.
  5. ^ а б c d е «Клиническая картина синдрома Нельсона: история, физика, причины». emedicine.medscape.com. Получено 2015-11-05.
  6. ^ а б c d е Barber, T. M .; Adams, E .; Ansorge, O .; Byrne, J. V .; Каравитаки, Н .; Васс, Дж. А. Х. (01.10.2010). «Синдром Нельсона». Европейский журнал эндокринологии. 163 (4): 495–507. Дои:10.1530 / EJE-10-0466. ISSN 0804-4643. PMID 20668020.
  7. ^ а б c Патель, Джимми; Элой, Джин Андерсон; Лю, Джеймс К. (01.02.2015). «Синдром Нельсона: обзор клинических проявлений, патофизиологии и стратегии лечения». Нейрохирургия. 38 (2): E14. Дои:10.3171 / 2014.10.FOCUS14681. PMID 25639316.
  8. ^ а б Перейра, Мария А. Альбергария; Хальперн, Альфредо; Сальгадо, Луис Роберто; Mendonça, Berenice B .; Нери, Марсия; Либерман, Бернардо; Стритен, Дэвид Х. П .; Вайхенберг, Бернардо Л. (1998-10-01). «Исследование пациентов с синдромом Нельсона». Клиническая эндокринология. 49 (4): 533–539. Дои:10.1046 / j.1365-2265.1998.00578.x. ISSN 1365-2265. PMID 9876353.
  9. ^ «Синдром Нельсона. Прочтите о синдроме Нельсона | Пациент». Пациент. Получено 2015-12-10.
  10. ^ а б Мунир, Алия; Ньюэлл-Прайс, Джон (2007). «Синдром Нельсона». Arquivos Brasileiros de Endocrinologia & Metabologia. 51 (8): 1392–1396. Дои:10.1590 / S0004-27302007000800026. ISSN 0004-2730. PMID 18209878.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы