WikiDer > Аномальное аортальное происхождение коронарной артерии

Аномальное происхождение аорты коронарной артерии (AAOCA)
Аномальное происхождение правой коронарной артерии от левого коронарного синуса на МРТ с межартериальным, потенциально опасным течением.
Специальность	Медицинская генетика

Аномальное аортальное происхождение коронарной артерии (AAOCA) представляет собой редкий врожденный порок сердца, при котором коронарная артерия неправильно выходит из аорты, обычно из неправильного синуса Вальсальвы. Эта аномальная коронарная артерия часто имеет межартериальное (между аортой и легочной артерией), интракональное (внутри миокарда) или интрамуральное течение (внутри стенки аорты) и связана с повышенным риском внезапная смерть у детей.

Причина

AAOCA - редкий врожденный дефект в сердце, что происходит, когда Коронарная артерия возникает из-за неправильного места на главном кровеносном сосуде, аорта.^{[нужна цитата]}

Дети и молодые люди с этими дефектами могут внезапно умереть, особенно во время или сразу после тренировки. Фактически, AAOCA является второй ведущей причиной внезапная сердечная смерть у детей и подростков в США за гипертрофией кардиомиопатия. В распространенность оценивается от 0,1% до 0,3% от общей численности населения. Ни реальный риск внезапной смерти, ни лучший способ лечения этих пациентов неизвестны. Из-за риска внезапной смерти врачи вынуждены «что-то делать», но в отсутствие данных долгосрочного наблюдения риски и преимущества различных вариантов лечения не подтверждены.^{[нужна цитата]}

Диагностика

Этот раздел пуст. Вы можете помочь добавляя к этому. (Февраль 2018 г.)

Уход

Хирургическое вмешательство показано при патологии коронарных артерий у пациентов с симптомами AAOCA (особенно с происхождением LCA из правого синуса), например, с серьезными желудочковыми тахиаритмиями или документально подтвержденной ишемией миокарда. Нет никаких контролируемых исследований, которые оценивали бы результат вмешательства у бессимптомных лиц.^{[нужна цитата]}

Показания к вмешательству у бессимптомных пациентов с AAOCA с интрамуральным курсом обсуждаются, особенно с AAOCA RCA из левого синуса Вальсальвы. Обычно на хирургическое вмешательство направляют бессимптомных пациентов с левой коронарной артерией, отходящей от правого коронарного синуса.^{[нужна цитата]}

Бессимптомные пациенты с правой коронарной артерией, отходящей от левого синуса, проходят лечение в индивидуальном порядке.

Исследование

В 2009 г. Общество врожденных кардиохирургов (CHSS) создала Североамериканский регистр для изучения большой группы пациентов с AAOCA. Эта инициатива предназначена для получения новых знаний о естественном течении AAOCA, для описания результатов хирургического вмешательства по сравнению с наблюдением у детей и молодых людей с AAOCA, а также для сбора доказательств в поддержку стратификации риска среди пациентов с AAOCA и, в конечном итоге, для предложения основанных на фактических данных руководство по управлению.^{[нужна цитата]}

Пациенты, которым поставлен диагноз AAOCA в возрасте 30 лет или раньше, подходят для участия в этом исследовании. У них должно быть нормальное сердце или только незначительные дефекты, такие как Дефект межпредсердной перегородки, Дефект межжелудочковой перегородки, Открытый артериальный проток, двустворчатый аортальный клапан, незначительный легочный стеноз и т.п.^[1]

Пациенты, у которых есть другие серьезные проблемы с сердцем, которые требуют операции, в настоящее время не включены в этот список. Когортное исследование. Никакие другие проблемы с коронарными артериями также не включены.

Текущее состояние

Регистр регистрирует новых пациентов из участвующих учреждений, которые являются членами Общество врожденных кардиохирургов. Больницы со всей Северной Америки продолжают присоединяться к исследовательской группе и набирать пациентов. К июню 2011 года было зарегистрировано более 140 пациентов с AAOCA, что делает его самой большой когортой, когда-либо собранной с этой аномалией.^{[нужна цитата]}

ARCAPA

Аномальное происхождение правой коронарной артерии, исходящей из легочного ствола (ARCAPA), является редкой, но потенциально фатальной аномалией. Целью хирургического лечения является установление физиологического биокоронарного кровообращения.^[2]

Рекомендации

внешняя ссылка