WikiDer > Ostium primum дефект межпредсердной перегородки

Ostium primum дефект межпредсердной перегородки
Другие имена	Дефект эндокардиальной подушки
Схематический рисунок, показывающий расположение различных типов ДМПП, вид в открытом правом предсердии. HV: Правый желудочек; VCS: верхняя полая вена; VCI: нижняя полая вена; 1: дефект верхнего венозного синуса; 2: дефект нижнего венозного синуса; 3: вторичный дефект; 4: дефект коронарного синуса; 5; первичный дефект.
Специальность	Медицинская генетика

В ostium primum дефект межпредсердной перегородки это дефект в межпредсердная перегородка на уровне трикуспидальный и митральный клапаны. Это иногда называют дефектом эндокардиальной подушки, потому что он часто включает эндокардиальная подушка, которая является частью сердца, где межпредсердная перегородка встречается с межжелудочковой перегородкой, а митральный клапан встречается с трикуспидальным клапаном.

Дефекты эндокардиальной подушки связаны с аномалиями атриовентрикулярных клапанов ( митральный клапан и трехстворчатый клапан). К ним относятся митральный клапан расщелины и единственный атриовентрикулярный клапан (единственный большой деформированный клапан, который протекает как в правый, так и в левый желудочки).

Дефекты эндокардиальной подушки - наиболее частый врожденный порок сердца, связанный с Синдром Дауна.

Признаки и симптомы

На ЭКГ отклонение оси влево обычно обнаруживается при ДМПП ostium primum, но характерен паттерн RSR (M-паттерн) в V1. Фиксированное расщепление второго тона сердца (S2) происходит из-за равного наполнения левого и правого предсердий на всех фазах дыхательного цикла.

ЭКГ пациента с РАС Ostium primum

Пациенты с дефектами межпредсердной перегородки могут иметь: мерцательная аритмия, предсердная тахикардия, или трепетание предсердий, но эти аномальные сердечные ритмы обычно не видны, пока больной не станет старше. Признаки, которые также видны на ЭКГ, включают увеличение правого предсердия и атриовентрикулярную блокаду различной степени. Когда у человека подозревают наличие ДМПП на основании данных о неполной блокаде правой ножки пучка Гиса с помощью rSr 'или rSR', следует исследовать QRS во фронтальной плоскости. QRS во фронтальной плоскости является наиболее полезным ключом к различию между ASD ostium secundum и ostium primum ASD. При первичных дефектах отклонение оси влево наблюдается у большинства пациентов с осью> -30 градусов, и очень немногие пациенты имеют отклонение оси вправо. В противоположность этому дефекты ostium secundum имеют ось между 0 и 180 градусами, в большинстве случаев вправо от 100 градусов.

На приведенной выше ЭКГ вы можете увидеть пример картины rSR 'в V1 с R' больше, чем S, с инверсией зубца T, которая обычно наблюдается при гипертрофии правого желудочка с перегрузкой объемом.

Диагностика

Классификация

Дефект в ostium primum иногда классифицируется как дефект межпредсердной перегородки,^[1] но чаще классифицируется как дефект атриовентрикулярной перегородки.^[2][3]

лечение

Гемодинамически значимые ДМПП (соотношение потоков 1,5: 1) достаточно велики, чтобы их можно было закрыть хирургическим путем. Долгосрочный прогноз отличный. Легочная гипертензия с обратным сбросом шунта является противопоказанием для хирургического вмешательства, однако легочную гипертензию часто можно лечить с помощью лекарств. Затем отверстие можно безопасно закрыть с хорошим долгосрочным прогнозом.

использованная литература

Заметки

внешние ссылки

Эта статья включает текст доступно под CC BY-SA 3.0 лицензия.