WikiDer > Двойной выход правого желудочка

Двойной выход правого желудочка (DORV) является формой врожденный порок сердца где оба великие артерии подключиться (полностью или частично) к Правый желудочек (RV). В некоторых случаях обнаруживается, что это происходит с левой стороны сердца, а не с правой.

Патогенез

DORV встречается в нескольких формах, с вариабельностью положения и размера большой артерии, а также дефект межжелудочковой перегородки (VSD) расположение. Это может произойти с или без транспозиция магистральных артерий. Клинические проявления также варьируются в зависимости от того, как анатомические дефекты влияют на физиология сердца, с точки зрения изменения нормального кровотока из правого желудочка и левый желудочек (LV) в аорта и легочная артерия. Например:

• в DORV с субаортальный VSD, кровь из LV течет через VSD к аорте, а кровь из правого желудочка течет в основном в легочную артерию, что дает физиологию, аналогичную дефект межжелудочковой перегородки
• в DORV с подлегочный VSD (называется Синдром Тауссига-Бинга), кровь из ЛЖ течет через ДМЖП к легочной артерии, а кровь из ПЖ в основном течет в аорту, что дает физиологию, аналогичную Транспозиция магистральных артерий
  • но если есть стеноз легочной артерии кроме того, физиология напоминает Тетралогия Фалло
• при других формах DORV кровь из обоих желудочков существенно смешана в RV, что дает физиологию, напоминающую большой VSD
  • но опять же, если есть стеноз легочной артерии, физиология напоминает Тетралогия Фалло

Уход

DORV лечится хирургическим путем.

Эпидемиология

DORV поражает от 1% до 3% людей, рожденных с врожденные пороки сердца.^[1]

Хромосомные аномалии были зарегистрированы примерно в 40% зарегистрированные случаи в медицинской литературе.^[1]

Рекомендации

внешняя ссылка