WikiDer > Карцинома сосудистого сплетения

Choroid plexus carcinoma
Карцинома сосудистого сплетения
Choroidplexuscarcinoma.png
Микрофотография окрашенного гематоксилином-эозином среза карциномы сосудистого сплетения (степень III ВОЗ) при 400-кратном увеличении.
СпециальностьОнкология

А карцинома сосудистого сплетения (III степень по ВОЗ) является разновидностью опухоль сосудистого сплетения [1] что влияет на сосудистое сплетение мозга. Он считается худшим из трех классов опухолей хордовых сплетений, имея гораздо более худший прогноз, чем папиллома атипичного сплетения сосудистой оболочки (Степень II по классификации ВОЗ) и папиллома сосудистого сплетения (Класс I по ВОЗ).[2] Заболевание создает поражения в головном мозге и увеличивает спинномозговая жидкость объем, в результате чего гидроцефалия.[3]

Признаки и симптомы

Симптомы карциномы сосудистого сплетения аналогичны симптомам других опухолей головного мозга. Они включают:[4]

Причина

Причины карциномы сосудистого сплетения относительно неизвестны, хотя есть подозрение на наследственные факторы. Иногда возникают в сочетании с другими наследственными формами рака, включая Синдром Ли – Фраумени и злокачественные рабдоидные опухоли. При этом заболевании обычно характерна мутация гена-супрессора опухолей TP53.[5]

Патофизиология

Основная статья: Канцерогенез

Карциномы сосудистого сплетения обычно возникают в боковые желудочки у детей и в четвертый желудочек взрослых. В третий желудочек является наименее частым желудочком. Это не похоже на большинство других детских и взрослых опухолей, поскольку опухоли обычно меняются местами. Эти опухоли обычно встречаются в инфратенториальный области у детей и в супратенториальный пространство у взрослых.[6] Карциномы сосудистого сплетения могут вызывать гидроцефалию с помощью различных механизмов, включая блокировку нормального оттока спинномозговой жидкости (ЦСЖ), чрезмерное продуцирование ЦСЖ опухолью, спонтанное кровотечение и расширение желудочков.[7]

Опухоли чаще всего распространяются через спинномозговую жидкость. В результате часто возникают метастазы по ходу Центральная нервная система, особенно в лептоменинги. В редких случаях сообщалось о распространении метастазов в брюшная полость и внечерепные участки.[8]

Диагностика

Уход

Лечение рака сосудистого сплетения зависит от локализации и степени тяжести опухоли. Возможные вмешательства включают вставку шунты, хирургическая резекция, лучевая терапия и химиотерапия. Установка шунта может помочь дренировать спинномозговую жидкость и снизить давление на мозг. Наилучшие результаты достигаются, когда полная резекция опухоли сочетается с адъювантом. химиотерапия и лучевая терапия.[9] В случае субтотальной резекции или широко распространенного лептоменингеального заболевания часто применяется краниоспинальное облучение.[8]

Заболеваемость

Опухоли сосудистого сплетения имеют ежегодный заболеваемость около 0,3 на 1 миллион случаев.[7]Наблюдается в основном у детей в возрасте до 5 лет.[4] что составляет 5% всех детских опухолей и 20% опухолей у детей младше 1 года.[6] Связи между полом и происшествием не было.[10]

Хотя карциномы сосудистого сплетения значительно более агрессивны и имеют вдвое меньшую выживаемость, чем папилломы сосудистого сплетения, их частота составляет 5: 1 во всех возрастных группах.[10][11] Клинические исследования показали, что пациенты, получившие полную резекцию опухоли, имеют выживаемость 86%, в то время как пациенты, получившие только частичную резекцию, имеют 5-летнюю выживаемость 26%. Многие неполные резекции приводят к рецидивам в течение 2 лет после первичной операции.[12]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Гопал П., Паркер Дж. Р., Дебски Р., Паркер Дж. К. (август 2008 г.). «Карцинома сосудистого сплетения». Arch. Патол. Лаборатория. Med. 132 (8): 1350–4. Дои:10.1043 / 1543-2165 (2008) 132 [1350: CPC] 2.0.CO; 2 (неактивно 10.09.2020). PMID 18684041.CS1 maint: DOI неактивен по состоянию на сентябрь 2020 г. (ссылка на сайт)
  2. ^ Станиславский, А. «Карцинома сосудистого сплетения». Радиопедия.
  3. ^ Оливер Адунка; Крейг Бакман (11 октября 2010 г.). «Лечение травмы среднего уха». Отология, нейротология и хирургия бокового основания черепа: иллюстрированное руководство. Тиме. Дои:10.1055 / б-0034-83637. ISBN 9783131450210.
  4. ^ а б Макэвой А.В., Хардинг Б.Н., Фиппс К.П. и др. (Апрель 2000 г.). «Лечение опухолей сосудистого сплетения у детей: 20-летний опыт работы в едином нейрохирургическом центре». Педиатр Нейрохирург. 32 (4): 192–9. Дои:10.1159/000028933. PMID 10940770. S2CID 20244382.
  5. ^ Дрикуа А. и др. (Декабрь 1999 г.). Метилирование ДНК, стволовые клетки и рак.
  6. ^ а б Рикерт СН, Паулюс В. (январь 2001 г.). «Опухоли сосудистого сплетения». Микроскопические исследования и техника. 52 (1): 104–11. Дои:10.1002 / 1097-0029 (20010101) 52: 1 <104 :: AID-JEMT12> 3.0.CO; 2-3. PMID 11135453.
  7. ^ а б Менон Г., Наир С. Н., Балдава С. С., Рао Р. Б. (май – июнь 2010 г.). «Опухоли сосудистого сплетения: институциональная серия из 25 пациентов». Неврология Индия. 58 (3): 429–35. Дои:10.4103/0028-3886.66455. PMID 20644273.
  8. ^ а б Мейерс С.П. и др. (Сентябрь 2004 г.). «Карциномы сосудистого сплетения у детей: особенности МРТ и исходы для пациентов». Нейрорадиология. 46 (9): 770–80. Дои:10.1007 / s00234-004-1238-7. PMID 15309348. S2CID 22235664.
  9. ^ Cannon DM и др. (Янв 2015). «Эпидемиология опухоли сосудистого сплетения и исходы: значение для хирургического и лучевого лечения». Журнал нейроонкологии. 121 (1): 151–7. Дои:10.1007 / s11060-014-1616-х. PMID 25270349. S2CID 11127634.
  10. ^ а б Луи Д. и др. (Август 2007 г.). «Классификация опухолей центральной нервной системы, составленная ВОЗ 2007 г.». Acta Neuropathologica. 114 (2): 97–109. Дои:10.1007 / s00401-007-0243-4. ЧВК 1929165. PMID 17618441.
  11. ^ Огивара Х. и др. (Февраль 2012 г.). «Опухоли сосудистого сплетения у детей». Британский журнал нейрохирургии. 26 (1): 32–7. Дои:10.3109/02688697.2011.601820. PMID 21970783. S2CID 12096860.
  12. ^ Бергер С. и др. (Март 1998 г.). «Карциномы сосудистого сплетения в детстве: клинические особенности и факторы прогноза». Нейрохирургия. 42 (3): 470–5. Дои:10.1097/00006123-199803000-00006. PMID 9526979.

внешняя ссылка

Классификация