WikiDer > Фиброламеллярная гепатоцеллюлярная карцинома

Fibrolamellar hepatocellular carcinoma
Фиброламеллярная гепатоцеллюлярная карцинома
Другие именаFHCC
Фиброламеллярная гепатоцеллюлярная карцинома -2- очень высокий mag.jpg
Микрофотография фиброламеллярной гепатокарциномы с характерным слоистым фиброзом между опухолевыми клетками с низким Соотношение NC. H&E пятно.
СпециальностьОнкология Отредактируйте это в Викиданных

Фиброламеллярная гепатоцеллюлярная карцинома (FHCC) - редкая форма гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК), который обычно поражает молодых людей и характеризуется микроскоп, ламинированной волокнистый слои, вкрапленные между опухолевыми клетками. Ежегодно во всем мире диагностируется около 200 новых случаев.[1]

Причина

Недавнее исследование показало наличие ДНКJB1-PRKACA химерный транскрипт (результат соматической делеции 400 т.п.н. на хромосоме 19) в 100% исследованных FHCC (15/15)[2] Это слияние генов было подтверждено во втором исследовании.[3]

Патология

Гистопатология FHCC характеризуется слоистыми фиброзными слоями, вкрапленными между опухолевыми клетками. Цитологически, опухолевые клетки имеют низкий ядерно-цитоплазматическое соотношение с обильным эозинофильный цитоплазма. Опухоли не инкапсулированы, но хорошо ограничены по сравнению с обычным ГЦК (который обычно имеет инвазивную границу).[нужна цитата]

Диагностика

Из-за отсутствия симптомов, пока опухоль не станет значительной, эта форма рак при постановке диагноза часто прогрессирует. Симптомы включают нечеткую боль в животе, тошноту, переполнение живота, недомогание и потерю веса. Они также могут включать ощутимый печень масса.[4] Другие презентации включают желтуха, асцитмолниеносная печеночная недостаточность, энцефалопатия, гинекомастия (только мужчины), тромбофлебит нижних конечностей, рецидивирующий тромбоз глубоких вен, анемия и гипогликемия.[нужна цитата]

Обычные маркеры для болезнь печени – аспартатаминотрансфераза, аланинаминотрансфераза и щелочная фосфатаза - часто нормальные или слегка приподнятые. FHCC часто не производит альфа-фетопротеин (AFP), широко используемый маркер для обычных гепатоцеллюлярная карцинома. Это связано с повышенным нейротензин уровни.[нужна цитата]

Диагноз обычно ставится с помощью изображений (УЗИ, CT или МРТ) и биопсия[нужна цитата]

Уход

При FHCC плазма нейротензин и сыворотка витамин B12 связывающие глобулины обычно увеличиваются и полезны для мониторинга заболевания и выявления рецидивов.[нужна цитата]

FHCC часто можно удалить хирургическим путем. Резекция печени является оптимальным лечением, и его, возможно, придется проводить более одного раза, поскольку у этого заболевания очень высокая частота рецидивов. Из-за такого рецидива периодическое наблюдение медицинская визуализация (КТ или МРТ) необходимо.[нужна цитата]

Поскольку опухоль встречается довольно редко, стандарта не существует. химиотерапия режим. Лучевая терапия использовалась, но данные о ее применении ограничены. Выживаемость при фиброламеллярном ГЦК во многом зависит от того, есть ли (и в какой степени) рак. метастазированный, т.е. распространяются на лимфатический узел или другие органы. Дистанционное распространение (метастазы) значительно снижает среднюю выживаемость. Пятилетняя выживаемость варьирует от 40 до 90%.[нужна цитата]

Эпидемиология

На FHCC приходится 1–10% случаев первичного рака печени.[5] Обычно на момент обращения у него молодой возраст (20-40 лет: средний возраст ~ 27 лет.[6]) по сравнению с обычным HCC. В отличие от более распространенного ГЦК, пациенты чаще всего не имеют сопутствующих заболеваний печени, таких как цирроз.

История

Это заболевание было впервые описано Хью Эдмондсоном у 14-летней женщины без основного заболевания печени.[7] Название фиброламеллярная гепатоцеллюлярная карцинома было придумано Craig et al. в 1980 г.[8] ВОЗ не признавала это отдельной формой рака до 2010 года.[9]

Дополнительные изображения

  • Intermed. mag.

  • Высокая маг.

Рекомендации

  1. ^ "Подросток делает генетическое открытие своего редкого рака".
  2. ^ Ханиман Дж. Н., Саймон Э. П., Робин Н., Кьярони-Кларк Р., Дарси Д. Г., Лим II, Глисон С. Е., Мерфи Дж. М., Розенберг Б. Р., Тиган Л., Такач С. Н., Ботеро С., Белот Р., Гермер С., Эмде А. К., Вакик В., Бханот У., депутат ЛаКуальи, Саймон С.М. (28 февраля 2014 г.). «Обнаружение рекуррентного химерного транскрипта DNAJB1-PRKACA в фиброламеллярной гепатоцеллюлярной карциноме». Наука. 343 (6174): 1010–4. Bibcode:2014Наука ... 343.1010H. Дои:10.1126 / science.1249484. ЧВК 4286414. PMID 24578576.
  3. ^ Dinh TA, Vitucci EC, Wauthier E, Graham RP, Pitman WA, Oikawa T., Chen M, Silva G, Greene KG, Torbenson MS, Reid LM, Sethupathy P (2017) Всесторонний анализ Атласа генома рака выявляет уникальный ген и сигнатура некодирующей РНК фиброламеллярной карциномы. Sci Rep 7: 44653. DOI: 10.1038 / srep44653
  4. ^ Yen, JB .; Чанг, кВт. (2009). «Фиброламеллярная гепатоцеллюлярная карцинома - отчет случая». Чанг Гунг Мед Дж.. 32 (3): 336–9. PMID 19527614.
  5. ^ Lafaro KJ, Pawlik TM (2015) Фиброламеллярная гепатоцеллюлярная карцинома: современные клинические перспективы. J Hepatocell Carcinoma 2: 151–157 doi: 10.2147 / JHC.S75153
  6. ^ Стипа Ф, Юн С.С., Ляу К.Х. и др. (Март 2006 г.). «Исход больных фиброламеллярной гепатоцеллюлярной карциномой». Рак. 106 (6): 1331–8. Дои:10.1002 / cncr.21703. PMID 16475212.
  7. ^ Эдмондсон HA (1956) Дифференциальная диагностика опухолей и опухолевидных поражений печени в младенчестве и детстве. AMA J Dis Child 91 (2): 168–186.
  8. ^ Craig JR, Peters RL, Edmondson HA, Omata M. Фиброламеллярная карцинома печени: опухоль подростков и молодых людей с отличительными клинико-патологическими особенностями. Рак 46 (2): 372–379.
  9. ^ Bosman FT (2010) Всемирная организация здравоохранения. Классификация опухолей пищеварительной системы ВОЗ. 4-е изд. Лион: Международное агентство по изучению рака

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы