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Ziekte van Addison
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Addison-Krankheit
Morbus Addisonii
Synonyme
LateinMorbus Addisonia[1][2]

morbus addison[3]
melasma suprarenale[1][4]
Asthenia pigmentosa[4]

NiederländischBronzekrankheit[5][6]
Codierungen
ICD-10E27.1-E27.2
ICD-9255.4
KrankheitenDB222
MedlinePlus000378
eMedizinmittel/42
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Das Addison-Krankheit[6] oder Morbus Addisonii[5] wird durch einen Mangel an verursacht Cortisol und Aldosteron als Folge einer chronischen primär Nebennieren-Insuffizienz. Der Zustand ist selten: 120 Fälle pro Million Menschen. Dieser Zustand wurde normalerweise durch Veroorzaakt . verursacht Tuberkulose. Heutzutage Autoimmunität (in 70 bis 90 % der Fälle) die Hauptursache.

Thomas Addison beschrieb die Krankheit erstmals 1855.[7] Der Mangel an (ausreichend) Cortisol kann ohne rechtzeitige Diagnose und Behandlung tödlich sein, denn Cortisol ist für den Körper absolut notwendig. Bemerkenswerte Addison-Kranke als Präsident gedient John F. Kennedy,[8] Der Heilige Elisabeth von der Dreifaltigkeit und vermutlich auch der englische Schriftsteller Jane Austen.

Mechanismus

Aufgrund der Fehlfunktion des Nebennierenrinde (Hypokortisolismus) wird keine oder unzureichend Cortisol und Aldosteron erstellt. Cortisol ist wichtig für den Energie- und Knochenstoffwechsel sowie für die Modulation neuronaler und immunologischer Prozesse.[9] Aldosteron ist wichtig für den Salz- und Wasserhaushalt des Körpers und die Aufrechterhaltung des Blutdrucks. Die Braunfärbung der Haut ist darauf zurückzuführen, dass der Körper versucht, den Cortisolmangel durch mehr ACTH wiederherzustellen. ACTH und das Melanozyten-stimulierende Hormon (MSH) teilen das gleiche Vorläufermolekül, Pro-Opiomelanocortin (POMC), das zur Bildung des braunen Pigments beiträgt.

Die Nebennierenrinde hat großen Einfluss auf die Funktionsfähigkeit des Menschen sowohl bei körperlicher als auch bei geistiger Anstrengung. Während eines stressig In einer Situation produzieren die Nebennieren normalerweise Cortisol, das es dem Körper ermöglicht, mit dieser Situation umzugehen. Bei Menschen mit Morbus Addison können Stresssituationen (mehr oder weniger schwerwiegend) zu einer Addison-Krise führen und a Schock. Dann ist eine sofortige Behandlung notwendig, z.B. durch eine Notfallspritze Hydrocortison (Cortisolersatz). Wenn möglich, ist es besser, rechtzeitig Medikamente einzunehmen, die eine Krise verhindern können. Beispiele für Stresssituationen sind ein Zahnarztbesuch, eine Operation, Entzündungen/Fieber, Angst, Schock oder schlechte Nachrichten (zB Verlust eines geliebten Menschen, Kündigungsgespräch). Siehe auch Therapie.[7]

Symptome und klinische Anzeichen

Das charakteristische Symptom der Primärform ist die orange/braune Verfärbung (Hyperpigmentierung) der Haut, insbesondere an sonnenexponierten Stellen. Auch der Palme und handlinien kann orange/braun werden. Manchmal kommt es zu einer grauen Verfärbung der Schleimhäute und es kann zu Verfärbungen des Zahnfleisches kommen. Eine Hyperpigmentierung tritt bei 92 Prozent der Patienten auf und ist somit ein kritisches Diagnosekriterium. Aufgrund der Zunahme von ACTH Durch den reduzierten Cortisolspiegel in stressigen Zeiten verdunkelt sich die Haut und lässt sie zu unpassenden Zeiten gebräunt erscheinen. Die Hyperpigmentierung macht sich manchmal schon bemerkbar, bevor andere Symptome auftreten. Liegen keine (Haut-)Verfärbungen vor, wird die Diagnose sehr schwierig, da die meisten anderen Symptome eher allgemein sind und sich meist langsam entwickeln.[10]

Andere häufige Symptome sind:

  • Hyperpigmentierung (braune Hautfarbe ohne Solarium oder Urlaub). Dadurch werden Haut, Schleimhäute, Linien an der Innenseite der Handfläche und Narben dunkelbraun gefärbt.
  • Allgemeine Müdigkeit und Schwäche, Apathie
  • Verwirrung und Konzentrationsschwierigkeiten bei Gesprächen
  • Anämie oder Anämie (Verminderung der Anzahl der roten Blutkörperchen im Blut)
  • Niedrig Blutdruck (Hypotonie), die beim plötzlichen Aufstehen noch geringer wird (orthostatische Hypotonie)
  • Hypoglykämie (erniedrigter Glukosespiegel im Blut)
  • Schwindel (Haltung) Hypotonie)
  • Gewichtsverlust
  • Verdauungsprobleme, die zu Anorexie (verminderter Appetit)
  • Anhaltende Übelkeit, manchmal begleitet von Erbrechen, Bauchschmerzen
  • Chronisch Durchfall
  • Sehr hoher Appetit auf salziges Essen („Salzhunger“)
  • Hyperkaliämie (erhöht Kalium)
  • viel trinken (Polydipsie), jedoch Anzeichen von Dehydration (mit denen es oft verwechselt wird)
  • Hyperventilation (nicht: 'Angst- oder Panikstörung'!)
  • Rückenschmerzen
  • Kopfschmerzen

Ursachen

Die Hypophyse steuert die Nebenniere. Bei Erkrankungen der Hypophyse, wie Panhypopituitarismus wenn es Sheehan-Syndrom kann a sekundäre Nebenniereninsuffizienz Performance. Die Nebennieren produzieren daher zu wenig Hormone, nicht weil die Nebennieren selbst nicht funktionieren, sondern weil das Signal der Hypophyse dazu verloren geht. In diesem Fall - aufgrund der unzureichenden Produktion von ACTH - keine Hyperpigmentierung.

Auch wenn beispielsweise über längere Zeit eine große Menge an Kortikosteroiden verabreicht wurde Prednison oder inhalative Kortikosteroide ("Puffs") und diese Anwendung plötzlich beendet wird, kann eine Nebenniereninsuffizienz auftreten. Das wird sein tertiäre Nebenniereninsuffizienz auch Addison-Syndrom genannt aufgrund der Verwendung von Kortikosteroiden.

Therapie

Die Addison-Krankheit kann nicht geheilt werden, aber eine Behandlung ist möglich. Morbus Addison wird durch die Einnahme von . behandelt Kortikosteroide, das ist der Mangel an Glukokortikoide und Mineralokortikoide Nahrungsergänzungsmittel (Substitutionstherapie). Wenn der Patient gut auf seine Medikamente eingestellt ist, verschwinden die Symptome in der Regel.[7][9]

  • Hydrocortison 15-25 mg/Tag in 2 oder 3 Dosen, Arzneimittel der ersten Wahl, insbesondere bei Kindern.
  • Prednisolon oder Dexamethason, als Alternative zu Hydrocortison. Diese Mittel wirken die ganze Nacht hindurch, aber es ist schwieriger, den Patienten einzustellen
  • Fludrocortison 0,05-0,2 mg/Tag in 1 Dosis.[7][9]
  • Dehydroepiandrosteron (DHEA) 50 mg/Tag, möglicherweise bei Patienten, bei denen das andere Medikament keine ausreichende Linderung der Symptome bewirkt.[11]

Bei hohem Fieber sollte der Patient die dreifache Menge seines Cortisolersatzes in drei Dosen einnehmen. Während 24 Stunden vor und nach größeren chirurgischen Eingriffen 100 mg/m² Hydrocortison als Infusion. In Stresssituationen muss die Fludrocortison-Dosis nicht angepasst werden.[7]

Es ist sehr wichtig, dass der Patient Anzeichen einer Unter- oder Überdosierung rechtzeitig erkennt und weiß, was in diesen Fällen zu tun ist. Dieses „Selbstmanagement“ trägt wesentlich zur Lebensqualität des Patienten bei.

In vielen Fällen wird die Behandlung von einem internistischen Endokrinologen oder pädiatrischen Endokrinologen durchgeführt. Dies ist ein spezialisierter Internist oder Kinderarzt, der sich mit Erkrankungen des endokrinen Systems befasst.

Der Kontakt zu Mitpatienten wird erfahrungsgemäß oft als sehr nützlich erlebt.

Komplikationen

Wenn jemand zu lange nicht isst, kann der Kortisolmangel zu einem zu niedrigen führen Glukosespiegel im Blut (Hypoglykämie), was dazu führen kann, dass eine Person das Bewusstsein verliert oder sogar stirbt.

Der Mangel an Aldosteron führt zu einem übermäßigen Verlust von Natrium und hält zu viel von Kalium in dem Niere. Dies kann zu Dehydration und niedrigem Blutdruck führen, was manchmal zu einem distributiven Schock. Manchmal kann die Retention von zu viel Kalium eine kompensatorische Wirkung haben Azidose was gefährlich ist und sehr schnell behandelt werden muss.

Die obigen Phänomene werden gewöhnlich mit dem Begriff "Addison-Krise" bezeichnet.

Externe Links

Immunologie
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