WikiDer > Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома

Angioimmunoblastic T-cell lymphoma
Информацию о птичьем инфекционном ларинготрахеите см. Галлидный альфа-герпесвирус 1.
Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
Другие именаиммунобластная лимфаденопатия (Классификация Люкса-Коллинза), Т-клеточная лимфома типа AILD (лимфогранулематоз X) (Классификация Киля)[1]
СпециальностьГематология и онкология

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома (AITL, иногда с ошибками AILT) (ранее известный как "ангиоиммунобластная лимфаденопатия с диспротеинемией"[2]:747) является зрелым Т-клетка лимфома кровеносного или лимфатического сосуда иммунобласты характеризуется полиморфным лимфатический узел инфильтрат, показывающий заметное увеличение фолликулярные дендритные клетки (КПФД) и венулы высокого эндотелия (HEV) и системное вовлечение.[1]

Признаки и симптомы

Пациенты с этим заболеванием обычно находятся на запущенной стадии и проявляют системный участие. В клинические данные обычно включают зудящий кожная сыпь и возможно отек, асцит, плевральный выпот, и артрит.[3][4]

Сайты вовлечения

В связи с системным характером этого заболевания неопластические клетки могут быть обнаружены в лимфатический узел, печень, селезенка, кожа, и Костный мозг.

Причины

Первоначально предполагалось, что это заболевание является предраковым состоянием, называемым ангиоиммунобластной лимфаденопатией, и эта атипичная реактивная лимфаденопатия несла в себе риск трансформации в лимфому. В настоящее время постулируется, что клеткой, вызывающей это заболевание, является зрелая (посттимусная) клетка CD4 +. Т-клетка что возникает de novo,[1] хотя некоторые исследователи утверждают, что существует предраковый подтип этого заболевания.[5][6] В Вирус Эпштейна-Барра (EBV) наблюдается в большинстве случаев,[1] идентифицируются в реактивных (т.е. незлокачественных) В-клетках, которые составляют часть полиморфного инфильтрата этого заболевания.[7] Эти EBV + B-клетки имеют многочисленные незлокачественные повреждения. мутации, часто чрезмерно размножаются, а в некоторых случаях могут преобразовать в В-клеточные лимфомы EBV +. Другие типы клеток в этих инфильтратах, включая злокачественный TFH клетки, являются EBV-отрицательными. В то время как Всемирная организация здравоохранения (2016) классифицировала эти связанные с EBV случаи как один из Лимфопролиферативные заболевания, ассоциированные с вирусом Эпштейна-Барра (увидеть ВЭБ + ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома, роль вируса в развитии и / или прогрессировании EBV + ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомы неясна.[8] При этом заболевании также наблюдается иммунодефицит, но он является его следствием, а не предрасполагающим фактором.[1]

Диагностика

Результаты лабораторных исследований

Классический лабораторный результат - поликлональный гипергаммаглобулинемия, и другие иммуноглобулин также наблюдаются нарушения, в том числе гемолитическая анемия с холодные агглютинины, циркулирующий иммунные комплексы, антитела против гладких мышц и положительный ревматоидный фактор.[1][3]

Лимфатический узел

Нормальная архитектура лимфатического узла частично стирается полиморфным инфильтратом, и обычно видны остаточные фолликулы. Полиморфный инфильтрат состоит из лимфоцитов умеренного размера с бледной / прозрачной цитоплазмой и более мелкими реактивными лимфоциты, эозинофилы, гистиоциты, плазматические клетки, и фолликулярные дендритные клетки. Кроме того, подобный взрыву В-клетки изредка видны. Классическим морфологическим открытием является аборизация и распространение венулы высокого эндотелия.[1] Гиперпластический зародышевые центры и Рид-Штернберг-подобные клетки также можно увидеть.[9][10]

Иммунофенотип

AITL обычно имеет фенотип смеси CD4+ и CD8+ Т-клетки, с соотношением CD4: CD8 больше единицы. Поликлональные плазматические клетки и CD21+ фолликулярные дендритные клетки также видны.[1]

Молекулярные находки

Клональный Рецептор Т-клеток генные перестройки выявляются в 75% случаев,[11] и иммуноглобин перестройки генов наблюдаются в 10% случаев, и считается, что эти случаи связаны с расширением, вызванным ВЭБ В-клетка населения.[12] Точно так же последовательности, связанные с EBV, могут быть обнаружены в большинстве случаев, обычно в В-клетки но иногда в Т-клетки.[7][13] Трисомия 3, трисомия 5 и + X - наиболее частые хромосомные аномалии, обнаруживаемые при AITL.[14][15]

Уход

Не существует проверенной или стандартной химиотерапии первой линии, которая работала бы для большинства пациентов с AITL. Есть несколько клинические испытания которые предлагают варианты лечения, которые могут помочь в борьбе с болезнью. Трансплантация стволовых клеток является предпочтительным методом лечения, причем предпочтение отдается аллогенному, поскольку AITL имеет тенденцию рецидивировать после аутологичной трансплантации.

Эпидемиология

Типичный пациент с ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомой (AITL) - это средний или пожилой возраст, и гендерных предпочтений для этого заболевания не наблюдалось.[1] AITL составляет 15–20% периферические Т-клеточные лимфомы и 1-2% всех неходжкинских лимфом.[16]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час я Swerdlow, S.H .; Кампо, Э .; Harris, N.L .; Jaffe, E.S .; Pileri, S.A .; Stein, H .; Thiele, J .; Вардиман, Дж.В. (2008). «11 Зрелые Т- и NK-клеточные новообразования: ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома». Классификация ВОЗ опухолей кроветворных и лимфоидных тканей. Классификация опухолей МАИР ВОЗ. 2 (4-е изд.). МАИР. ISBN 978-9283224310.
  2. ^ Джеймс, Уильям Д .; Бергер, Тимоти Дж .; и другие. (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология. Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.
  3. ^ а б Зигерт В., Нерл С., Агте А. и др. (Сентябрь 1995 г.). «Ангиоиммунобластная лимфаденопатия (AILD) -типа Т-клеточная лимфома: прогностическое влияние клинических наблюдений и лабораторных данных на презентации. Кильская группа изучения лимфомы». Анна. Онкол. 6 (7): 659–64. Дои:10.1093 / oxfordjournals.annonc.a059281. PMID 8664186.
  4. ^ Jaffe ES (сентябрь 1995 г.). «Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома: новые идеи, но клиническая проблема остается». Анна. Онкол. 6 (7): 631–2. Дои:10.1093 / oxfordjournals.annonc.a059273. PMID 8664181.
  5. ^ Фриззера Г., Канеко Ю., Сакураи М. (январь 1989 г.). «Ангиоиммунобластная лимфаденопатия и родственные расстройства: ретроспективный взгляд в поисках определений». Лейкемия. 3 (1): 1–5. PMID 2642571.
  6. ^ Смит JL, Ходжес E, Куин CT, Маккарти KP, Райт DH (февраль 2000 г.). «Частые олигоклоны Т- и В-клеток при гистологически и иммунофенотипически характерной ангиоиммунобластной лимфаденопатии». Являюсь. Дж. Патол. 156 (2): 661–9. Дои:10.1016 / S0002-9440 (10) 64770-0. ЧВК 1850038. PMID 10666395.
  7. ^ а б Вайс Л.М., Яффе Э.С., Лю XF, Чен Ю.Й., Шибата Д., Медейрос Л.Дж. (апрель 1992 г.). «Обнаружение и локализация вирусных геномов Эпштейна-Барра при ангиоиммунобластной лимфаденопатии и ангиоиммунобластной лимфаденопатоподобной лимфоме». Кровь. 79 (7): 1789–95. PMID 1373088.
  8. ^ Резк С.А., Чжао Х, Вайс Л.М. (сентябрь 2018 г.). «Лимфоидная пролиферация, связанная с вирусом Эпштейна-Барра (EBV), обновление 2018 г.». Патология человека. 79: 18–41. Дои:10.1016 / j.humpath.2018.05.020. PMID 29885408.
  9. ^ Кинтанилья-Мартинес Л., Фенд Ф, Могуэль Л. Р. и др. (Октябрь 1999 г.). «Периферическая Т-клеточная лимфома с клетками, подобными Риду-Штернбергу, с В-клеточным фенотипом и генотипом, связанным с инфекцией вируса Эпштейна-Барра». Являюсь. J. Surg. Патол. 23 (10): 1233–40. Дои:10.1097/00000478-199910000-00008. PMID 10524524.
  10. ^ Ри Х.Дж., Кадин М.Э., Кикучи М. и др. (Июнь 1998 г.). «Ангиоиммунобластная лимфома (Т-клеточная лимфома типа AILD) с гиперпластическими зародышевыми центрами». Являюсь. J. Surg. Патол. 22 (6): 643–55. Дои:10.1097/00000478-199806000-00001. PMID 9630171.
  11. ^ Feller AC, Griesser H, Schilling CV, et al. (Декабрь 1988 г.). «Паттерны реаранжировки клональных генов коррелируют с иммунофенотипом и клиническими параметрами у пациентов с ангиоиммунобластной лимфаденопатией». Являюсь. Дж. Патол. 133 (3): 549–56. ЧВК 1880823. PMID 2849301.
  12. ^ Lipford EH, Smith HR, Pittaluga S, Jaffe ES, Steinberg AD, Cossman J (февраль 1987 г.). «Клональность ангиоиммунобластной лимфаденопатии и последствия ее эволюции до злокачественной лимфомы». J. Clin. Вкладывать деньги. 79 (2): 637–42. Дои:10.1172 / JCI112860. ЧВК 424152. PMID 3805286.
  13. ^ Анагностопулос I, Хаммел М., Финн Т. и др. (Октябрь 1992 г.). «Гетерогенные паттерны инфицирования вирусом Эпштейна-Барра в периферической Т-клеточной лимфоме ангиоиммунобластной лимфаденопатии». Кровь. 80 (7): 1804–12. PMID 1327284.
  14. ^ Канеко Ю., Масеки Н., Сакураи М. и др. (Август 1988 г.). "Характерный кариотипический паттерн при Т-клеточных лимфопролиферативных заболеваниях с реактивной" ангиоиммунобластной лимфаденопатией с "признаками типа диспротеинемии". Кровь. 72 (2): 413–21. PMID 3261178.
  15. ^ Schlegelberger B, Zhang Y, Weber-Matthiesen K, Grote W (октябрь 1994 г.). «Обнаружение аберрантных клонов почти во всех случаях ангиоиммунобластной лимфаденопатии с Т-клеточной лимфомой диспротеинемического типа с помощью комбинированной интерфазной и метафазной цитогенетики». Кровь. 84 (8): 2640–8. PMID 7919378.
  16. ^ "Клиническая оценка классификации неходжкинской лимфомы Международной исследовательской группой по лимфоме. Проект классификации неходжкинской лимфомы". Кровь. 89 (11): 3909–18. Июнь 1997 г. Дои:10.1182 / кровь.V89.11.3909. PMID 9166827.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы