WikiDer > Пролимфоцитарный лейкоз Т-клеток

T-cell prolymphocytic leukemia
Т-клеточно-пролимфоцитарный лейкоз
Prolymphocyte.png
Пролимфоцит
СпециальностьГематология, онкология

Т-клеточно-пролимфоцитарный лейкоз (T-PLL) зрелый Т-клетка лейкемия с агрессивным поведением и пристрастием к кровь, Костный мозг, лимфатический узел, печень, селезенка, и кожа участие.[1] T-PLL - очень редкий лейкоз, поражающий в первую очередь взрослых старше 30 лет. Он составляет 2% всех малых лимфоцитарных лейкозов у ​​взрослых.[2] Другие имена включают Т-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз, «узловатый» тип Т-клеточного лейкоза, и Т-пролимфоцитарный лейкоз / Т-клеточный лимфоцитарный лейкоз.[1]

Признаки и симптомы

Люди, страдающие Т-клеточной пролимфоцитарной лейкемией, обычно имеют системное заболевание при поступлении, в том числе: увеличение печени и селезенки, широко распространен увеличение лимфатических узлови кожные инфильтраты.[1]

Из-за системного характера этого заболевания лейкемические клетки могут быть обнаружены в периферической крови, лимфатический узел, Костный мозг, селезенка, печень, и кожа.[1] Высокое количество лимфоцитов (> 100 x 109/ Л) вместе с небольшим количеством красные кровяные тельца и тромбоциты в крови общие находки. HTLV-1 серологические исследования отрицательны, а сыворотка иммуноглобины находятся в пределах нормы без парапротеины настоящее время.[1]

Причины

Предполагается, что исходная линия клеток для этого заболевания является зрелой (пост-тимус) Т-клетка.[1]

Диагностика

Морфология

В периферической крови T-PLL состоит из средних лимфоциты с одним ядрышки и базофильный цитоплазма со случайными пузырями или выступами. В ядра обычно имеют круглую или овальную форму, иногда у пациентов наблюдаются клетки с более неправильным контуром ядра, похожим на форма ядра головного мозга видел в Синдром Сезари.[3] Мелкоклеточный вариант составляет 20% всех случаев T-PLL, а клеточно-подобный вариант Сезари (церебриформный) встречается в 5% случаев.[3]

Поражение костного мозга обычно диффузное и имеет морфологию, аналогичную той, что наблюдается в периферической крови.[1] в селезенкалейкозные клетки проникают как в красная мякоть и белая мякоть, и лимфатический узел участие обычно распространяется через паракортикальный слой.[1] Кожные инфильтраты наблюдаются у 20% пациентов, причем инфильтраты обычно плотные и ограничены дерма и вокруг придатков кожи.[2]

Иммунофенотип

T-PLL имеет иммунофенотип зрелого (посттимического) Т-лимфоцита и неопластический клетки обычно положительны в отношении пан-Т антигенов CD2, CD3, и CD7 и отрицательный для TdT и CD1a. Иммунофенотип CD4+/CD8- присутствует в 60% случаев, иммунофенотип CD4 + / CD8 + присутствует в 25%, иммунофенотип CD4- / CD8 + присутствует в 15% случаев.[2]

Генетические данные

Обычно обнаруживаются клональные перестройки генов TCR для γ и δ цепей. Наиболее частая хромосомная аномалия - это инверсия хромосомы 14, в частности inv 14 (q11; q32). Это обнаруживается в 80% случаев, а в 10% случаев наблюдается реципрокная транслокация хромосома 14 (т (14; 14) (q11; q32)).[4]

[5] Также аномалии хромосома 8 наблюдаются примерно у 75% пациентов, включая idic (8p11), t (8; 8) (p11-12; q12) и трисомия 8.[6]

Уход

Большинству пациентов с пролимфоцитарным лейкозом Т-клеток требуется немедленное лечение.[7]

Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз трудно лечить, и он не реагирует на большинство доступных химиотерапевтических препаратов.[7] Было испробовано множество различных методов лечения, но у некоторых пациентов они имели ограниченный успех: аналоги пурина (пентостатин, флударабин, кладрибин), хлорамбуцил, и различные формы сочетания схемы химиотерапии, включая циклофосфамид, доксорубицин, винкристин, преднизон (CHOP), этопозид, блеомицин (VAPEC-B).

Алемтузумаб (Campath), анти-CD52 моноклональное антитело который атакует лейкоциты, использовался в лечении с большим успехом, чем предыдущие варианты.[7] В одном исследовании с участием ранее леченных людей с T-PLL, люди, у которых был полный ответ на алемтузумаб, выжили в среднем через 16 месяцев после лечения.[7]

Некоторые пациенты, успешно ответившие на лечение, также проходят трансплантация стволовых клеток закрепить ответ.[7]

Прогноз

T-PLL - чрезвычайно редкое агрессивное заболевание, и от пациентов не ожидается, что они будут жить нормальной продолжительностью жизни. До недавнего внедрения лучших методов лечения, таких как алемтузумаб, среднее время выживания составляло 7,5 месяцев после постановки диагноза.[7] Совсем недавно некоторые пациенты прожили пять лет и более, хотя средняя выживаемость все еще остается низкой.

Эпидемиология

Это заболевание диагностируется примерно у четырех мужчин на каждые три женщины.[8] Несмотря на свою общую редкость, это также самый распространенный тип зрелых Т-клетка лейкемия.[9]

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час Элейн Саркин Джаффе, Нэнси Ли Харрис, Всемирная организация здравоохранения, Международное агентство по изучению рака, Харальд Штайн, J.W. Вардиман (2001). Патология и генетика опухолей кроветворной и лимфоидной тканей. Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. 3. Лион: IARC Press. ISBN 92-832-2411-6.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  2. ^ а б c Matutes E, Brito-Babapulle V, Swansbury J, et al. (1991). «Клинико-лабораторные особенности 78 случаев Т-пролимфоцитарного лейкоза». Кровь. 78 (12): 3269–74. Дои:10.1182 / blood.V78.12.3269.3269. PMID 1742486.
  3. ^ а б Матутес Э., Гарсия Талавера Дж., О'Брайен М, Катовски Д. (сентябрь 1986 г.). «Морфологический спектр Т-пролимфоцитарного лейкоза». Br. J. Haematol. 64 (1): 111–24. Дои:10.1111 / j.1365-2141.1986.tb07579.x. PMID 3489482.
  4. ^ Брито-Бабапулле V, Катовский Д. (1991). «Инверсии и тандемные транслокации с участием хромосомы 14q11 и 14q32 при Т-пролимфоцитарном лейкозе и Т-клеточном лейкозе у пациентов с атаксией и телеангиэктазией». Рак Генет. Цитогенет. 55 (1): 1–9. Дои:10.1016 / 0165-4608 (91) 90228-М. PMID 1913594.
  5. ^ Maljaei SH, Brito-Babapulle V, Hiorns LR, Catovsky D (1998). «Аномалии хромосом 8, 11, 14 и X в T-пролимфоцитарном лейкозе изучены с помощью флуоресцентной гибридизации in situ». Рак Генет. Цитогенет. 103 (2): 110–6. Дои:10.1016 / S0165-4608 (97) 00410-X. PMID 9614908.
  6. ^ Сорор А, Брито-Бабапулле В., Смедли Д., Юилле М., Катовски Д. (2000). «Необычное распределение точек разрыва аномалий 8p при Т-пролимфоцитарном лейкозе: исследование с картированием YACS на 8p11-p12». Рак Генет. Цитогенет. 121 (2): 128–32. Дои:10.1016 / S0165-4608 (00) 00239-9. PMID 11063795.
  7. ^ а б c d е ж Дирден К.Э., Матутес Э., Казин Б. и др. (Сентябрь 2001 г.). «Высокая частота ремиссии Т-клеточного пролимфоцитарного лейкоза с помощью CAMPATH-1H». Кровь. 98 (6): 1721–6. Дои:10.1182 / кровь.V98.6.1721. PMID 11535503.
  8. ^ Матутес Эстелла (1998). «Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз». Борьба с раком. 5 (1): 19–24. Дои:10.1177/107327489800500102. PMID 10761013.
  9. ^ Вальбуэна Дж. Р., Херлинг М., Адмиранд Дж. Х., Падула А., Джонс Д., Медейрос Л. Дж. (Март 2005 г.). «Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз с поражением экстрамедуллярных участков». Являюсь. J. Clin. Патол. 123 (3): 456–64. Дои:10.1309 / 93P4-2RNG-5XBG-3KBE. PMID 15716243.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы