WikiDer > Лимфома маргинальной зоны селезенки

Splenic marginal zone lymphoma
Лимфома маргинальной зоны селезенки
СпециальностьГематология, онкология

Лимфома маргинальной зоны селезенки (СМЗЛ) является разновидностью рак (в частности лимфома) состоящий из В-клетки которые заменяют обычную архитектуру белая мякоть из селезенка. Обе неопластические клетки маленькие лимфоциты и больше, преобразованный лимфобласты, и они вторгаются в мантийная зона селезенки фолликулы и разрушить краевая зона, в конечном итоге вторгаясь в красную мякоть селезенки. Часто костный мозг и селезенка веселый лимфатический узел задействованы наряду с периферическими кровь. Неопластические клетки, циркулирующие в периферической крови, называются ворсинчатые лимфоциты из-за их характерного внешнего вида.[1]

Причина

Постулируется, что исходная клетка является В-клеткой пост-зародышевого центра с неизвестной степенью дифференцировки.[1] СМЗЛ - это форма рак известно, что связано с Вирус гепатита с инфекционное заболевание.[нужна цитата]

Диагностика

Увеличение селезенки является требованием для диагностики SMZL и наблюдается почти у всех людей, затронутых SMZL (часто без лимфаденопатии).[1] Помимо равномерного участия селезенка, то Костный мозг у пациентов с СМЗЛ часто бывает положительным. Узловое и экстранодальное поражение редки.[1]

Циркулирующий лимфома клетки иногда присутствуют в периферических кровь, и они иногда показывают короткие ворсинки на полюсах клеток и дифференцировки плазмоцитоидов.[2]

Аутоиммунная тромбоцитопения и анемия иногда наблюдается у пациентов с СМЗЛ. Циркулирующий ворсинчатые лимфоциты иногда наблюдаются в периферических кровь образцы.[1] А моноклональный парапротеин выявляется у трети пациентов без гипергаммаглобулинемия или же повышенная вязкость.[3][4]

Реактивные зародышевые центры в селезенке белая мякоть заменяются небольшими новообразованиями лимфоциты это стирает мантийная зона и в конечном итоге слиться с краевая зона со случайными более крупными неопластическими клетками, которые напоминают взрывы.[4][5]В красная мякоть всегда вовлекается как в узелки крупных неопластических клеток, так и в листы небольших неопластических лимфоцитов. Другие функции, которые можно увидеть, включают синус вторжение эпителиальные гистоциты, а также плазмоцитарная дифференцировка неопластических клеток.

Вовлеченный Хилар лимфатический узел рядом с селезенкой демонстрируют стертую архитектуру без сохранения краевой зоны, видимой в селезенке.[1]

СМЗЛ в Костный мозг имеет узелковый узор с морфологией, аналогичной тому, что наблюдается в селезенке веселый лимфатический узел.[6]

Прогноз

Три четверти пациентов выживают пять или более лет; более половины пациентов с СМЗЛ выживают более десяти лет после постановки диагноза.[7]

Пациенты с уровнем гемоглобина менее 12 г / дл, a лактатдегидрогеназа уровень выше нормы и / или сыворотка крови альбумин уровни менее 3,5 г / дл, вероятно, будут иметь более агрессивное течение болезни и более короткую выживаемость.[7] Однако даже пациенты из группы высокого риска имеют равные шансы прожить пять лет после постановки диагноза.[7]

Некоторые генетические мутации, например мутации в NOTCH2, также коррелируют с более короткой выживаемостью.

Молекулярные находки

Иммунофенотип

АнтигенПоложение дел
CD20Положительный
CD79aПоложительный
CD5Отрицательный
CD10Отрицательный
CD23Отрицательный
CD43Отрицательный
циклин D1Отрицательный

Соответствующие маркеры, определяющие иммунофенотип SMZL, показаны в соседней таблице.[8][9]Отсутствие CD5 выражение помогает различать SMZL и хронический лимфолейкоз/малая лимфоцитарная лимфома, и отсутствие CD10 выражение противоречит фолликулярная лимфома. Лимфома из клеток мантии исключен из-за отсутствия CD5 и циклин-D1 выражение.[10]

Генетика

Клональные перестройки иммуноглобулин гены (тяжелые и легкие цепи) часто встречаются.[11]Делеция 7q21-32 наблюдается у 40% пациентов с SMZL, также сообщалось о транслокациях гена CDK6, локализованного в 7q21.[12]

Эпидемиология

Менее 1% всех лимфом относятся к лимфомам маргинальной зоны селезенки.[13] и постулируется, что SMZL может представлять большую часть неклассифицируемых CD5-хронических лимфоцитарных лейкозов.[1] Типичный пациент старше 50 лет, и были описаны его гендерные предпочтения.[3]

Синонимы

В старых системах классификации использовались следующие имена:[1]

Система классификацииИмя
Раппапортхорошо дифференцированная лимфоцитарная лимфома
Льюкс-Коллинзмалая лимфоцитарная лимфома
Рабочий составмалая лимфоцитарная лимфома
FABлимфома селезенки с циркулирующими ворсинчатыми лимфоцитами

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час Элейн Саркин Джаффе, Нэнси Ли Харрис, Всемирная организация здравоохранения, Международное агентство по изучению рака, Харальд Штайн, J.W. Вардиман (2001). Патология и генетика опухолей кроветворной и лимфоидной тканей. Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. 3. Лион: IARC Press. ISBN 978-92-832-2411-2.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  2. ^ Мело СП, Хегде Ю., Паррейра А., Томпсон И., Ламперт И.А., Катовски Д. (июнь 1987 г.). «В-клеточная лимфома селезенки с циркулирующими ворсинчатыми лимфоцитами: дифференциальная диагностика В-клеточной лейкемии с крупной селезенкой». J. Clin. Патол. 40 (6): 642–51. Дои:10.1136 / jcp.40.6.642. ЧВК 1141055. PMID 3497180.
  3. ^ а б Бергер Ф., Фельман П., Тиблемонт С. и др. (Март 2000 г.). «В-клеточные лимфомы маргинальной зоны без MALT: описание клинической картины и исхода у 124 пациентов». Кровь. 95 (6): 1950–6. Дои:10.1182 / кровь.V95.6.1950. PMID 10706860.
  4. ^ а б Мольехо М., Менаргес Дж., Ллорет Э. и др. (Октябрь 1995 г.). «Лимфома маргинальной зоны селезенки: особый тип В-клеточной лимфомы низкой степени злокачественности. Клинико-патологическое исследование 13 случаев». Являюсь. J. Surg. Патол. 19 (10): 1146–57. Дои:10.1097/00000478-199510000-00005. PMID 7573673.
  5. ^ Джаффе Е.С., Коста Дж., Фаучи А.С., Коссман Дж., Цокос М. (ноябрь 1983 г.). «Злокачественная лимфома и эритрофагоцитоз, моделирующие злокачественный гистиоцитоз». Являюсь. J. Med. 75 (5): 741–9. Дои:10.1016/0002-9343(83)90402-3. PMID 6638043.
  6. ^ Франко V, Флорена AM, Campesi G (декабрь 1996 г.). «Интрасинусоидальная инфильтрация костного мозга: возможный признак лимфомы селезенки». Гистопатология. 29 (6): 571–5. Дои:10.1046 / j.1365-2559.1996.d01-536.x. PMID 8971565.
  7. ^ а б c Аркаини, Л. (2006). «Лимфома маргинальной зоны селезенки: прогностическая модель для клинического использования» (PDF). Кровь. 107 (12): 4643–4649. Дои:10.1182 / кровь-2005-11-4659. HDL:11380/584206. ISSN 0006-4971. PMID 16493005.
  8. ^ Исааксон П.Г., Матутес Э., Берк М., Катовски Д. (1 декабря 1994 г.). «Гистопатология лимфомы селезенки с ворсинчатыми лимфоцитами». Кровь. 84 (11): 3828–34. Дои:10.1182 / blood.V84.11.3828.bloodjournal84113828. PMID 7949139.
  9. ^ Матутес Э., Морилла Р., Овусу-Анкомах К., Хулихан А., Чатовски Д. (15 марта 1994 г.). «Иммунофенотип лимфомы селезенки с ворсинчатыми лимфоцитами и его значение для дифференциальной диагностики с другими В-клеточными заболеваниями». Кровь. 83 (6): 1558–62. Дои:10.1182 / blood.V83.6.1558.1558. PMID 8123845.
  10. ^ Савило Э., Кампо Э., Моллехо М. и др. (Июль 1998 г.). «Отсутствие экспрессии белка циклина D1 в лимфоме маргинальной зоны селезенки». Мод. Патол. 11 (7): 601–6. PMID 9688179.
  11. ^ Данн-Уолтерс Д.К., Бурсье Л., Спенсер Дж., Исааксон П.Г. (июнь 1998 г.). «Анализ генов иммуноглобулинов при лимфоме маргинальной зоны селезенки предполагает продолжающуюся мутацию». Гм. Патол. 29 (6): 585–93. Дои:10.1016 / S0046-8177 (98) 80007-5. PMID 9635678.
  12. ^ Коркоран М.М., Mold SJ, Orchard JA и др. (Ноябрь 1999 г.). «Нарушение регуляции экспрессии циклинзависимой киназы 6 в лимфоме маргинальной зоны селезенки посредством транслокаций хромосомы 7q». Онкоген. 18 (46): 6271–7. Дои:10.1038 / sj.onc.1203033. PMID 10597225.
  13. ^ Армитаж Дж. О., Вайзенбургер Д. Д. (август 1998 г.). «Новый подход к классификации неходжкинских лимфом: клинические особенности основных гистологических подтипов. Проект классификации неходжкинских лимфом». J. Clin. Онкол. 16 (8): 2780–95. Дои:10.1200 / JCO.1998.16.8.2780. PMID 9704731. Архивировано из оригинал 15 апреля 2013 г.

внешняя ссылка

Классификация