WikiDer > Синдром синего ребенка

Blue baby syndrome

Синдром синего ребенка
Другие именаГолубой младенец, синюшный младенец, синюшный младенец, цианотичный новорожденный
Cyanotic neonate.jpg
А синюшный новорожденный, или «голубой ребенок».
Обратите внимание на синий цвет кончиков пальцев.
СпециальностьПедиатрия, операция на сердце

Синдром синего ребенка может относиться к ряду состояний, которые влияют на транспортировку кислорода в крови, что приводит к синюшность кожи у младенцев.[1] Исторически термин «синдром голубого ребенка» относился к младенцам с одним из двух состояний:

  1. Цианотическая болезнь сердца, которая является категорией врожденный порок сердца что приводит к низкому уровню кислорода в крови.[2] Это может быть вызвано либо уменьшением притока крови к легким, либо смешением оксигенированной и деоксигенированной крови.[3]
  2. Метгемоглобинемия, которое является заболеванием, определяемым высоким уровнем метгемоглобина в крови. Повышенный уровень метгемоглобин предотвращают попадание кислорода в ткани и приводят к гипоксемии.[4]

Оба эти условия вызывают цианозили посинение кожи или слизистых оболочек.[5] Обычно насыщенная кислородом кровь выглядит красной, а дезоксигенированная кровь - более синей.[6] У младенцев с низким уровнем кислорода или смешением оксигенированной и деоксигенированной крови кровь может иметь синий или фиолетовый цвет, вызывая цианоз.[7]

Причины

Цианотическая болезнь сердца

Определенные типы врожденных пороков сердца, при которых кровь течет непосредственно из правой части сердца в левую, приводят к цианозу.[8] При этих дефектах часть крови, которая перекачивается в тело, не насыщена кислородом легкими и поэтому будет казаться более синей. Младенцы с такими пороками сердца могут иметь постоянный синеватый оттенок кожи или у них могут быть временные эпизоды цианоза. Степень цианоза зависит от того, сколько дезоксигенированной крови смешивается с оксигенированной кровью перед перекачкой в ​​организм.

Пять наиболее распространенных цианотических пороков сердца, которые могут привести к синдрому синего ребенка, включают следующее:

ПатологияКраткое описаниеЭпидемиологияДиаграмма
1. Стойкий (или открытый) артериальный стволВместо двух отдельных крупных кровеносных сосудов, выходящих из сердца, существует один общий исходящий сосуд.[9]3-5 / 100 000 рождений[10]Truncus arteriosus.jpg
2. Транспозиция магистральных сосудовПоложение легочной артерии и аорты меняется, при этом аорта соединяется с правым желудочком, а легочная артерия соединяется с левым желудочком.[11]1-5 / 10 000 рождений[12]D-tga-575px.jpg
3. Атрезия трехстворчатого клапанаСердечный клапан, соединяющий правое предсердие с правым желудочком, не формируется должным образом, нарушая кровоток в сердце.[13]1–9 / 100 000 рождений[14]Атрезия трехстворчатого клапана.svg
4. Тетралогия ФаллоДефект сердца с 4 признаками, включая узкую легочную артерию, толстый правый желудочек, аорту, которая соединяется с правым и левым желудочками, и отверстие в стенке желудочка.[15]1-5 / 10 000 рождений[16]Teralogy web.jpg
5. Аномальное соединение легочных венЛегочные вены, возвращающие насыщенную кислородом кровь из легких, не соединяются должным образом с сердцем.[17]6-12 / 100 000 рождений[18]Tapv-575px.jpg

Метгемоглобинемия

Синдром синего ребенка также может быть вызван: метгемоглобинемияиз-за наследственного или приобретенного состояния.[19] Врожденная метгемоглобинемия обычно вызывается наследственной недостаточностью фермента НАДН-цитохром b5 редуктазы, который отвечает за снижение содержания метгемоглобина в крови.[20] Метгемоглобинемия может быть приобретена в младенчестве в результате ряда воздействий, включая определенные лекарства или нитраты в питьевой воде.[21] Нитраты из загрязненный питьевая вода образует в организме соединения, которые изменяют гемоглобин к метгемоглобин, уменьшая способность крови переносить кислород. У младенцев состояние может быть фатальным.[22] Источники нитратов могут включать: удобрения используется на сельскохозяйственных угодьях, свалках или выгребные ямы.[23] Например, случаи синдрома синего ребенка были зарегистрированы в деревнях в Румыния и Болгария, и считалось, что они были вызваны грунтовые воды загрязнены путем выщелачивания нитратов из туалетов с выгребными ямами.[24] Уровни нитратов подлежат контролю в соответствии с качество питьевой воды стандарты в США и других странах.[25][26] Связь между синдромом голубого ребенка и нитратами в питьевой воде широко признана, но некоторые исследования показывают, что другие загрязнители или пищевые источники нитратов также могут играть роль в формировании синдром.[24][27][28]

Другие причины

Другие проблемы у новорожденных, такие как респираторный дистресс-синдром, также может вызвать временный цианоз.[29] Как и метгемоглобинемия, эти поражения не являются структурными и не рассматриваются большинством врачей как настоящие «цианотические поражения».

Диагностика

Симптомы синдрома синего ребенка часто незаметны. У младенцев цианоз можно отметить вокруг губ, языка и подъязычной области, где кожа наиболее тонкая.[30] Если есть подозрение на цианоз, пульсоксиметрия может использоваться для измерения насыщения крови кислородом. В то время как тяжелый цианоз можно легко заметить, сатурация кислорода до 80% вызывает лишь легкий клинический цианоз, который трудно увидеть.[31]

У младенцев с цианозом из-за врожденного порока сердца симптомы обычно проявляются через несколько часов или дней после рождения. Помимо цианоза у них часто наблюдаются признаки тахипноэ (учащенное дыхание), шум в сердце и снижение периферических пульсов.[31][32] Если у новорожденного подозревается врожденный порок сердца, врачи, скорее всего, проведут несколько тестов для оценки состояния сердца, включая рентгенограмма грудной клетки, эхокардиограмма, и ЭКГ.[33]

Младенцы с цианозом, вызванным метгемоглобинемией, также обычно имеют цианоз в неонатальном периоде, но пульсоксиметрия может быть ложно увеличена и не всегда выявляет низкое сатурацию крови кислородом. А кооксиметр может использоваться для определения уровня метгемоглобина в крови при подозрении на метгемоглобинемию.[34]

Управление

Лечение синдрома синего ребенка будет зависеть от основной причины.

Цианотическая болезнь сердца

Некоторым детям, рожденным с цианотической болезнью сердца, лечат простагландин E1 после рождения сохранить артериальный проток открыть и позволить большему количеству насыщенной кислородом крови поступать в организм. Многие также получают кислородная терапия для увеличения процентного содержания кислорода в крови. Большинству этих детей в младенчестве потребуется хирургическое вмешательство для исправления структурного порока сердца.[35]

Тяжелая метгемоглобинемия

Лечение первой линии при тяжелой метгемоглобинемии: метиленовый синий, лекарство, которое снижает содержание метгемоглобина в крови.[36]

История

Первая успешная операция по лечению синдрома синего ребенка, вызванного тетралогией Фалло, была проведена в Университете Джона Хопкинса в 1944 году. Благодаря сотрудничеству детских кардиологов Хелен Тауссиг, врач хирург Альфред Блэлок, и хирург Вивьен Томас, то Блэлок-Томас-Тауссиг шунт был создан. Доктор Тауссиг узнал, что дети с Тетралогией Фалло, у которых также открытый артериальный проток (КПК) обычно жили дольше, поэтому трио пытались создать тот же эффект, что и КПК, соединяя подключичную артерию с легочной артерией, облегчая цианоз ребенка.[37] Операция была опубликована в журнале Американской медицинской ассоциации в 1945 году и повлияла на лечение голубых младенцев во всем мире.[38]

Рекомендации

  1. ^ «Цианотическая болезнь сердца: Медицинская энциклопедия MedlinePlus». medlineplus.gov. Получено 29 октября 2020.
  2. ^ «Цианотическая болезнь сердца: Медицинская энциклопедия MedlinePlus». medlineplus.gov. Получено 29 октября 2020.
  3. ^ «Цианотическая болезнь сердца: Медицинская энциклопедия MedlinePlus». medlineplus.gov. Получено 1 ноября 2019.
  4. ^ «Метгемоглобинемия: Медицинская энциклопедия MedlinePlus». medlineplus.gov. Получено 1 ноября 2019.
  5. ^ Снайдер, Х. Л. (1990), Уокер, Х. Кеннет; Холл, У. Даллас; Херст, Дж. Уиллис (ред.), "Цианоз", Клинические методы: история, физикальные и лабораторные исследования (3-е изд.), Баттервортс, ISBN 9780409900774, PMID 21250208, получено 1 ноября 2019
  6. ^ «Посинение кожи: медицинская энциклопедия MedlinePlus». medlineplus.gov. Получено 29 октября 2020.
  7. ^ Силове, Э. Д. (1994). «Оценка и ведение врожденного порока сердца у новорожденного участковым педиатром». Архивы болезней детства: издание для плода и новорожденного. 70 (1): F71–74. Дои:10.1136 / fn.70.1.f71. ISSN 1359-2998. ЧВК 1060995. PMID 8117134.
  8. ^ Линь, Пей-И; Каган, Кэтрин; Фенолио, Анджела; Грант, П. Эллен; Франческини, Мария Анджела (16 мая 2016 г.). «Снижение мозгового кровотока и кислородного обмена у чрезвычайно недоношенных новорожденных с низкосортным зародышевым матриксом - внутрижелудочковым кровоизлиянием». Научные отчеты. 6: 25903. Bibcode:2016НатСР ... 625903Л. Дои:10.1038 / srep25903. ISSN 2045-2322. ЧВК 4867629. PMID 27181339.
  9. ^ CDC (22 января 2019 г.). "Врожденные пороки сердца - факты об артериальном стволе | CDC". Центры по контролю и профилактике заболеваний. Получено 20 ноября 2019.
  10. ^ ЗАЩИЩЕНО, INSERM US14 - ВСЕ ПРАВА. "Orphanet: Truncus arteriosus". www.orpha.net. Получено 20 ноября 2019.
  11. ^ CDC (15 ноября 2019 г.). «Врожденные пороки сердца - правосторонняя транспозиция магистральных артерий». Центры по контролю и профилактике заболеваний. Получено 20 ноября 2019.
  12. ^ ЗАЩИЩЕНО, INSERM US14 - ВСЕ ПРАВА. «Орфанет: транспозиция великих артерий». www.orpha.net. Получено 20 ноября 2019.
  13. ^ CDC (19 ноября 2019 г.). «Врожденные пороки сердца - факты об атрезии трикуспидального клапана | CDC». Центры по контролю и профилактике заболеваний. Получено 20 ноября 2019.
  14. ^ ЗАЩИЩЕНО, INSERM US14 - ВСЕ ПРАВА. «Орфанет: атрезия трехстворчатого клапана». www.orpha.net. Получено 20 ноября 2019.
  15. ^ CDC (19 ноября 2019 г.). "Врожденные пороки сердца - факты о тетралогии Фалло | CDC". Центры по контролю и профилактике заболеваний. Получено 20 ноября 2019.
  16. ^ ЗАЩИЩЕНО, INSERM US14 - ВСЕ ПРАВА. "Сиротка: Тетралогия Фалло". www.orpha.net. Получено 20 ноября 2019.
  17. ^ CDC (19 ноября 2019 г.). «Врожденные пороки сердца - факты о TAVPR | CDC». Центры по контролю и профилактике заболеваний. Получено 20 ноября 2019.
  18. ^ «Полный аномальный возврат в легочную вену», Справочник по детской кардиологической анестезии, John Wiley & Sons, Ltd, 2017, стр. 107–111, Дои:10.1002 / 9781119095569.ch16, ISBN 978-1-119-09556-9
  19. ^ «Ген HBB: MedlinePlus Genetics». medlineplus.gov. Получено 29 октября 2020.
  20. ^ Да-Силва, С. С .; Sajan, I. S .; Андервуд, Дж. П. (1 августа 2003 г.). «Врожденная метгемоглобинемия: редкая причина цианоза у новорожденных - отчет о болезни». Педиатрия. 112 (2): e158 – e161. Дои:10.1542 / педс.112.2.e158. ISSN 0031-4005. PMID 12897322.
  21. ^ van de Vijver, M; Приход, E; Аладангады, Н (2013). «Мышление вне синего ящика: клинический случай метгемоглобинемии новорожденных». Журнал перинатологии. 33 (11): 903–904. Дои:10.1038 / jp.2013.74. ISSN 0743-8346. PMID 24169929.
  22. ^ Manassaram, Deana M .; Backer, Lorraine C .; Молл, Дебора М. (2006). «Обзор нитратов в питьевой воде: воздействие на мать и неблагоприятные последствия для репродуктивной системы и развития». Перспективы гигиены окружающей среды. 114 (3): 320–327. Дои:10.1289 / ehp.8407. ISSN 0091-6765. ЧВК 1392223. PMID 16507452.
  23. ^ Маджумдар Дипанджан (2003). «Синдром синего ребенка». Резонанс. 8 (10): 20–30. Дои:10.1007 / BF02840703. S2CID 117099503.
  24. ^ а б Фьютрелл, Лорна (22 июля 2004 г.). «Нитраты питьевой воды, метгемоглобинемия и глобальное бремя болезней: обсуждение». Перспективы гигиены окружающей среды. 112 (14): 1371–1374. Дои:10.1289 / ehp.7216. ЧВК 1247562. PMID 15471727.
  25. ^ «Национальные правила первичной питьевой воды». EPA: Агентство по охране окружающей среды США. 30 ноября 2015 г.. Получено 14 июля 2018.
  26. ^ «Заболевания, связанные с водой». Всемирная организация здоровья. Получено 14 июля 2018.
  27. ^ ван Гринсвен, Ханс Дж. М.; Уорд, Мэри H = 2006 (2006). «Оправдывают ли данные о рисках для здоровья, связанных с приемом нитратов, повышения нормы содержания нитратов в питьевой воде?». Здоровье окружающей среды. 5 (1): 26. Дои:10.1186 / 1476-069X-5-26. ЧВК 1586190. PMID 16989661.
  28. ^ Уорд, Мэри Х .; deKok, Theo M .; Леваллуа, Патрик; Брендер, Жан; Гулис, Габриэль; Нолан, Бернард Т .; ВанДерслис, Джеймс (23 июня 2005 г.). «Отчет рабочей группы: нитраты питьевой воды и здоровье - последние результаты и потребности в исследованиях». Перспективы гигиены окружающей среды. 113 (11): 1607–1614. Дои:10.1289 / ehp.8043. ЧВК 1310926. PMID 16263519.
  29. ^ «Респираторный дистресс-синдром новорожденных: медицинская энциклопедия MedlinePlus». medlineplus.gov. Получено 29 октября 2020.
  30. ^ Макмаллен, Сара М .; Патрик, Уорд (2013). "Цианоз". Американский журнал медицины. 126 (3): 210–212. Дои:10.1016 / j.amjmed.2012.11.004. ISSN 1555-7162. PMID 23410559.
  31. ^ а б Силовье, Е. Д. (1994). «Оценка и ведение врожденного порока сердца у новорожденного участковым педиатром». Архивы болезней детства: издание для плода и новорожденного. 70 (1): F71 – F74. Дои:10.1136 / fn.70.1.f71. ISSN 1359-2998. ЧВК 1060995. PMID 8117134.
  32. ^ Халил, Маркус; Джакс, Кристиан; Рублингер, Люси; Берхе, Йоханна; Эсмаили, Ануш; Шранц, Дитмар (2019). «Неотложная терапия новорожденных с критическими врожденными пороками сердца». Переводческая педиатрия. 8 (2): 114–126. Дои:10.21037 / tp.2019.04.06. ISSN 2224-4344. ЧВК 6514285. PMID 31161078.
  33. ^ «Симптомы и диагностика врожденных пороков сердца». www.heart.org. Получено 13 ноября 2019.
  34. ^ Da-Silva, Shonola S .; Sajan, Imran S .; Андервуд, Джозеф П. (1 августа 2003 г.). «Врожденная метгемоглобинемия: редкая причина цианоза у новорожденного - отчет о болезни». Педиатрия. 112 (2): e158 – e161. Дои:10.1542 / педс.112.2.e158. ISSN 0031-4005. PMID 12897322.
  35. ^ Халил, Маркус; Джакс, Кристиан; Рублингер, Люси; Берхе, Йоханна; Эсмаили, Ануш; Шранц, Дитмар (2019). «Неотложная терапия новорожденных с критическими врожденными пороками сердца». Переводческая педиатрия. 8 (2): 114–126. Дои:10.21037 / tp.2019.04.06. ISSN 2224-4344. ЧВК 6514285. PMID 31161078.
  36. ^ Da-Silva, Shonola S .; Sajan, Imran S .; Андервуд, Джозеф П. (1 августа 2003 г.). «Врожденная метгемоглобинемия: редкая причина цианоза у новорожденного - отчет о болезни». Педиатрия. 112 (2): e158 – e161. Дои:10.1542 / педс.112.2.e158. ISSN 0031-4005. PMID 12897322.
  37. ^ Томас, Вивьен, 1910–1985 гг. (1985). Партнеры сердца: Вивьен Томас и его работа с Альфредом Блалоком: автобиография. Томас, Вивьен, 1910–1985 гг. Филадельфия: Университет Пенсильвании Press. ISBN 0-8122-1634-2. OCLC 36761685.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  38. ^ "Эта первая операция". Медицинские учреждения Джонса Хопкинса. Получено 13 ноября 2019.