WikiDer > Эмбриональный гемоглобин

Embryonic hemoglobin

Гемоглобины эмбриона человека были открыты в 1961 году.[1][2] К ним относятся Hb-Gower 1, состоящий из 2-х дзета-цепей и 2-х эпсилон-цепей, и Hb-Gower 2, который состоит из 2-х альфа-цепей и 2-х эпсилон-цепей, причем дзета- и эпсилон-цепи являются цепями эмбрионального гемоглобина.

Эмбриональный гемоглобин это тетрамер произведено в острова крови в зачаточном состоянии желточный мешок вовремя мезобластическая стадия (с 3 недели беременности до 3 месяцев). Белок обычно называют гемоглобин ε.

Хромосомные аномалии может привести к задержке переключения с эмбрионального гемоглобина.[3]

Гемоглобин Гауэр 1

Гемоглобин Гауэр 1 (также называемый ζ2ε2 или же HbE Gower-1) представляет собой форму гемоглобина, существующую только во время эмбриональной жизни, и является первичным эмбриональным гемоглобином. Он состоит из двух дзета-цепи и два эпсилон цепи, и относительно нестабилен, легко ломается.[4]

Гемоглобин Гауэр 2

Структура гемоглобина Гауэр 2

Гемоглобин Гауэр 2 (также называемый α2ε2 или же HbE Gower-2) представляет собой форму гемоглобина, существующую в низких количествах во время эмбриональной и внутриутробной жизни. Он состоит из двух альфа-цепей и двух эпсилон-цепей и несколько нестабилен, хотя и не так сильно, как гемоглобин Gower 1.[4] Благодаря относительной стабильности по сравнению с гемоглобином Gower 1 и гемоглобин S, он был предложен в качестве объекта для реактивации у взрослых в случаях тяжелых β талассемия и гемоглобинопатии в предметах, для которых реактивация гемоглобин F противопоказан из-за опасений токсичности.[4]

Гемоглобин Портленд I

Гемоглобин Портленд I (также называемый ζ2γ2 или же HbE Portland-1) представляет собой форму гемоглобина, существующую на низких уровнях во время эмбриональной и внутриутробной жизни, состоящую из двух дзета-цепей и двух гамма-цепей.[4]

Гемоглобин Портленд II

Гемоглобин Портленд II (также называемый ζ2β2 или же HbE Portland-2) представляет собой форму гемоглобина, существующую на низких уровнях во время эмбриональной и внутриутробной жизни, состоящую из двух дзета-цепей и двух бета-цепей. Он довольно нестабилен, в большей степени, чем гемоглобин Gower 1, и очень быстро разрушается при стрессе.[4] Несмотря на это, он был предложен в качестве кандидата для реактивации в случаях тяжелых α талассемия или гемоглобинопатии, поражающие альфа-цепь.[4][5]

Стол

ζ цепьα цепь
цепь εHbE Gower 1HbE Gower 2
γ цепьHbE Portland IHbF
β цепьHbE Portland IIHbA
δ цепьНет данныхHbA2

[6]

Рекомендации

  1. ^ «Два новых варианта гемоглобина в очень молодом человеческом эмбрионе. Huehns, E.R., Flynn, F.V., Butler, E.A. и Beaven, G.H., Nature, 189,496,1961».
  2. ^ "Человеческие эмбриональные гемоглобины, Huehns, E.R., Dance, N., Beaven, G.H., Keil, J.V., Hecht, F. and Motulski, A.G., Nature, 201,1095,1964"
  3. ^ Аль-Муфти Р., Хамбли Х., Фарзане Ф., Николаидес К. Х. (июль 2000 г.). «Гемоглобины плода и эмбриона в эритробластах хромосомно нормальных и аномальных плодов на 10-40 неделе беременности». Haematologica. 85 (7): 690–3. PMID 10897119.
  4. ^ а б c d е ж He Z, Рассел Дж. Э. (февраль 2001 г.). «Экспрессия, очистка и характеристика гемоглобинов человека Гауэр-1 (дзета (2) эпсилон (2)), Гауэр-2 (альфа (2) эпсилон (2)) и Портланд-2 (дзета (2) бета (2) )) собраны в сложных трансгенных мышах с нокаутом ". Кровь. 97 (4): 1099–1105. Дои:10.1182 / кровь.V97.4.1099. PMID 11159543.
  5. ^ Дж. Эрик Рассел; Стивен А. Лейбхабер (ноябрь 1998 г.). «Обращение летальных α- и β-талассемий у мышей путем экспрессии человеческих эмбриональных глобинов». Кровь. 92 (9): 3057–3063.
  6. ^ Huehns, E.R .; Flynn, F.V .; Батлер, E.A .; Бивен, Г. «Два новых варианта гемоглобина в очень молодом человеческом эмбрионе». Природа.