WikiDer > Паралич шестого нерва

Sixth nerve palsy
Паралич шестого нерва
Другие именаБоковой паралич прямой мышцы живота, паралич VI черепного нерва, паралич отводящего нерва
Gray785.png
Рисунок, показывающий режим иннервации медиальной и латеральной прямых мышц глаза.
СпециальностьНеврология

Паралич шестого нерва, или же паралич отводящего нерва, это расстройство, связанное с дисфункцией черепно-мозговой нерв VI ( отводящий нерв), который вызывает сжатие латеральная прямая мышца к похищать (т.е. получить) глаз.[1] Неспособность глаза повернуться наружу, что приводит к сходящееся косоглазие или же эзотропия из которых основным симптомом является диплопия (широко известное как двоение в глазах), при котором два изображения появляются рядом. Таким образом, диплопия горизонтальна и хуже на расстоянии. Диплопия также увеличивается при взгляде на пораженную сторону и частично вызвана гиперактивностью медиальной прямой мышцы живота на здоровой стороне, поскольку она пытается обеспечить дополнительную иннервацию пораженной боковой прямой мышцы живота. Эти две мышцы синергисты или «сковывать мышцы», когда оба пытаются переместить глаз влево или вправо. Состояние обычно одностороннее, но может возникать и на двусторонней основе.[2]

Односторонний паралич отводящего нерва является наиболее распространенным из изолированных параличов глазного двигательного нерва.[3]

Признаки и симптомы

Ограничение похищение правого глаза. Этот человек пытается посмотреть направо, но правый глаз не поворачивается в сторону.

Дисфункция нерва вызывает эзотропияСходящееся косоглазие на дистанционной фиксации. При близкой фиксации у пораженного человека может быть только скрытое отклонение, и он может сохранять бинокулярность или иметь эзотропию меньшего размера. Пациенты иногда принимают лицо, повернутое в сторону пораженного глаза, отводя глаз от поля действия пораженной боковой прямой мышцы, с целью контроля диплопии и поддержания бинокулярного зрения.

Диплопия обычно наблюдается у взрослых с параличом VI нерва, но дети с этим заболеванием могут не испытывать диплопии из-за подавление. В нейропластичность Наличие в детстве позволяет ребенку «выключить» информацию, исходящую от одного глаза, тем самым облегчая любые диплопические симптомы. Хотя в краткосрочной перспективе это положительная адаптация, в долгосрочной перспективе она может привести к недостаточному развитию зрительной коры, что приведет к постоянной потере зрения в подавленном глазу; состояние, известное как амблиопия.

Причина

Поскольку нерв выходит в нижней части мозг, часто бывает сдавлен первый нерв, когда есть подъем внутричерепное давление. Различные проявления состояния или ассоциации с другими состояниями могут помочь локализовать место поражения вдоль пути VI черепного нерва.

Наиболее частые причины паралича VI нерва у взрослых:

У детей Харлей[5] сообщает о типичных причинах как о травматических, неопластический (чаще всего глиома ствола мозга), а также идиопатический. Паралич шестого нерва заставляет глаза отклоняться внутрь (см .: Патофизиология косоглазия). Vallee et al.[6] сообщают, что доброкачественный и быстро излечивающийся изолированный паралич VI нерва может возникнуть в детстве, иногда спровоцированный инфекциями уха, носа и горла.[7]

Патофизиология

Традиционно считается, что патофизиологический механизм паралича шестого нерва с повышенным внутричерепным давлением заключается в растяжении нерва в его длинном внутричерепном ходе или сдавливании каменистой связки или гребня каменистой височной кости. Коллиер, однако, был «неспособен принять это объяснение», поскольку его точка зрения заключалась в том, что, поскольку шестой нерв выходит прямо из ствола мозга, тогда как другие черепные нервы выходят наклонно или поперечно, он более подвержен механическому воздействию обратного ствола мозга. смещение очагами, занимающими внутричерепное пространство.[7]

Мозговой ствол

Изолированное поражение ядра VI нерва не приведет к изолированному параличу VI нерва, поскольку парамедианная ретикулярная формация моста волокна проходят через ядро ​​к противоположному ядру III-го нерва. Таким образом, ядерное поражение вызывает ипсилатеральный паралич взгляда. Кроме того, волокна седьмого черепного нерва обвивают ядро ​​VI-го нерва, и, если оно также поражено, возникает паралич VI-го нерва с ипсилатеральным параличом лицевого нерва. В Синдром Милларда-Габлера, одностороннее размягчение ткани головного мозга, возникающее из-за закупорки кровеносных сосудов моста с участием шестого и седьмого черепных нервов и кортикоспинальный тракта, паралич VI нерва и ипсилатеральный парез лица возникают при контралатеральном гемипарезе.[8] Синдром Фовилля также может возникать в результате поражения ствола мозга, которое затрагивает V, VI и VII черепные нервы.[нужна цитата]

Субарахноидальное пространство

Поскольку VI нерв проходит через субарахноидальное пространство он прилегает к передней нижней и задней нижней мозжечковой и базилярной артериям и поэтому уязвим для сдавливания Clivus. Обычно вызванные таким образом параличи связаны с признаками и симптомами головной боли и / или повышением ВЧД.

Вершина каменистой кости

Нерв проходит рядом с сосцевидным отростком и уязвим для мастоидит, что приводит к воспалению мозговых оболочек, которое может вызвать Синдром Градениго. Это состояние приводит к параличу VI нерва с сопутствующим снижением слуха на ипсилатеральной стороне, а также к лицевой боли, параличу и светобоязни. Подобные симптомы также могут возникать вторично по отношению к переломам каменной кости или опухолям носоглотки.

Кавернозный синус / верхняя глазничная щель

Нерв проходит в теле синуса рядом с внутренней сонной артерией и окулосимпатическими волокнами, ответственными за контроль зрачка, поэтому поражения здесь могут быть связаны с дисфункциями зрачков, такими как Синдром Хорнера. Кроме того, поражение III, IV, V1 и V2 также может указывать на поражение пазухи, поскольку все они направляются к орбите в стенке пазухи. Поражения в этой области могут возникать в результате сосудистых проблем, воспалений, метастатических карцином и первичных менингиом.

Орбита

Курс VI-го нерва короткий, и поражения орбиты редко приводят к изолированным параличам VI-го нерва, но чаще затрагивают одну или несколько других групп экстраокулярных мышц.

Диагностика

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз у взрослых редко бывает трудным. Начало обычно внезапное с симптомами горизонтальной диплопии. Ограничения движений глаз сводятся к отведению пораженного глаза (или отведению обоих глаз, если двустороннее), и размер результирующего сходящегося косоглазия или эзотропии всегда больше при дистанционной фиксации, когда боковые прямые мышцы живота более активны, чем при ближней фиксации. - где доминируют медиальные прямые мышцы живота. Ограничения отведения, которые имитируют паралич VI-го нерва, могут быть вторичными по отношению к операции, травме или в результате других состояний, таких как миастения или же заболевание щитовидной железы.

У детей дифференциальная диагностика затруднена из-за проблем, связанных с привлечением младенцев к сотрудничеству с полным исследованием движений глаз. Возможный альтернативный диагноз дефицита абдукции будет включать:

1. Синдром Мебиуса - редкое врожденное заболевание, при котором как VI, так и VII нервы поражены с обеих сторон, что приводит к типично «невыразительному» лицу.

2. Синдром Дуэйна - Состояние, при котором затрагиваются как отведение, так и приведение, возникающее в результате частичной иннервации латеральной прямой мышцы живота ветвями III глазодвигательного черепного нерва.

3. Перекрестная фиксация, развивающаяся при наличии инфантильная эзотропия или же синдром закупорки нистагма и приводит к привычной слабости боковых прямых мышц живота.

4. Ятрогенная травма. Известно также, что паралич отводящего нерва возникает при установке ортезов ореола. Возникший в результате паралич определяется по потере бокового зрения после наложения ортеза и является наиболее частым повреждением черепных нервов, связанным с этим устройством.[9]

Управление

Первыми целями лечения должны быть выявление и лечение причины состояния, где это возможно, и облегчение симптомов пациента, если они есть. У детей, которые редко ценят диплопия, цель будет состоять в том, чтобы поддерживать бинокулярное зрение и, таким образом, способствовать правильному развитию зрения.[нужна цитата]

После этого перед любым дальнейшим вмешательством необходимо наблюдение продолжительностью около 6 месяцев, так как некоторые параличи выздоравливают без хирургического вмешательства.[нужна цитата]

Облегчение симптомов и / или поддержание бинокулярного зрения

Чаще всего это достигается за счет использования призм Френеля. Эти тонкие гибкие пластиковые призмы могут быть прикреплены к очкам пациента или к очкам с плоским экраном, если у пациента нет аномалии рефракции, и служат для компенсации внутреннего смещения пораженного глаза. К сожалению, призма корректирует только фиксированную степень смещения, и, поскольку степень смещения пострадавшего человека будет варьироваться в зависимости от направления взгляда, он все равно может испытывать диплопию при взгляде в пораженную сторону. Доступны призмы разной силы, и для каждого пациента можно выбрать наиболее подходящую. Однако у пациентов с большими отклонениями толщина призмы может настолько ухудшить зрение, что бинокулярность станет недостижимой. В таких случаях может быть более целесообразным просто временно закрыть один глаз. Окклюзия никогда не будет использоваться у младенцев, хотя и то, и другое из-за риска вызвать депривацию стимулов. амблиопия и потому что они не испытывают диплопия.[нужна цитата]

Другие варианты управления на этом начальном этапе включают использование ботулинический токсин, который вводится в ипсилатеральную медиальную прямую мышцу (ботулиническая токсинотерапия косоглазия). Использование BT служит нескольким целям. Во-первых, это помогает предотвратить контрактуру медиальной прямой мышцы живота, которая может возникнуть в результате его беспрепятственного действия в течение длительного периода. Во-вторых, за счет временного уменьшения размера отклонения это может позволить использовать призматическую коррекцию там, где это было ранее невозможно, и, в-третьих, устранение натяжения медиальной прямой мышцы живота может помочь выявить, является ли паралич частичным или полным. позволяя работать любой остаточной двигательной способности боковой прямой мышцы живота. Таким образом, токсин действует как терапевтически, помогая уменьшить симптомы и улучшая перспективы для более полных движений глаз после операции, так и диагностически, помогая определить тип операции, наиболее подходящий для каждого пациента.[нужна цитата]

Кокрановский обзор вмешательств при нарушениях движений глаз из-за приобретенной травмы головного мозга,[10] Последнее обновление июнь 2017 г., выявило одно исследование ботулотоксина при остром параличе шестого нерва.[11] Авторы Кокрановского обзора сочли это доказательством с низкой достоверностью; исследование не было замаскированным, и оценка эффекта была неточной.

Долгосрочное управление

Если адекватного выздоровления не произошло по истечении 6 месяцев (в течение которого можно рассмотреть возможность наблюдения, призмы, окклюзии или применения ботулотоксина), часто рекомендуется хирургическое лечение.[нужна цитата]

Если остаточная эзотропия невелика, или если пациент непригоден или не хочет делать операцию, в его очки можно встроить призмы, чтобы обеспечить более стойкое облегчение симптомов. Когда отклонение слишком велико для того, чтобы призматическая коррекция была эффективной, постоянная окклюзия может быть единственным вариантом для тех, кто не подходит или не хочет делать операцию.[нужна цитата]

Хирургия

Выбор процедуры будет зависеть от степени сохранения какой-либо функции пораженной боковой прямой мышцы живота. При полном параличе предпочтительным вариантом является выполнение процедур вертикальной транспозиции мышц, таких как транспозиция Дженсена, Хуммельхейма или всей мышцы, с целью использования функционирующих нижних и верхних прямых мышц для достижения некоторой степени отведения.[12][13][14] Альтернативный подход заключается в оперировании как латеральных, так и медиальных прямых мышц пораженного глаза с целью стабилизации его по средней линии, что дает единое зрение прямо перед собой, но потенциально может вызвать диплопию как для дальнего левого, так и для правого взгляда. Эта процедура часто наиболее подходит для людей с полным параличом, которые из-за других проблем со здоровьем подвергаются повышенному риску ишемии переднего сегмента, связанной со сложными процедурами транспозиции нескольких мышц.

Если в пораженном глазу сохраняется какая-то функция, предпочтительная процедура зависит от степени развития мышечных последствий. При параличе шестого нерва можно было бы ожидать, что в течение 6-месячного периода наблюдения у большинства пациентов будет наблюдаться следующий паттерн изменений в действиях своих глазных мышц: во-первых, гиперакция медиальной прямой мышцы пораженного глаза, затем гиперакция прямой мышцы глаза. медиальная прямая мышца контралетрального глаза и, наконец, недостаточная активность боковой прямой мышцы непораженного глаза - то, что известно как тормозной паралич. Эти изменения служат для уменьшения отклонений в несовпадении двух глаз в разных положениях взгляда (несоответствие). Когда этот процесс полностью развился, предпочтительным вариантом является простая рецессия или ослабление медиальной прямой мышцы пораженного глаза в сочетании с резекцией или укреплением боковой прямой мышцы того же глаза. Однако там, где не развился тормозной паралич контралатеральной боковой прямой мышцы живота, все равно будет грубое несоответствие, при этом несоответствие между положениями глаз будет заметно больше в поле действия пораженной мышцы. В таких случаях рецессия медиальной прямой мышцы пораженного глаза сопровождается рецессией и / или задней фиксацией (операция Фаден) контлеральной медиальной прямой мышцы живота.[нужна цитата]

Те же подходы применяются на двусторонней основе при поражении обоих глаз.[нужна цитата]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ «Паралич шестого нерва | Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS». rarediseases.info.nih.gov. Получено 2018-04-17.
  2. ^ Продавцы FS (8 октября 2017 г.). «Я посмотрел вниз, увидел две левых руки и четыре ноги, закрыл один глаз и упал». Вашингтон Пост.
  3. ^ Эренхаус депутат (9 октября 2003 г.). «Паралич отводящего нерва». eMedicine.com.
  4. ^ Чериан А., Томас С.В. (март 2011 г.). «Туберкулез центральной нервной системы». Африканские науки о здоровье. 11 (1): 116–27. ЧВК 3092316. PMID 21572867.
  5. ^ Harley RD (январь 1980 г.). «Паралитическое косоглазие у детей. Этиологическая частота и лечение параличей третьего, четвертого и шестого нервов». Офтальмология. 87 (1): 24–43. Дои:10.1016 / S0161-6420 (80) 35280-9. PMID 7375084.
  6. ^ Валле Л., Гильбер Ф., Леметр Дж. Ф., Нуйц Дж. П. (май 1990 г.). «[Доброкачественный паралич 6-го черепного нерва у детей]». Annales de Pédiatrie. 37 (5): 303–5. PMID 2195974.
  7. ^ а б Ларнер AJ (апрель 2003 г.). «Ложные локализирующие знаки». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии. 74 (4): 415–8. Дои:10.1136 / jnnp.74.4.415. ЧВК 1738389. PMID 12640051.
  8. ^ Гублер А.М. (1856 г.). "De l'hémiplégie alterne envisagéecom signe de lésion de la protubérance annulaire et com preuve de la décussation des nerfs faciaux". Gazette Hebdomadaire de Médecine et de Chirurgie. Париж. 3: 749–754, 789–792, 811–816.; Английский перевод в Вольф JK, изд. (1971). Классические синдромы ствола мозга (переводы оригинальных статей с примечаниями об эволюции клинической нейроанатомии). Спрингфилд, Иллинойс: К. С. Томас.
  9. ^ «Фиксация ортеза Halo - Позвоночник - Ортопулеты». www.orthobullets.com. Получено 9 апреля 2018.
  10. ^ Rowe FJ, Hanna K, Evans JR, Noonan CP, Garcia-Finana M, Dodridge CS и др. (Cochrane Eyes and Vision Group) (март 2018 г.). «Вмешательства при нарушениях движения глаз из-за приобретенной черепно-мозговой травмы». Кокрановская база данных систематических обзоров. 3: CD011290. Дои:10.1002 / 14651858.CD011290.pub2. ЧВК 6494416. PMID 29505103.
  11. ^ Ли Дж., Харрис С., Коэн Дж, Купер К., Макьюэн С., Джонс С. (1994). «Результаты проспективного рандомизированного исследования терапии ботулотоксином при остром одностороннем параличе шестого нерва». Журнал детской офтальмологии и косоглазия. 31 (5): 283–6. PMID 7837013.
  12. ^ Бансал С., Хан Дж., Марш И.Б. (декабрь 2006 г.). «Операция по вертикальной транспозиции мышц при хроническом параличе шестого нерва». Косоглазие. 14 (4): 177–81. Дои:10.1080/09273970601026201. PMID 17162438.
  13. ^ Бритт М. Т., Велес Ф. Г., Такер Н., Олкорн Д., Фостер Р. С., Розенбаум А. Л. (октябрь 2003 г.). «Частичные транспозиции прямой мышцы живота при дефиците отведения». Журнал AAPOS. 7 (5): 325–32. Дои:10.1016 / S1091-8531 (03) 00180-0. PMID 14566314.
  14. ^ Нойгебауэр А., Фрике Дж., Кирш А., Рюссманн В. (март 2001 г.). «Модифицированная процедура транспозиции вертикальных прямых мышц живота при параличе шестого нерва». Американский журнал офтальмологии. 131 (3): 359–63. Дои:10.1016 / S0002-9394 (00) 00805-9. PMID 11239870.

дальнейшее чтение

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы