WikiDer > Моноклональная гаммопатия

Моноклональная гаммопатия
Другие имена	парапротеинемия
Электрофорез белков сыворотки показывает гамма шип или пик
Специальность	Онкология

Моноклональная гаммопатия, также известный как парапротеинемия, это наличие чрезмерного количества миеломный белок или же моноклональный гамма-глобулин в кровь. Обычно это происходит из-за основного иммунопролиферативное заболевание или же гематологические новообразования, особенно множественная миелома. Иногда его считают эквивалентным дискразия плазматических клеток. Самая частая форма заболевания - это моноклональная гаммопатия неустановленного значения.

Причины

Причины парапротеинемии включают следующее:^{[нужна цитата]}

• Лейкемии и лимфомы различных типов, но обычно B-клеточные неходжкинские лимфомы с компонентом плазматических клеток.
  • Миелома
  • Плазмоцитома
  • Лимфоплазмоцитарная лимфома
• Идиопатический (без видимой причины): некоторые из них будут выявлены как лейкемии или лимфомы с годами.
  • AL амилоидоз

Диагностика

Они характеризуются присутствием любого аномального белка, задействованного в иммунной системе, чаще всего иммуноглобулинов, связанных с клональной пролиферацией лимфоцитов.^[1]

Когда в крови присутствует парапротеинемия, в электрофорезе сывороточного белка будет узкая полоса или всплеск, потому что будет избыток продукции одного белка.^[2]

Есть два больших класса белков крови: альбумин и глобулин. Как правило, они равны по пропорции, но альбумин намного меньше глобулина и имеет слегка отрицательный заряд, что приводит к накоплению на конце электрофоретического геля. Глобулины разделяются на три участка на электрофоретическом геле: α-полоса, β-полоса и γ-полоса.

• Полосу α можно разделить на две составляющие: α1 и α2. Область α1 состоит в основном из α1-антитрипсин и α1-кислотный гликопротеин. Область α2 в основном гаптоглобин, α2-макроглобулин, α2-антиплазмин, и церулоплазмин.
• Β-полоса состоит из трансферрин, липопротеины низкой плотности, и система комплемента белки.^[3]
• В полосе γ появляются иммуноглобулины, поэтому они также известны как гаммаглобулины.^[4] Большинство парапротеинов входит в эту полосу.^[3]

Типы

Парапротеинемии можно разделить на категории в соответствии с типом моноклонального белка, обнаруженного в крови:^{[нужна цитата]}

• Легкие цепи только (или Белок Бенс Джонса). Это может быть связано с множественная миелома или же AL амилоидоз.
• Тяжелые цепи только (также известный как "болезнь тяжелых цепей");
• Весь иммуноглобулины. В этом случае парапротеин носит название «М-белок» («М» - моноклональный). Если иммуноглобулины имеют тенденцию осаждаться в кровеносных сосудах при простуде, это явление носит название криоглобулинемия.

Три типа парапротеинов могут встречаться по отдельности или в комбинации у данного человека. Обратите внимание, что в то время как большинство тяжелых цепей или цельных иммуноглобулинов остаются в кровеносных сосудах, легкие цепи часто ускользают и выводятся почками с мочой, где они получили название белка Бенс-Джонса.^{[нужна цитата]}

Также возможно образование парапротеинов (обычно цельных иммуноглобулинов). полимеры путем агрегирования друг с другом; это берет имя макроглобулинемия и может привести к дальнейшим осложнениям. Например, некоторые макроглобулины имеют тенденцию осаждаться в кровеносных сосудах при простуде, это явление известно как криоглобулинемия. Другие могут сделать кровь слишком вязкой, чтобы течь гладко (обычно с пентамерными макроглобулинами IgM), явление, известное как Макроглобулинемия Вальденстрема.^{[нужна цитата]}

Наиболее распространенный тип парапротеинемии - это моноклональная гаммопатия неустановленного значения.

Уход

Этот раздел пуст. Вы можете помочь добавляя к этому. (Июнь 2017 г.)

Рекомендации

внешняя ссылка

• Парапротеинемия на сайте Patient.info.