WikiDer > Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга

Subacute combined degeneration of spinal cord
Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга
Gray672.png
Схема основных пучков спинного мозга. (При подострой комбинированной дегенерации спинного мозга термин «комбинированный» относится к тому, что спинные колонны и боковые кортикоспинальные тракты оба затронуты, в отличие от tabes dorsalis что является избирательным для спинных столбов.)
СпециальностьНеврология Отредактируйте это в Викиданных

Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга, также известный как Лихтхаймболезнь[1][2] или синдром Патнэма-Даны,[3] относится к вырождению задний и боковые колонны из спинной мозг в результате витамин B12 недостаток (наиболее общий), дефицит витамина Е,[4] и дефицит меди.[5] Обычно это связано с злокачественная анемия.

Признаки и симптомы

Начало постепенное и равномерное. Патологические признаки подострой комбинированной дегенерации состоят из очаговых потерь миелин в спинном и боковом столбах. Пациенты жалуются на слабость ног, рук и туловища, а также покалывание и онемение, которые постепенно ухудшаются. Также могут присутствовать изменения зрения и изменение психического состояния. Двусторонний спастический парез может развиваться, а давление, вибрация и осязание уменьшаются. Положительный Знак Бабинского можно увидеть.[6] Длительный дефицит витамин B12 приводит к необратимому поражению нервной системы. ВИЧ-ассоциированная вакуолярная миелопатия может проявляться схожей картиной дорсального столба и кортикоспинальный тракт демиелинизация.[нужна цитата]

Считалось, что если кому-то не хватает витамина B12 и фолиевая кислота, то витамин B12 недостаток сначала нужно лечить. Однако современные исследования показали, что фолиевая кислота не усугубляет симптомы витамина B.12 дефицит.[7] А если бы это было так, то механизм остается неясным.[8]

Администрация оксид азота анестезия может вызвать подострую комбинированную дегенерацию у людей с субклиническим уровнем витамина B12 дефицит, в то время как хроническое воздействие закиси азота может вызвать его даже у людей с нормальным B12 Дисфункция задней колонны снижает вибрационную чувствительность и проприоцепция (общий смысл). Дисфункция бокового кортикоспинального тракта вызывает спастичность и спинной спиноцеребеллярный тракт причины дисфункции атаксия.

Причина

В целом, наиболее частая причина этого состояния - дефицит витамина B.12.Это может быть связано с диетическим дефицитом, нарушением всасывания в терминальная подвздошная кишка, отсутствие внутренний фактор секретируются париетальными клетками желудка, или низкий рН желудка, препятствующий присоединению внутреннего фактора к рецепторам подвздошной кишки.[9]

Дефицит витамина Е, что связано с нарушениями всасывания, такими как кистозный фиброз и Синдром Бассена-Корнцвейга,[10] может вызвать подобное предлежание из-за дегенерации спинные колонны.[4]

Диагностика

Витамин B в сыворотке12, метилмалоновая кислота, Тест Шиллинга, и общий анализ крови, ища мегалобластная анемия если есть также дефицит фолиевой кислоты или же макроцитарная анемия. Тест Шиллинга больше не доступен в большинстве регионов.[11]

Изображения MRI-T2 могут выявить повышенный сигнал в белом веществе спинного мозга, преимущественно в задних столбах и, возможно, в спиноталамических путях.

Уход

Терапия витамином B12 приводит к частичному или полному выздоровлению, если SACD был вызван витамином B12 дефицит, в зависимости от продолжительности и степени нейродегенерация.

Рекомендации

  1. ^ синд / 492 в Кто это назвал?
  2. ^ Л. Лихтхайм. Zur Kenntnis der perniciösen Anämie. Verhandlungen des Deutschen Kongress für innere Medizin, 1889, 6: 84-96. 42: 1887.
  3. ^ Пирс, Дж. М. С. (июнь 2008 г.). «Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга: синдром Патнэма-Дана». Европейская неврология. 60. Дои:10.1159/000131715.
  4. ^ а б Агаманолис, Дмитрий П. (июль 2014 г.). «Нарушения питания ЦНС». Получено 13 сентября 2014. Клинически дефицит витамина E вызывает сенсорную периферическую невропатию, атаксию, пигментный ретинит, а также скелетную и сердечную миопатию. Невропатологическое обследование в таких случаях выявляет потерю нейронов дорсальных ганглиев с дегенерацией их периферических и центральных аксонов (периферическая нейропатия и дегенерация задней колонны соответственно). Наблюдаются нейроаксональные вздутия в изящных и клиновидных ядрах. Подобные изменения могут происходить у крыс и обезьян с экспериментальной депривацией витамина E.
  5. ^ Кумар Н., Гросс Дж. Б. Младший, Альског Дж. Э. Миелопатия с дефицитом меди вызывает клиническую картину, напоминающую подострую комбинированную дегенерацию. Неврология. 2004 13 июля; 63 (1): 33-9.
  6. ^ Hemmera B et al. Подострая комбинированная дегенерация: данные клинической, электрофизиологической и магнитно-резонансной томографии. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998; 65: 822-827 DOI: 10.1136 / jnnp.65.6.822
  7. ^ https://www.cambridge.org/core/services/aop-cambridge-core/content/view/D8C38CD6D49977957C5B098623459519/S0029665107005873a.pdf/div-class-title-folate-and-vitamin-b-span-class-sub 12-удобные-или-вражеские-питательные-вещества-для-пожилых-a-href-fn001-ref-type-fn-a-div.pdf
  8. ^ https://oup.silverchair-cdn.com/oup/backfile/Content_public/Journal/nutritionreviews/74/7/10.1093_nutrit_nuw015/3/nuw015.pdf?Expires=1488023069&Signature=YwLo2YqL~dkimRwBF3eZ3TgB6IdtIU3PutgyACZruOlY9l1oVZhPLmOhkTfvLKX5N7IJWvWKb3rntY3ECOclDE47wHFHkrGpR1HTPYyQdQF55~13228rSMEfY1g1eAtMlqXBfduGQZ7f0Wh6-68eA4zlK4iuRtYbEMjIz8sP~96D8WlNqnjqhIn-AMPOFtKKqVGkYQF8MXtm7 ~ mPzP9SxxmZ09pozWnet6X3pX8yB0Gx11HvNqk8mi2c5tponqc3iJeIHbZFoXHHayyJXrRokg3wXUoEpixgJom2klTTZ05Cs6SoQNxY4GAgm05Cs6SoQNxY4GAgm05Cs6SoQNxY4GUgm06
  9. ^ Гринбург, Марк (2010). Справочник по нейрохирургии, 7-е издание. Нью-Йорк: Издательство Thieme. С. 1187–1188. ISBN 978-1-60406-326-4.
  10. ^ Агаманолис, Дмитрий П. (июль 2014 г.). «Нарушения питания ЦНС». Получено 13 сентября 2014. Дефицит жирорастворимого витамина Е возникает в случаях кишечной мальабсорбции, таких как муковисцидоз, врожденная атрезия желчных путей, резекция кишечника и абеталипопротеинемия (синдром Бассена-Корнцвейга).
  11. ^ Кармель, Ральф (2007). «Исчезновение тестов на абсорбцию кобаламина: критическая потеря диагностики». Журнал питания. 137 (11): 2481–2484. Дои:10.1093 / jn / 137.11.2481. PMID 17951489.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы