WikiDer > Гемибаллизм

Hemiballismus
Гемибаллизм
Другие именаБаллизм или же Баллизм
СпециальностьНеврология Отредактируйте это в Викиданных

Гемибаллизм или же гемибализм это синдром базальных ганглиев в результате повреждения субталамическое ядро в базальный ганглий.[1] Гемибаллизм - редкое гиперкинетическое двигательное расстройство,[2] который характеризуется резкими непроизвольными движениями конечностей,[1][3] на одной стороне тела,[4] и может вызвать значительную инвалидность.[5] Баллизм поражает обе стороны тела и встречается гораздо реже.[4] Симптомы могут уменьшаться во время сна.[6]

Гемибаллизм отличается от хорея в том, что движения происходят в проксимальных отделах конечностей, тогда как при хореи движения конечностей происходят в дистальных отделах.[4] Также в хорее движения более похожи на танец, переходя из одной области в другую.[7]

Презентация

Баллизм был определен Мейерсом в 1968 г.[8] «Повторяющиеся, но постоянно меняющиеся непроизвольные движения большой амплитуды проксимальных частей конечностей. Эта деятельность почти непрерывна, а движения часто бывают сложными и комбинированными». Гемибаллизм обычно характеризуется непроизвольными покачивающими движениями конечностей.[2] Движения часто бывают резкими и имеют широкую амплитуду движений.[9] Они непрерывны и случайны и могут включать проксимальный или же дистальный мышцы с одной стороны тела. В некоторых случаях даже задействуются лицевые мышцы.[6] Руки и ноги часто двигаются вместе. Чем активнее пациент, тем больше увеличивается количество движений. С расслаблением приходит меньше движений.[10] Врачи могут измерить серьезность расстройства, попросив пациента выполнить ряд основных, заранее определенных задач и подсчитать полубаллистические движения в течение установленного времени сеанса.[11] Затем врачи оценивают состояние пациента по шкале тяжести. Эта шкала дает ученым и клиницистам возможность сравнивать пациентов и определять диапазон заболевания.[нужна цитата]

Название гемибаллизм буквально означает «полубаллистический», имея в виду резкие колебательные движения, наблюдаемые на одной стороне тела.

Причины

Изучая причины гемибаллизма, важно помнить, что это заболевание встречается крайне редко. Хотя гемибаллизм может быть следствием следующего списка, тот факт, что пациент страдает одним из этих заболеваний, не означает, что он также будет страдать от гемибаллизма.[нужна цитата]

Гладить
Гемисбаллизм в результате Инсульт встречается только примерно в 0,45 случаев на сто тысяч Инсульт жертвы.[2] Даже с такой небольшой скоростью Инсульт на сегодняшний день является наиболее частой причиной гемибаллизма.[12] В результате инсульта ткань умирает из-за нехватки кислорода в результате нарушения кровоснабжения. в базальный ганглий, это может привести к отмиранию ткани, которая помогает контролировать движение. В результате в мозге остается поврежденная ткань, которая посылает поврежденные сигналы скелетным мышцам тела. В результате иногда появляются пациенты с гемибаллизмом.[нужна цитата]

Травматическое повреждение мозга
Гемибаллизм также может возникнуть в результате травматическое повреждение мозга. Бывают случаи, когда у жертв нападения или других форм насилия развивается гемибаллизм.[5] В результате этих актов насилия был поврежден мозг жертвы и развились гемибаллистические движения.[нужна цитата]

Боковой амиотрофический склероз
Это заболевание вызывает потерю нейронов и глиоз, который может включать субталамическое ядро и другие области мозга.[13] По сути, любое расстройство, которое вызывает некоторую форму потери нейронов или глиоз в базальный ганглий может вызвать гемибаллизм.[нужна цитата]

Непроизвольные движения, вызванные гипергликемией (в данном случае не гемибаллизм, а гемихорея (хорея одной стороны тела) и двусторонний дистония) у 62-летней японки с диабет 1 типа.

Некетотическая гипергликемия
Пациенты с некетотическим гипергликемия может развиться гемибаллизм как осложнение заболевания из-за развития субталамическое ядро поражение.[14] Это вторая по частоте причина гемибаллизма. Его можно найти в первую очередь у пожилых людей, и многие из зарегистрированных случаев произошли из Восточной Азии, что позволяет предположить, что может быть определенная генетическая предрасположенность к развитию гемибаллизма в результате гипергликемии. Гемибаллистические движения появляются, когда уровень глюкозы в крови становится слишком высоким, а затем снижается, когда уровень глюкозы возвращается к норме. Этот временной масштаб обычно составляет несколько часов. У пациентов с этим типом гемибаллизма визуализация выявляет аномалии в скорлупа противоположно движениям, а также бледный шар и хвостатое ядро. Хотя гипергликемия сама по себе не является причиной гемибаллистических движений, было высказано предположение, что петехиальное кровотечение или снижение продукции ГАМК и ацетилхолин может быть вторичным по отношению к гипергликемии. Одна из этих проблем может быть ответственна за гемибаллистические движения.[10]

Новообразования
А новообразование это аномальный рост клеток. Случаи показали, что если это происходит где-то в базальный ганглий, это может привести к гемибаллизму.[10]

Сосудистые мальформации
Сосудистые мальформации могут вызвать нарушение притока крови к участкам головного мозга. Если в базальный ганглий, а Инсульт может случиться.[10]

Туберкуломы
Это еще одна форма опухоль что может привести к повреждению мозга в результате туберкулезный менингит инфекционное заболевание. Этот тип опухоль может также повредить части базальный ганглий, иногда приводя к гемибаллизму.[10]

Демиелинизирующие бляшки
Демиелинизирующие бляшки атакуют миелин ножны на нейроны. Это снижает скорость проводимости нейроны, делая сигналы, полученные базальный ганглий искаженные и неполные. Этот неорганизованный сигнал также может вызывать хаотические движения, характеризующиеся гемибаллизмом.[10]

Осложнения от ВИЧ-инфекции
Пациенты с ВИЧ часто возникают осложнения, возникающие вместе с СПИД. Гипогликемия из-за пентамидин использование у пациентов с СПИД как известно, вызывает гемибаллизм. У некоторых пациентов гемибаллизм был единственным видимым симптомом, предупреждающим врача о том, что у них может быть СПИД. Обычно это результат вторичной инфекции, которая возникает из-за зараженного иммунная система и наиболее распространенной инфекцией, вызывающей гемибаллизм, является церебральная токсоплазмоз. Большинство из поражения в результате этой инфекции находятся в базальный ганглий. Если не упустить диагноз, этот тип гемибаллизма можно лечить так же хорошо, как и у пациентов без ВИЧ.[10]

Анатомия

Базальный ганглий
В базальный ганглий представляют собой совокупность ядер, которая соединяется с несколькими другими областями мозга. Из-за разнообразия ядер, которые они содержат, базальный ганглий участвуют во многих функциях, включая управление двигателем. Именно внутри этой структуры в основном возникает гемибаллизм в головном мозге.[нужна цитата]

Субталамическое ядро
Эта структура внутри базальный ганглий иннервирует другие структуры, включая очень важную связь с внутренний бледный шар. В субталамическое ядро по существу обеспечивает азарт, необходимый для движения бледный шар.[10] Травма этой области или ее эфферент или же афферентный соединения могут вызвать это нарушение на противоположной стороне поражения.[9] Сама структура является регулятором двигательной функции, а также участвует в ассоциативной и лимбический функции.[15] Традиционно считалось, что расстройство вызвано только травмой субталамическое ядро, но более поздние исследования показали, что повреждение других областей базальных ганглиев также может быть причиной этого расстройства.[12] Гемибаллизм, вызванный поражения в субталамическое ядро является более тяжелым, чем другие формы расстройства.[10]

Глобус бледный
На основании недавних исследований теперь считается, что гемибаллизм может быть связан со снижением выработки бледный шар. Это связано с тем, что исследования показали, что скорость стрельбы снижается с 70 до 40 в секунду.[10] В дополнение к снижению скорости стрельбы дегенеративные неврологические расстройства, которые вызывают у пациентов гемибаллистические движения, показывают заметное снижение бледный шар масса тоже.[13] Увеличение активности в этой области вызывает торможение моторики. таламус. Это вызывает активацию коры головного мозга и, следовательно, торможение движений. В случае гемибаллизма происходит обратное, что приводит к характерным крупным нерегулярным движениям.[10]

Путамен
В скорлупа также является частью базальный ганглий и может быть вовлечен в гемибаллизм из-за того, что он проецируется на премоторная кора сквозь бледный шар. В результате повреждение этой области также может вызывать появление гемибаллистических движений, поскольку она также является частью движущейся цепи.[6]

Хвостатое ядро
В хвостатое ядро это часть базальный ганглий это помогает контролировать произвольные движения. Повреждение этой области также может привести к гемибаллизму, так как он напрямую связан с произвольными движениями.[6]

Корковые структуры
Хотя большая часть повреждений, вызывающих гемибаллизм, происходит в базальный ганглий, все еще есть случаи, которые были задокументированы, когда повреждение корковых структур вызвало гемибаллистические движения.[10]

Диагностика

Диагностика гемибаллизма является клинической и проводится под наблюдением во время клинического обследования. Гемибаллизм - это клинический признак, вызывающий множество различных причин. Поэтому следует искать диагноз, лежащий в основе этого клинического признака. Наблюдатель должен отмечать резкие колебательные движения конечностей, а иногда и лица. Это обычно одностороннее («гемибаллизм»). Движения следует отличать от других гиперкинетических двигательных расстройств, таких как тремор (обычно более ритмичный и с меньшей амплитудой) и хорея, акатизия и атетоз (все они часто имеют меньшую амплитуду и менее сильные).[нужна цитата]

Лечение

При лечении гемибаллизма в первую очередь важно лечить все, что может быть причиной проявления этого расстройства. Это должно быть гипергликемия, инфекции или новообразования поражения. Некоторым пациентам может даже не потребоваться лечение, потому что заболевание не является серьезным и его можно купировать самостоятельно.[10]

Блокаторы дофамина
Когда необходимо фармакологическое лечение, наиболее стандартным лекарством является антидофаминергический препарат. Блокировка дофамин эффективен примерно у девяноста процентов пациентов. Перфеназин, пимозид, галоперидол, и хлорпромазин стандартные варианты лечения. Ученые до сих пор не уверены, почему эта форма лечения работает, поскольку дофамин не был напрямую связан с гемибаллизмом.[10]

Противосудорожные препараты
Противосудорожное средство под названием топирамат помог пациентам в трех случаях и может стать эффективным методом лечения в будущем.[16]

ITB терапия
Интратекальная терапия баклофеном (ITB) используется для лечения различных двигательных нарушений, таких как церебральный паралич и рассеянный склероз. Это также может помочь в лечении гемибаллизма.[5] В одном случае перед ITB у пациента в час было в среднем 10-12 эпизодов баллистической активности правой нижней конечности. Во время эпизодов правое бедро сгибалось примерно на 90 градусов при полностью вытянутом колене. После имплантации насоса ITB и определения правильной дозировки частота баллистических движений правой ногой снизилась примерно до трех в день, а правое бедро согнуто только до 30 градусов. Пациент также смог лучше изолировать отдельные движения в дистальном суставе правой нижней конечности. В настоящее время пациент получает 202,4 мкг / день ITB и продолжает получать пользу почти через 6 лет после имплантации помпы ITB.[5]

Инъекции ботулина
Новое использование для ботулинический токсин включили лечение гемибаллизма. Однако это все еще находится на ранних стадиях тестирования. Это лечение касается мышечных проявлений гемибаллизма, а не неврологических причин.[5][10]

Тетрабеназин
Тетрабеназин использовался для лечения других двигательных расстройств, но теперь используется для лечения гемибаллизма. У пациентов, принимающих это лекарство, была резкая реакция. Однако снижение дозировки приводит к возвращению симптомов. Этот препарат действует, истощая дофамин.[6]

Нейролептики
В одном случае пациент не отвечал на галоперидол, поэтому врач попытался оланзапин. Пациент значительно поправился. Дополнительные исследования проводятся по использованию этих типов лекарств при лечении гемибаллизма.[11]

Функциональная нейрохирургия
Хирургическое лечение в качестве лечения следует использовать только пациентам с тяжелым гемибаллизмом, которые не ответили на лечение. Поражение бледный шар или же глубокая стимуляция мозга из бледный шар - это процедуры, которые можно использовать на людях. Обычно поражение предпочтительнее глубокая стимуляция мозга из-за ухода, необходимого для продолжения правильной и эффективной стимуляции мозга.[10]

Прогноз

В прошлом прогноз для пациентов с этим заболеванием был очень плохим; у многих пациентов, страдающих тяжелой инвалидностью или смертью. Теперь пациенты замечательно хорошо реагируют на текущее лечение, и у большинства пациентов наступает спонтанная ремиссия. Для тех, у кого не наступает ремиссия, симптомы гемибаллизма обычно можно очень хорошо контролировать с помощью лекарств.[10]Из-за редкости этого расстройства ученые очень мало знают о деталях гемибаллизма.

• По всей видимости, существует несоответствие между этим заболеванием у людей и животных, которое еще предстоит объяснить.[10]

• Гемибаллизм также может быть вызван повреждением других участков базальный ганглий Кроме субталамическое ядро. В этих областях проводятся исследования, чтобы дать ученым и клиницистам лучшую модель этого заболевания, которая в конечном итоге приведет к лучшей диагностике и лечению этого расстройства.[10]

• Также проводятся исследования относительно того, почему определенные виды лечения, кажется, помогают пациентам с гемибаллизмом, когда они, по-видимому, должны причинить больше вреда. Примером этого является поражение бледный шар кажется, уменьшает гемибаллистические движения.[10]

• Механизм действия дофамин о симптомах пациентов остается неизвестным.[10]

История

Работы Дж. Р. Уиттиера, Ф.А.Меттлера и М. Карпентер в середине 1900-х годов помог ученым и клиницистам составить более полную картину гемибаллизма. В своих экспериментах несколько поражения были сделаны в базальный ганглий структур у обезьян, а затем они наблюдали за результатами. Они заметили, что в большинстве случаев у обезьян не было никаких необычных движений. Однако когда не менее двадцати процентов субталамическое ядро был поврежден, наблюдались ненормальные движения в конечностях, противоположных той стороне мозга, которая была повреждена. Это наблюдение заставило ученых поверить в то, что гемибаллизм за пределами субталамическое ядро не произошло. Лишь намного позже эта классическая модель начала расширяться и включать другие области базальный ганглий и даже некоторые корковые структуры. Они также заметили, что в отличие от пациентов-людей необычные движения у обезьян происходили в основном в нижних конечностях. Примерно у половины обезьян гемибаллизм продолжался до самой смерти.[10]

Другие ученые также работали над этим запутанным расстройством и обнаружили, что симптомы могут быть вызваны инъекциями. каиновая кислота или же иботеновая кислота в субталамическое ядро. И. Хамада и М.Р. ДеЛонг обнаружили, что, используя эти химические вещества, они могут уничтожить только четыре процента субталамическое ядро и все еще вижу гемибаллистические движения. Однако аномальные движения обычно исчезали в течение четырех-пяти часов, даже если не казалось, что поврежденная ткань зажила. Это говорит о том, что субталамическое ядро ​​достаточно пластично, чтобы адаптироваться к небольшим повреждениям и возобновить нормальное функционирование.[10]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б Purves, Дейл (2012). Неврология (5-е изд.). Сандерленд, Массачусетс, стр. 411–412. ISBN 9780878936953.
  2. ^ а б c Дас Р.Р., Ромеро-младший, Мандель А. (2005). «Гемибаллизм у пациента с окклюзией контралатеральной сонной артерии». Журнал неврологических наук. 238: S392. Дои:10.1016 / S0022-510X (05) 81507-2. S2CID 54398493.
  3. ^ Гейл Дж. Т., Амирновин Р., Вильямс З., Флаэрти А. В. и Эскандар Э. Н. (2008). «Симфония какофонии: патофизиология базальных ганглиев человека при болезни Паркинсона». Неврология и биоповеденческие обзоры. 32 (3): 378–387. Дои:10.1016 / j.neubiorev.2006.11.005. PMID 17466375. S2CID 14612243.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  4. ^ а б c «Хорея, атетоз и гемибаллизм - неврологические расстройства». Руководство MSD Professional Edition. Получено 9 октября 2020.
  5. ^ а б c d е Франциско Дж. Э. (2006). «Успешное лечение посттравматического гемибаллизма интратекальной терапией баклофеном». Американский журнал физической медицины и реабилитации. 85 (9): 779–782. Дои:10.1097 / 01.phm.0000233173.32432.6f. PMID 16924190.
  6. ^ а б c d е Ситбурана О., Ондо В. (2006). «Тетрабеназин при гипергликемическом гемихорея-гемибаллизме». Двигательные расстройства. 21 (11): S353 – S354. Дои:10.1002 / mds.21100. PMID 16986158.
  7. ^ Хейнс, Дуэйн; Михайлов, Григорий (2018). Фундаментальная нейробиология для базовых и клинических приложений (Пятое изд.). Филадельфия, Пенсильвания: Эльзевир. п. 387. ISBN 9780323396325.
  8. ^ Мейер Р. (1968) Ballismus. В: Винкен П.Дж. и Бруйн Г.В. (Ред.), Справочник по клинической неврологии, Vol. 6, North-Holland Publishing Co., Амстердам, стр. 476-490.
  9. ^ а б Хименес-Муньос А., Аларсия Р., Ледесма Л., Ара Дж. Р. (2008). «Псевдобаллизм вторичный по отношению к травме позвоночника». Неврология. 23 (5): 315–318. PMID 18247185.
  10. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р s т ты v ш Postuma RB, Lang AE (2003). «Гемибаллизм: возвращаясь к классическому беспорядку». Ланцет Неврология. 2 (11): 661–668. Дои:10.1016 / S1474-4422 (03) 00554-4. PMID 14572734. S2CID 33892692.
  11. ^ а б Муканд Дж. А., Фитцсиммонс С., Веннемер Г. К., Каррильо А., Цай С. Б., Бейли К. М. (2005). «Оланзапин для лечения гемибаллизма: клинический случай». Архивы физической медицины и реабилитации. 86 (3): 587–590. Дои:10.1016 / j.apmr.2004.05.012. PMID 15759249.
  12. ^ а б Грандас, Ф (2011). «Гемибаллизм». Справочник по клинической неврологии. 100: 249–60. Дои:10.1016 / B978-0-444-52014-2.00017-3. PMID 21496584.
  13. ^ а б Гамез Дж., Корбера-Беллалта М., Мила М., Лопес-Лиссабона Р., Болуда С., Феррер I (2008). «Хорея-баллизм, связанный с семейным боковым амиотрофическим склерозом. Клиническое, генетическое и невропатологическое исследование». Двигательные расстройства. 23 (3): 434–438. Дои:10.1002 / mds.21856. PMID 18072201.
  14. ^ Ким Х. Дж., Мун У. Дж., О Дж, Ли И. К., Ким Х. Ю., Хан Ш. (2008). «Субталамическое поражение на МРТ у пациента с гемибаллизмом, вызванным некетотической гипергликемией». Американский журнал нейрорадиологии. 29 (3): 526–527. Дои:10.3174 / ajnr.A0927. PMID 18184834.
  15. ^ Темель Y, Blokland A, Steinbusch HW, Visser-Vandewalle V (2005). «Функциональная роль субталамического ядра в когнитивных и лимбических цепях». Прогресс в нейробиологии. 76 (6): 393–413. Дои:10.1016 / j.pneurobio.2005.09.005. PMID 16249050. S2CID 12222747.
  16. ^ Драйвер-Данкли Э., Эвиденте В.Г. (2005). «Гемихорея-гемибаллизм может реагировать на топирамат». Клиническая нейрофармакология. 28 (3): 142–144. Дои:10.1097 / 01.wnf.0000164160.71206.a3. PMID 15965315.

внешняя ссылка

Классификация