WikiDer > Компонент дополнения 5 - Википедия

Complement component 5 - Wikipedia
C5
C5.png
Доступные конструкции
PDBПоиск ортолога: PDBe RCSB
Идентификаторы
ПсевдонимыC5, C5D, C5a, C5b, CPAMD4, ECLZB, компонент комплемента 5, комплемент C5
Внешние идентификаторыOMIM: 120900 MGI: 96031 ГомолоГен: 20412 Генные карты: C5
Расположение гена (человек)
Хромосома 9 (человек)
Chr.Хромосома 9 (человек)[1]
Хромосома 9 (человек)
Геномное расположение C5
Геномное расположение C5
Группа9q33.2Начинать120,952,335 бп[1]
Конец121,050,275 бп[1]
Экспрессия РНК шаблон
PBB GE C5 205500 в формате fs.png
Дополнительные данные эталонного выражения
Ортологи
РазновидностьЧеловекМышь
Entrez

727

15139

Ансамбль

ENSG00000106804

ENSMUSG00000026874

UniProt

P01031

P06684

RefSeq (мРНК)

NM_001735
NM_001317163
NM_001317164

NM_010406

RefSeq (белок)

NP_001304092
NP_001304093
NP_001726

NP_034536

Расположение (UCSC)Chr 9: 120.95 - 121.05 МбChr 2: 34.98 - 35.06 Мб
PubMed поиск[3][4]
Викиданные
Просмотр / редактирование человекаПросмотр / редактирование мыши

Компонент комплемента 5 это белок что у людей кодируется C5 ген.[5]

Компонент комплемента 5 участвует в система комплемента. Он раскололся на C5a и C5b:

Считается, что дефицит вызывает Болезнь Лейнера.

Функция

Комплемент 5 - это пятый компонент комплемента, который играет важную роль в воспалительных процессах и процессах уничтожения клеток. Этот белок состоит из альфа- и бета-полипептидных цепей, связанных дисульфидным мостиком. Пептид активации C5a, который является анафилатоксин который обладает мощным спазмогенный и хемотаксический активность, происходит от альфа-полипептида через расщепление с помощью C5-конвертаза. Продукт макромолекулярного расщепления C5b может образовывать комплекс с Компонент комплемента C6, и этот комплекс является основой для формирования комплекса атаки на мембрану, который включает дополнительные компоненты комплемента.[5]

Клиническое значение

Мутации в этом гене вызывают дефицит компонента 5 комплемента - заболевание, при котором пациенты проявляют склонность к тяжелым рецидивирующим инфекциям. Дефекты этого гена также связаны с восприимчивостью к фиброз печени и чтобы ревматоидный артрит.[5]

Терапевтические приложения

Наркотик экулизумаб (торговое наименование Солирис) предотвращает расщепление C5 на C5a и C5b.[7]

Путь системы комплемента

Комплекс мембранной атаки.

Рекомендации

  1. ^ а б c ГРЧ38: Ансамбль выпуск 89: ENSG00000106804 - Ансамбль, Май 2017
  2. ^ а б c GRCm38: выпуск ансамбля 89: ENSMUSG00000026874 - Ансамбль, Май 2017
  3. ^ "Справочник человека по PubMed:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.
  4. ^ "Ссылка на Mouse PubMed:". Национальный центр биотехнологической информации, Национальная медицинская библиотека США.
  5. ^ а б c "C5 комплемента C5 (Homo sapiens (человек)) Идентификатор гена: 727,". www.ncbi.nlm.nih.gov. 29 ноября 2020 г.. Получено 9 декабря 2020.
  6. ^ Иммунология в MCG 1 / фагоцит[мертвая ссылка]
  7. ^ Дюбуа Э, Коэн А (2009). «Экулизумаб». Br J Clin Pharmacol. 68 (3): 318–319. Дои:10.1111 / j.1365-2125.2009.03491.x. ЧВК 2766470. PMID 19740388.

дальнейшее чтение

  • Tack BF, Morris SC, Prahl JW (1979). «Пятый компонент человеческого комплемента: очистка от плазмы и структуры полипептидной цепи». Биохимия. 18 (8): 1490–7. Дои:10.1021 / bi00575a016. PMID 106884.
  • Фернандес HN, Хугли TE (1978). «Первичный структурный анализ полипептидной части анафилатоксина C5a человека. Определение полипептидной последовательности и назначение сайта связывания олигосахарида в C5a». J. Biol. Chem. 253 (19): 6955–64. PMID 690134.
  • ДиСципио Р.Г. (1992). «Формирование и структура комплекса C5b-7 литического пути комплемента». J. Biol. Chem. 267 (24): 17087–94. PMID 1387399.
  • Haviland DL, Haviland JC, Fleischer DT, et al. (1991). «Полная последовательность кДНК человеческого комплемента про-С5. Доказательства усеченных транскриптов, полученных из единственной копии гена». J. Immunol. 146 (1): 362–8. PMID 1984448.
  • Bohnsack JF, Mollison KW, Buko AM и др. (1991). «Стрептококки группы B инактивируют компонент C5a комплемента путем ферментативного расщепления на C-конце». Biochem. J. 273 (Pt 3): 635–40. Дои:10.1042 / bj2730635. ЧВК 1149811. PMID 1996961.
  • Лундвалл А.Б., Ветсел Р.А., Кристенсен Т. и др. (1985). «Выделение и анализ последовательности клона кДНК, кодирующего пятый компонент комплемента». J. Biol. Chem. 260 (4): 2108–12. PMID 2579066.
  • Zuiderweg ER, Fesik SW (1989). «Гетероядерная трехмерная ЯМР-спектроскопия воспалительного протеина C5a». Биохимия. 28 (6): 2387–91. Дои:10.1021 / bi00432a008. PMID 2730871.
  • Zuiderweg ER, Nettesheim DG, Mollison KW, Carter GW (1989). «Третичная структура человеческого компонента комплемента C5a в растворе по данным ядерного магнитного резонанса». Биохимия. 28 (1): 172–85. Дои:10.1021 / bi00427a025. PMID 2784981.
  • Haefliger JA, Tschopp J, Vial N, Jenne DE (1989). «Полная первичная структура и функциональная характеристика шестого компонента системы комплемента человека. Идентификация C5b-связывающего домена в комплементе C6». J. Biol. Chem. 264 (30): 18041–51. PMID 2808363.
  • Ветсель Р.А., Лимонс Р.С., Ле Бо М.М. и др. (1988). «Молекулярный анализ человеческого компонента комплемента C5: локализация структурного гена на хромосоме 9». Биохимия. 27 (5): 1474–82. Дои:10.1021 / bi00405a012. PMID 3365401.
  • Zuiderweg ER, Mollison KW, Henkin J, Carter GW (1988). «Последовательности-специфические отнесения в спектре ЯМР 1H воспалительного белка C5a человека». Биохимия. 27 (10): 3568–80. Дои:10.1021 / bi00410a007. PMID 3408713.
  • Стюарт Дж. Л., Колб В. П., Содец Дж. М. (1987). «Доказательства того, что C5b распознает и опосредует включение C8 в цитолитический комплекс комплемента». J. Immunol. 139 (6): 1960–4. PMID 3624872.
  • Буль А.М., Осава С., Джонсон Г.Л. (1995). «Активация митоген-активируемой протеинкиназы требует двух входных сигналов от рецептора анафилатоксина C5a человека». J. Biol. Chem. 270 (34): 19828–32. Дои:10.1074 / jbc.270.34.19828. PMID 7649993.
  • Бабкина И.Н., Серегин С.В., Данилюк Н.К. и др. (1995). «[Химико-ферментативный синтез, клонирование и экспрессия гена аналога человеческого анафилатоксина C5a]». Биоорг. Хим. 21 (5): 359–64. PMID 7661861.
  • Ван Х, Флейшер Д. Т., Уайтхед В. Т. и др. (1995). «Унаследованный дефицит комплемента C5 человека. Нонсенс мутации в экзонах 1 (Gln1 to Stop) и 36 (Arg1458 to Stop) и сложная гетерозиготность в трех афроамериканских семьях». J. Immunol. 154 (10): 5464–71. PMID 7730648.
  • Опперманн М, Гётце О (1995). «Плазменный клиренс анафилатоксина C5a человека путем связывания с рецепторами C5a лейкоцитов». Иммунология. 82 (4): 516–21. ЧВК 1414921. PMID 7835913.
  • Süsal C, Kirschfink M, Kröpelin M и др. (1994). «Активация комплемента рекомбинантным гликопротеином gp120 ВИЧ-1». J. Immunol. 152 (12): 6028–34. PMID 7911492.
  • Аррибас Дж., Аризти П., Кастаньо Дж. Г. (1994). «Антитела против C2 COOH-концевой области различают активную и латентную формы мультикаталитического протеиназного комплекса». J. Biol. Chem. 269 (17): 12858–64. PMID 8175701.
  • Süsal C, Kirschfink M, Kröpelin M, et al. (1996). «Идентификация сайтов активации комплемента в гликопротеине gp120 вируса иммунодефицита человека типа 1». Кровь. 87 (6): 2329–36. Дои:10.1182 / blood.V87.6.2329.bloodjournal8762329. PMID 8630395.
  • Эймс Р.С., Ли Й., Сарау Х.М. и др. (1996). «Молекулярное клонирование и характеристика рецептора анафилатоксина C3a человека». J. Biol. Chem. 271 (34): 20231–4. Дои:10.1074 / jbc.271.34.20231. PMID 8702752.
  • Фредслунд Ф., Лаурсен Н.С., Роверси П. и др. (2008). «Структура и влияние клещевого ингибитора комплемента на компонент 5 комплемента человека». Нат Иммунол. 9 (7): 753–60. Дои:10.1038 / ni.1625. PMID 18536718. S2CID 205361576.

внешняя ссылка

Эта статья включает текст из Национальная медицинская библиотека США, который находится в всеобщее достояние.