WikiDer > Лектиновый путь - Википедия
В лектиновый путь это тип каскадная реакция в система комплемента, по структуре похожий на классический путь комплемента,[1] в том, что после активации он проходит через действие C4 и C2, чтобы продуцировать активированные белки комплемента далее по каскаду. В отличие от классический путь комплемента, то лектин не распознает антитело, связанное с его мишенью. Лектиновый путь начинается с лектин, связывающий маннозу (MBL) или фиколин связывание с некоторыми сахарами.
Таким образом, связывающий маннозу лектин связывается с манноза, глюкоза, или другие сахара с 3- и 4-ОН группами, расположенными в экваториальной плоскости, в концевых положениях углеводных или гликопротеиновых компонентов микроорганизмов, включая бактерии, такие как Сальмонелла, Листерия, и Neisseria штаммы. Грибковые патогены, такие как грибковые микроорганизмы албиканс и Криптококк neoformans а также некоторые вирусы, такие как ВИЧ-1 и респираторно-синцитиальный вирус (RSV) связаны MBL.
Маннан-связывающий лектин, также называемый связывающим маннозу белком, представляет собой белок принадлежащий к собирать семья, произведенная печень и может инициировать каскад дополнений путем привязки к возбудитель поверхности.
MBL
MBL образует олигомеры субъединиц, которые представляют собой тримеры (от 6 до 18 голов соответствуют димеру и гексамеру соответственно). Мультимеры МБЛ образуют комплекс с MASP1 (Mанно-связывающий лектинАсвязанный SErine протаз), MASP2 и MASP3, которые протеаза зимогены. MASP очень похожи на молекулы C1r и C1s классического пути комплемента, соответственно, и, как полагают, имеют общего эволюционного предка. Когда распознающие углеводы головки MBL связываются со специфически расположенными остатками маннозы на поверхности патогена, MASP-1 и MASP-2 активируются для расщепления компонентов комплемента. C4 и C2 в C4a, C4b, C2a и C2b. В f два более мелких MBL-ассоциированных белка (MAps) находятся в комплексе с MBL. MBL-ассоциированный белок 19 кДа (MAp19) и MBL-ассоциированный белок 44 кДа (Карта44). MASP-1, MASP-3 и MAp44 - альтернативные продукты для стыковки MASP1 ген, в то время как MASP-2 и MAp19 являются альтернативными продуктами сплайсинга МАСП-2 ген. MAp44 было предложено действовать как конкурентный ингибитор активации лектинового пути, вытесняя MASP-2 из MBL, тем самым предотвращая расщепление C4 и C2 [2]
C3 convertase
C4b имеет тенденцию связываться с мембранами бактериальных клеток. Если его не инактивировать, он объединится с C2b, чтобы сформировать классический C3 convertase (C4bC2b) на поверхности патогена, в отличие от альтернативной конвертазы C3 (C3bBb), участвующей в альтернативном пути. C4a и C2b действуют как мощные цитокины, при этом C4a вызывает дегрануляцию тучных клеток и базофилов, а C2b действует для увеличения проницаемости сосудов.[3] Исторически более крупный фрагмент C2 назывался C2a, но в некоторых публикациях теперь он упоминается как C2b в соответствии с соглашением о присвоении «b» большему фрагменту.[4]
Клиническое значение
Дефицит лектина, связывающего маннозу. Эти люди предрасположены к рецидивирующим инфекциям, включая инфекции верхних дыхательных путей и других систем организма. Люди с этим заболеванием также могут заразиться более серьезными инфекциями, такими как пневмония и менингит. В зависимости от типа инфекции симптомы, вызванные инфекциями, различаются по частоте и серьезности.[5] Хотя клиническое значение MBL-дефицита обсуждается.[6]
Младенцы и дети раннего возраста с дефицитом маннозосвязывающего лектина, по-видимому, более восприимчивы к инфекциям, но у взрослых также могут развиваться рецидивы. Кроме того, больные, проходящие химиотерапию или принимающие препараты, подавляющие иммунную систему, особенно подвержены инфекциям.[5]
Смотрите также
Рекомендации
- ^ Уоллис Р., Митчелл Д.А., Шмид Р., Швебл В.Дж., Кибл А.Х. (2010). «Воссоединение путей: начало классического и лектинового путей активации комплемента». Иммунобиология. 215 (1): 1–11. Дои:10.1016 / j.imbio.2009.08.006. ЧВК 2824237. PMID 19783065.
- ^ Дегн, Сорен; Аннетт Г. Хансен; Руди Стеффенсен; Кристиан Якобсен; Йенс К. Йенсениус; Штеффен Тиль (ноябрь 2009 г.). «MAp44, белок человека, связанный с молекулами распознавания образов системы комплемента и регулирующий лектиновый путь активации комплемента». Журнал иммунологии. 183 (11): 7371–7378. Дои:10.4049 / jimmunol.0902388. PMID 19917686.
- ^ Стэнли, Жаклин (1 января 2002 г.). Основы иммунологии и серологии. Cengage Learning. п. 103. ISBN 978-0766810648.
- ^ Первая помощь для USMLE Step 1 2015
- ^ а б «Дефицит маннозосвязывающего лектина». Домашний справочник по генетике. Национальная медицинская библиотека США. Получено 23 октября 2016. Эта статья включает текст из этого источника, который находится в всеобщее достояние.
- ^ Брэдли, Д. Т .; Bourke, T. W .; Fairley, D.J .; Заимствовать, Р .; Шилдс, M.D .; Янг, И. С .; Zipfel, P. F .; Хьюз, А. Э. (август 2012 г.). «Генетическая предрасположенность к инвазивной менингококковой инфекции: структурные полиморфизмы MBL2, пересмотренные в большом исследовании« случай-контроль »и систематическом обзоре». Международный журнал иммуногенетики. 39 (4): 328–337. Дои:10.1111 / j.1744-313X.2012.01095.x. PMID 22296677. S2CID 205900750.
внешняя ссылка
- https://ghr.nlm.nih.gov/condition/mannose-binding-lectin-deficiency#diagnosis
- Али, Юссиф М .; Линч, Николас Дж .; Халим, Кашиф С .; Фудзита, Тейзо; Эндо, Юичи; Хансен, Сорен; Холмсков, Уффе; Такахаши, Кадзуэ; Stahl, Gregory L .; Дудлер, Томас; Girija, Umakhanth V .; Уоллис, Рассел; Кадиоглу, Арас; Stover, Cordula M .; Эндрю, Питер В .; Schwaeble, Wilhelm J. (5 июля 2012 г.). «Лектиновый путь активации комплемента - важнейший компонент врожденного иммунного ответа на пневмококковую инфекцию». Патогены PLOS. 8 (7): e1002793. Дои:10.1371 / journal.ppat.1002793. ЧВК 3390405. PMID 22792067.