WikiDer > Синдром короткой кишки

Short bowel syndrome
Синдром короткой кишки
Другие именаСиндром короткой кишки, короткая кишка, кишечная недостаточность
ResectedIleum.jpg
Кусок больного подвздошная кишка после удаления хирургическим путем.
СпециальностьГастроэнтерология
СимптомыДиарея, обезвоживание, недоедание, потеря веса[1]
ОсложненияАнемия, камни в почках[2]
ПричиныХирургическое удаление большой части тонкий кишечник[1]
Факторы рискаболезнь Крона, некротизирующий энтероколит[2]
УходСпециальная диета, лекарства, операция[1]
МедикаментАнтибиотики, антациды, лоперамид, тедуглутид, гормон роста[1]
ПрогнозЗависит от оставшейся тонкой кишки[2]
Частота3 на миллион в год[1]

Синдром короткой кишки (SBS, или просто короткий кишечник) это нарушение всасывания расстройство, вызванное недостатком функциональных тонкий кишечник.[3] Первичный симптом: понос, что может привести к обезвоживание, недоедание, и потеря веса.[1] Другие симптомы могут включать вздутие живота, изжогачувство усталости, непереносимость лактозы, и стул с неприятным запахом.[1] Осложнения могут включать: анемия и камни в почках.[2]

Большинство случаев связано с хирургическим удалением большой части тонкой кишки.[1] Это чаще всего требуется из-за болезнь Крона у взрослых и некротизирующий энтероколит у маленьких детей.[2] Другие причины включают повреждение тонкой кишки другими способами и рождение с аномально короткой кишкой.[1] Обычно он не развивается до тех пор, пока не останется менее 2 м (6,6 футов) от обычно 6,1 м (20 футов) тонкой кишки.[3][1]

Лечение может включать определенную диету, лекарства или операцию.[1] Диета может включать: слегка соленые и слегка сладкие жидкости, витаминные и минеральные добавки, частые приемы пищи небольшими порциями и отказ от продуктов с высоким содержанием жиров.[1] Иногда питательные вещества необходимо вводить через внутривенный линия, известная как парентеральное питание.[1] Используемые лекарства могут включать: антибиотики, антациды, лоперамид, тедуглутид, и гормон роста.[1] Различные виды операций, в том числе пересадка кишечника, может помочь некоторым людям.[1]

Синдром короткой кишки ежегодно возникает примерно у трех из миллиона человек.[1] По оценкам, в Соединенных Штатах около 15 000 человек страдают этим заболеванием.[2] Классифицируется как редкое заболевание посредством Европейское агентство по лекарствам.[4] Результаты зависят от количества оставшегося кишечника и от того, остается ли тонкий кишечник связанным с толстым.[2]

Признаки и симптомы

Симптомы синдрома короткой кишки могут включать:

У людей с синдромом короткой кишки могут быть осложнения, вызванные нарушением всасывания витаминов и минералов, таких как недостатки в витаминах А, D, E, K, B9 (фолиевая кислота), и B12, кальций, магний, утюг, и цинк. Они могут выглядеть как анемия, гиперкератоз (шелушение кожи), легкий синяк, мышца спазмы, бедные свертывание крови, и боль в костях.

Причины

Синдром короткой кишки у взрослых и детей обычно возникает в результате хирургического вмешательства. Эта операция может быть сделана для:

Некоторые дети рождаются с аномально короткой тонкой кишкой, известной как врожденная короткая кишка.[1]

Патофизиология

Длина тонкой кишки может сильно варьироваться: от 2,75 м (9,0 футов) до 10,49 м (34,4 фута).[5] В среднем это около 6,1 м (20 футов).[1] Из-за этого изменения рекомендуется указывать после операции количество оставшегося кишечника, а не количество удаленного.[5]

Синдром короткой кишки обычно развивается, когда в тонкой кишке остается менее 2 метров (6,6 футов) для поглощения достаточного количества питательные вещества.

В процессе, называемом адаптацией кишечника, в оставшейся части тонкой кишки происходят физиологические изменения, повышающие ее абсорбционную способность. Эти изменения включают:

  • Увеличение и удлинение ворсинки найдено в подкладке
  • Увеличение диаметра тонкой кишки
  • Замедление перистальтики или движения пищи по тонкой кишке

Диагностика

Определение

Кишечная недостаточность - это снижение функции кишечника, вследствие чего питательные вещества, вода и электролиты не всасываются в достаточной степени. Синдром короткой кишки - это когда рабочий кишечник составляет менее 2 м (6,6 футов), и он является наиболее частой причиной кишечной недостаточности.[3]

Лечение

Симптомы синдрома короткой кишки обычно лечатся лекарствами. К ним относятся:

В 2004 г. USFDA одобрила терапию, уменьшающую частоту и объем полное парентеральное питание (TPN), включающий: NutreStore (раствор глутамина для приема внутрь) и Зорбтив (гормон роста, из рекомбинантная ДНК origin, для инъекций) вместе со специализированной пероральной диетой.[6] В 2012 году консультативная группа при USFDA единогласно проголосовала за лечение SBS агентом. тедуглутид, а глюкагоноподобный пептид-2 аналог разработан NPS Pharmaceuticals, которые намерены продавать агента в США под торговой маркой Gattex.[7] Тедуглутид был ранее одобрен для использования в Европе и продается под брендом Revestive компанией Никомед.[7]

Хирургические процедуры по удлинению расширенного кишечника включают процедуру Бьянки, при которой кишечник разрезают пополам и один конец сшивают с другим, а также более новую процедуру, называемую серийная поперечная энтеропластика (ШАГ), при котором кишечник разрезается и сшивается зигзагообразно. Хунг Бэ Ким, доктор медицины, и Том Яксик, доктор медицины, оба из Детской больницы Бостона, разработали процедуру STEP в начале 2000-х годов. Эта процедура удлиняет кишечник у детей с SBS и может позволить детям избежать трансплантации кишечника. По состоянию на июнь 2009 года Ким и Яксич выполнили 18 процедур STEP.[8] Процедуры Bianchi и STEP обычно выполняются детскими хирургами в четвертичные больницы которые специализируются на хирургии тонкой кишки.

Прогноз

От синдрома короткой кишки нет лекарства, кроме пересадить. У новорожденных 4-летняя выживаемость при парентеральном питании составляет примерно 70%. У новорожденных с менее чем 10% ожидаемой длины кишечника 5-летняя выживаемость составляет примерно 20%.[9] Некоторые исследования предполагают, что большая часть смертности связана с осложнениями общего парентерального питания (ПП), особенно хроническое заболевание печени.[10] Большие надежды возлагаются на Омегавен, тип липидного корма для парентерального питания, недавние сообщения о котором показывают, что риск заболевания печени намного ниже.[11]

Хотя многообещающе, пересадка тонкой кишки имеет смешанный уровень успеха, с уровнем послеоперационной летальности до 30%. Годовая и четырехлетняя выживаемость составляют 90% и 60% соответственно.

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п о п q р «Синдром короткой кишки». NIDDK. Июль 2015 г. В архиве из оригинала 20 октября 2016 г.. Получено 20 октября 2016.
  2. ^ а б c d е ж грамм Ферри, Фред Ф. (2014). Клинический консультант Ферри 2015: 5 книг в 1. Elsevier Health Sciences. п. 1074. ISBN 9780323084307. В архиве из оригинала от 21.10.2016.
  3. ^ а б c Пирони, Л. (апрель 2016 г.). «Определения кишечной недостаточности и синдрома короткой кишки». Лучшие практики и исследования. Клиническая гастроэнтерология. 30 (2): 173–85. Дои:10.1016 / j.bpg.2016.02.011. PMID 27086884.
  4. ^ «Синдром короткой кишки», сирота, Февраль 2012, в архиве из оригинала 4 марта 2016 г., получено 16 ноября, 2012
  5. ^ а б DiBaise, Джон К .; Пэрриш, Кэрол Риз; Томпсон, Джон С. (2016). Синдром короткой кишки: практический подход к лечению. CRC Press. п. 31. ISBN 9781498720809. В архиве из оригинала от 20.10.2016.
  6. ^ Бирн, Тереза ​​А .; Уилмор, Дуглас В .; и другие. (Ноябрь 2005 г.), «Гормон роста, глутамин и оптимальная диета сокращают парентеральное питание у пациентов с синдромом короткой кишки: проспективное, рандомизированное, плацебо-контролируемое, двойное слепое клиническое испытание», Анна. Surg., 242 (5): 655–661, Дои:10.1097 / 01.sla.0000186479.53295.14, ЧВК 1409868, PMID 16244538
  7. ^ а б Дебра Шерман (16 октября 2012 г.). Лесли Адлер; Мэтью Льюис (ред.). «Советники FDA поддерживают препарат НПВ от синдрома короткой кишки». Рейтер. В архиве с оригинала 11 ноября 2012 г.. Получено 16 ноября, 2012.
  8. ^ Инновации в действии: пошаговая процедура, Бостонская детская больница, Центр расширенной кишечной реабилитации, в архиве из оригинала 19 мая 2011 г., получено 17 июня, 2010
  9. ^ Спенсер AU, Neaga A, West B и др. (Сентябрь 2005 г.). «Детский синдром короткой кишки: новое определение предикторов успеха». Анна. Surg. 242 (3): 403–9, обсуждение 409–12. Дои:10.1097 / 01.sla.0000179647.24046.03. ЧВК 1357748. PMID 16135926. (среднее время наблюдения 5,1 года)
  10. ^ Вандерхоф Дж. А., Лангнас А. Н. (1997). «Синдром короткой кишки у детей и взрослых». Гастроэнтерология. 113 (5): 1767–78. Дои:10.1053 / gast.1997.v113.pm9352883. PMID 9352883.
  11. ^ Гура К.М., Дагган С.П., Коллиер С.Б. и др. (2006). «Устранение заболевания печени, связанного с парентеральным питанием, у двух младенцев с синдромом короткой кишки с использованием парентерального рыбьего жира: последствия для будущего лечения». Педиатрия. 118 (1): e197–201. Дои:10.1542 / педс.2005-2662. PMID 16818533.

внешняя ссылка

Классификация
Внешние ресурсы