WikiDer > Синдром Рейно
Синдром Рейно | |
---|---|
Другие имена | Болезнь Рейно, болезнь Рейно, феномен Рейно, синдром Рейно[1] |
Рука с бледными пальцами из-за болезни Рейно | |
Произношение | |
Специальность | Ревматология |
Симптомы | Поврежденная деталь токарная белый, тогда синий, затем красный, жгучий[2] |
Осложнения | кожные язвы, гангрена[2] |
Обычное начало | 15–30 лет, как правило, женщины[3][4] |
Продолжительность | До нескольких часов на серию[2] |
Факторы риска | Холодный, эмоциональный стресс[2] |
Диагностический метод | По симптомам[3] |
Дифференциальная диагностика | Каузалгия, эритромелалгия[5] |
Уход | Избегая холода, блокаторы кальциевых каналов, илопрост[3] |
Частота | 4% людей[3] |
Синдром Рейно, также известный как Феномен Рейно, это состояние здоровья в котором спазм артерий вызвать эпизоды снижения кровоток.[1] Обычно поражаются пальцы рук, реже пальцы ног.[1] Редко поражаются нос, уши или губы.[1] Эпизоды приводят к повороту пораженной детали белый а потом синий.[2] Часто, онемение или возникает боль.[2] Когда кровоток возвращается, область становится красной и горит.[2] Эпизоды обычно длятся несколько минут, но могут длиться несколько часов.[2]
Эпизоды часто возникают из-за холода или эмоционального стресса.[2] Первичная болезнь Рейно, также известная как идиопатический, означает, что это спонтанно и не связано с другим заболеванием. Вторичная болезнь Рейно возникает в результате другого заболевания.[3] Вторичная болезнь Рейно может возникнуть из-за заболевание соединительной ткани, Такие как склеродермия или же волчанка, травмы рук, длительная вибрация, курение, щитовидная железа проблемы и некоторые лекарства, такие как противозачаточные таблетки.[6] Диагноз обычно основывается на симптомах.[3]
Основное лечение - избегать холода.[3] Другие меры включают прекращение приема никотина или стимулятор использовать.[3] Лекарства для лечения случаев, когда не происходит улучшения, включают: блокаторы кальциевых каналов и илопрост.[3] Мало доказательств поддерживает Альтернативная медицина.[3] Тяжелое заболевание редко может осложняться: кожные язвы или же гангрена.[2]
Около 4% людей страдают этим заболеванием.[3] Начало первичной формы обычно приходится на возраст от 15 до 30 лет и чаще встречается у женщин.[3][4] Вторичная форма обычно поражает пожилых людей.[4] Обе формы чаще встречаются при простуде. климат.[4] Назван в честь французского врача. Морис Рейно, который описал состояние в 1862 году.[3]
Признаки и симптомы
Состояние может вызывать локальную боль, обесцвечивание (бледность) и ощущение холода и / или онемения.
При воздействии низких температур кровоснабжение пальцев рук и ног, а в некоторых случаях и мочки носа или ушей заметно снижается; кожа становится бледной или белой (называется бледность) и становится холодным и онемевшим. Эти события носят эпизодический характер, и когда приступ стихает или область нагревается, кровоток возвращается, и цвет кожи сначала становится красным (рубин), а затем вернуться к норме, часто в сопровождении припухлость, покалывание и болезненное ощущение «иголками». Все три изменения цвета наблюдаются у классического синдрома Рейно. Однако не все пациенты видят все вышеупомянутые изменения цвета во всех эпизодах, особенно в более легких случаях заболевания. Красный прилив связан с реактивным гиперемия участков, лишенных кровотока.
В беременность, этот признак обычно исчезает из-за увеличения поверхностного кровотока. Болезнь Рейно возникла у кормящих матерей, в результате чего соски стали белыми и болезненными.[7]
Причины
Начальный
Болезнь Рейно или первичная болезнь Рейно диагностируется, если симптомы идиопатическийто есть, если они возникают сами по себе, а не в связи с другими заболеваниями. Некоторые называют первичную болезнь Рейно «аллергией на холод». Он часто развивается у молодых женщин в подростковом и раннем взрослом возрасте. Считается, что первичная болезнь Рейно хотя бы частично наследственный, хотя конкретные гены еще не идентифицированы.[8]
Курение увеличивает частоту и интенсивность приступов, а гормональный компонент существует. Кофеин, эстроген и неселективные бета-адреноблокаторы часто упоминаются как отягчающие факторы, но доказательства того, что их следует избегать, не являются убедительными.[9]
Вторичный
Феномен Рейно или вторичный синдром Рейно возникает вторично по отношению к множеству других состояний.
Вторичный синдром Рейно имеет ряд ассоциаций:
- Со стороны соединительной ткани:
- Расстройства пищевого поведения:
- Обструктивные расстройства:
- Наркотики:
- Бета-блокаторы
- Цитотоксические препараты - особенно химиотерапия и особенно блеомицин
- Циклоспорин
- Бромокриптин
- Эрготамин
- Сульфасалазин
- Вакцины против сибирской язвы чьим основным ингредиентом является защитный антиген сибирской язвы
- Стимулирующие препараты, например те, которые используются для лечения СДВГ (амфетамин и метилфенидат)[11]
- Внебиржевой псевдоэфедрин лекарства (Хлор-Триметон, Судафед и др.)[12]
- Род занятий:
- Работы, связанные с вибрацией, особенно сверление и длительное использование струнный триммер (сорняк), страдают от вибрация белый палец
- Воздействие на винилхлорид, Меркурий
- Воздействие холода (например, работая фасовщиком замороженных продуктов)
- Другие:
- Физическая травма конечностей
- Болезнь Лайма
- Гипотиреоз
- Криоглобулинемия
- Рак
- Синдром хронической усталости
- Рефлекторная симпатическая дистрофия
- Кистевой туннельный синдром
- Дефицит магния
- Рассеянный склероз
- Эритромелалгия (клинически проявляется как противоположность болезни Рейно, с горячими и теплыми конечностями, часто сосуществует у пациентов с болезнью Рейно.[13])
- Обморожения (также клинически проявляется как противоположность болезни Рейно, с горячими и зудящими конечностями, однако поражает меньшие участки, чем эритромелалгия, например, кончик пальца ноги, а не всю стопу)
Болезнь Рейно может предшествовать этим другим заболеваниям на много лет, что делает ее первым симптомом. Это может иметь место в КРЕСТ-синдром, частью которого является Рейно.
Пациенты с вторичной болезнью Рейно также могут иметь симптомы, связанные с их заболеваниями. Феномен Рейно - это начальный симптом, который присутствует у 70% пациентов с склеродермия, заболевание кожи и суставов.
Когда феномен Рейно ограничивается одной рукой или одной ногой, его называют односторонним синдромом Рейно. Это необычная форма, всегда вторичная по отношению к местному или региональному сосудистому заболеванию. Обычно болезнь прогрессирует в течение нескольких лет и поражает другие конечности по мере прогрессирования сосудистого заболевания.[14]
Механизм
Его патофизиология включает гиперактивацию Симпатическая нервная система вызывая крайние вазоконстрикция периферических кровеносных сосудов, ведущих к тканям гипоксия.
Диагностика
Важно отличать болезнь Рейно (первичная болезнь Рейно) от феномена (вторичная болезнь Рейно). Ищете признаки артрит или же васкулит, а также ряд лабораторных исследований могут их разделить. Если есть подозрение, что оно вторично по отношению к системный склероз, одним из инструментов, который может помочь в прогнозировании системного склероза, является термография.[15]
Тщательный анамнез поможет выявить или исключить возможные вторичные причины.
- Давление пальцевых артерий измеряется в артериях пальцев рук до и после охлаждения рук. Уменьшение минимум на 15 мм рт. ст. диагностический (положительный).
- Допплерография для оценки кровотока
- Полный анализ крови может выявить нормоцитарный анемия предлагая анемия хронического заболевания или же почечная недостаточность.
- Анализ крови за мочевина и электролиты может выявить поражение почек.
- Функциональные тесты щитовидной железы может раскрыть гипотиреоз.
- Тесты на ревматоидный фактор, скорость оседания эритроцитов, С-реактивный белок, и аутоантитело обследование может выявить конкретные причинные заболевания или воспалительный процесс. Антицентромерные антитела часто встречаются при ограниченном системном склерозе (синдром CREST).
- Сосудистая сеть ногтя (капилляроскопия) можно исследовать под микроскоп.
Чтобы помочь в диагностике феномена Рейно, было предложено несколько наборов диагностических критериев.[16][17][18][19] В таблице 1 ниже приводится сводка этих различных диагностических критериев.[20]
Недавно группа экспертов в области ревматологии и дерматологии разработала критерии международного консенсуса для диагностики первичного феномена Рейно.[20]
Управление
Вторичная болезнь Рейно лечится, прежде всего, путем лечения первопричины, а в качестве первичной болезни Рейно - избегание триггеров, таких как холод, эмоциональный стресс и стресс окружающей среды, вибрации и повторяющиеся движения, а также отказ от курения (включая пассивное курение) и симпатомиметические препараты.[21]
Лекарства
Лекарства могут быть полезны при заболеваниях средней и тяжелой степени.
- Вазодилататоры – блокаторы кальциевых каналов, такой как дигидропиридины нифедипин или же амлодипин, предпочтительно препараты с медленным высвобождением - часто являются препаратами первой линии.[21] У них есть общие побочные эффекты, такие как головная боль, приливы крови и голеностопный сустав. отек, но они обычно не настолько серьезны, чтобы требовать прекращения лечения.[22] Имеющиеся ограниченные данные показывают, что блокаторы кальциевых каналов лишь немного снижают частоту возникновения приступов.[23] Хотя другие исследования также показывают, что БКК могут быть эффективны для уменьшения тяжести приступов, боли и инвалидности, связанных с феноменом Рейно.[24] Люди, заболевание которых вторично по отношению к эритромелалгия часто нельзя использовать вазодилататоры для лечения, так как они вызывают «вспышки», из-за которых конечности становятся красными из-за слишком большого кровоснабжения.
- Людям с тяжелым заболеванием, склонным к образованию язв или тромбообразованию крупных артерий, может быть назначен аспирин.[21]
- Симпатолитический агентов, таких как альфа-адреноблокатор празозин, может временно облегчить вторичный феномен Рейно.[21][25]
- Лозартан может, и актуальные нитраты может снизить тяжесть и частоту приступов, а ингибиторы фосфодиэстеразы силденафил и тадалафил может снизить их тяжесть.[21]
- Блокаторы рецепторов ангиотензина или же Ингибиторы АПФ может способствовать притоку крови к пальцам,[21] и некоторые данные показывают, что блокаторы рецепторов ангиотензина (часто лозартан) снизить частоту и тяжесть приступов,[26] и, возможно, лучше, чем нифедипин.[27][28]
- В простагландин Илопрост используется для лечения критической ишемии и легочная гипертония в феномене Рейно, и антагонист рецепторов эндотелина бозентан используется для лечения тяжелой легочной гипертензии и предотвращения язв на пальцах рук склеродермия.[21]
- Статины оказывают защитное действие на кровеносные сосуды, и СИОЗС Такие как флуоксетин может помочь симптомы, но данных недостаточно.[21]
- Ингибиторы ФДЭ5 используются не по назначению для лечения тяжелой ишемии и язв на пальцах рук и ног у людей с вторичным феноменом Рейно; по состоянию на 2016 год их роль в целом в Рейно не была ясна.[29]
Хирургия
- В тяжелых случаях эндоскопическая торакальная симпатэктомия процедура может быть выполнена.[30] Здесь нервы, которые сигнализируют о сужении кровеносных сосудов на кончиках пальцев, перерезаются хирургическим путем. Микрососудистая хирургия пораженных участков - еще одно возможное лечение, но эту процедуру следует рассматривать как последнее средство.
- Более поздним методом лечения тяжелой формы болезни Рейно является использование ботулинический токсин. Статья 2009 г.[31] изучили 19 пациентов в возрасте от 15 до 72 лет с тяжелым феноменом Рейно, из которых 16 пациентов (84%) сообщили об уменьшении боли в покое; 13 пациентов сообщили о немедленном облегчении боли, еще у трех наблюдалось постепенное уменьшение боли в течение 1-2 месяцев. Все 13 пациентов с хроническими язвами пальцев зажили в течение 60 дней. Только 21% пациентов потребовались повторные инъекции. Статья 2007 года[32] описывает аналогичное улучшение у 11 пациентов. У всех пациентов наблюдалось значительное облегчение боли.
Альтернативная медицина
Доказательства не подтверждают использование альтернативной медицины, в том числе: иглоукалывание и лазерная терапия.[3]
Прогноз
Прогноз первичного синдрома Рейно часто очень благоприятный, без смертности и незначительной заболеваемости. Однако меньшинство развивается гангрена. Прогноз вторичного Рейно зависит от основного заболевания и от того, насколько эффективны методы восстановления кровотока.[33]
Рекомендации
- ^ а б c d "Что такое Рейно?". NHLBI. 21 марта 2014 г. В архиве из оригинала 4 октября 2016 г.. Получено 1 октября 2016.
- ^ а б c d е ж грамм час я j "Каковы признаки и симптомы болезни Рейно?". NHLBI. 21 марта 2014 г. В архиве из оригинала 5 октября 2016 г.. Получено 1 октября 2016.
- ^ а б c d е ж грамм час я j k л м п Уигли, FM; Флавахан, штат Северная Каролина (11 августа 2016 г.). «Феномен Рейно». Медицинский журнал Новой Англии. 375 (6): 556–65. Дои:10.1056 / nejmra1507638. PMID 27509103.
- ^ а б c d "Кто рискует заболеть Рейно?". NHLBI. 21 марта 2014 г. В архиве из оригинала 5 октября 2016 г.. Получено 1 октября 2016.
- ^ Баркер, Роджер А. (2005). Неврологическая практика от А до Я: Руководство по клинической неврологии. Издательство Кембриджского университета. п. 728. ISBN 9780521629607. В архиве с оригинала от 24 апреля 2017 года.
- ^ "Что вызывает болезнь Рейно?". NHLBI. 21 марта 2014 г. В архиве из оригинала 4 октября 2016 г.. Получено 1 октября 2016.
- ^ Холмен О.Л., Баке Б. (2009). «Недооцененная причина боли в сосках, представленная на камеру телефона». BMJ. 339: b2553. Дои:10.1136 / bmj.b2553. S2CID 71701101.
- ^ Писториус М.А., Планшон Б., Шотт Дж. Дж., Лемарек Н. (февраль 2006 г.). «[Наследственность и генетические аспекты болезни Рейно]». Журнал Des Maladies Vasculaires (На французском). 31 (1): 10–5. Дои:10.1016 / S0398-0499 (06) 76512-X. PMID 16609626.
- ^ Wigley, Fredrick M .; Флавахан, Николас А. (10 августа 2016 г.). «Феномен Рейно». Медицинский журнал Новой Англии. 375 (6): 556–565. Дои:10.1056 / nejmra1507638. PMID 27509103.
- ^ Гейро М (январь 2007 г.). «Феномен Рейно». Сустав, Кость, Позвоночник. 74 (1): e1–8. Дои:10.1016 / j.jbspin.2006.07.002. PMID 17218139.
- ^ Гольдман В., Зельцер Р., Реуман П. (2008). "Связь между лечением стимуляторами центральной нервной системы и синдромом Рейно у детей: ретроспективное исследование случай-контроль пациентов ревматологии". Артрит и ревматизм. 58 (2): 563–566. Дои:10.1002 / арт.23301. PMID 18240233.
- ^ «Лечение и лекарства от болезни Рейно - клиника Мэйо». www.mayoclinic.org. В архиве из оригинала 12 декабря 2015 г.. Получено 13 декабря 2015.
- ^ Берлин А.Л., Пер К. (март 2004 г.). «Сосуществование эритромелалгии и феномена Рейно». Журнал Американской академии дерматологии. 50 (3): 456–60. Дои:10.1016 / S0190-9622 (03) 02121-2. PMID 14988692.
- ^ Приоллет П (октябрь 1998 г.). «[Феномен Рейно: диагностическое и лечебное исследование]». La Revue du Praticien (На французском). 48 (15): 1659–64. PMID 9814067.
- ^ Андерсон М.Э., Мур Т.Л., Лант М., Херрик А.Л. (март 2007 г.). «« Дистально-дорсальная разница »: термографический параметр, с помощью которого можно различить первичный и вторичный феномен Рейно». Ревматология. 46 (3): 533–8. Дои:10.1093 / ревматология / kel330. PMID 17018538.
- ^ Бреннан П., Силман А., Черный С. (май 1993 г.). «Достоверность и надежность трех методов, используемых в диагностике феномена Рейно. Британская группа по изучению склеродермии». Британский журнал ревматологии. 32 (5): 357–361. Дои:10.1093 / ревматология / 32.5.357. PMID 8495253.
- ^ Wigley FM (сентябрь 2002 г.). «Клиническая практика. Феномен Рейно». Медицинский журнал Новой Англии. 347 (13): 1001–1008. Дои:10.1056 / nejmcp013013. PMID 12324557.
- ^ LeRoy EC, Medsger TA (сентябрь – октябрь 1992 г.). «Феномен Рейно: предложение по классификации». Клиническая и экспериментальная ревматология. 10 (5): 485–488. PMID 1458701.
- ^ Maricq HR, Weinrich MC (март 1998 г.). «Диагностика феномена Рейно с помощью цветных диаграмм». Журнал ревматологии. 15 (3): 454–459. PMID 3379622.
- ^ а б Маверакис Э, Патель Ф, Кроненберг Д (2014). «Критерии международного консенсуса для диагностики феномена Рейно». Журнал аутоиммунитета. 48–49: 60–5. Дои:10.1016 / j.jaut.2014.01.020. ЧВК 4018202. PMID 24491823.
- ^ а б c d е ж грамм час Mikuls, Ted R; Канелла, Эми С; Мур, Джеральд Ф; Эриксон, Алан Р.; Thiele, Geoffery M; О'Делл, Джеймс Р. (2013). «Заболевания соединительной ткани». Ревматология. Лондон: Manson Publishing. п. 117. ISBN 978-1-84076-173-3.
- ^ Смит CR, Родехеффер RJ (январь 1985 г.). «Феномен Рейно: патофизиологические особенности и лечение блокаторами кальциевых каналов». Американский журнал кардиологии. 55 (3): 154B – 157B. Дои:10.1016/0002-9149(85)90625-3. PMID 3881908.
- ^ Эннис, Холли; Хьюз, Майкл; Андерсон, Марина Э .; Уилкинсон, Джек; Херрик, Ариан Л. (25 февраля 2016 г.). «Блокаторы кальциевых каналов при первичном феномене Рейно». Кокрановская база данных систематических обзоров. 2: CD002069. Дои:10.1002 / 14651858.CD002069.pub5. ISSN 1469-493X. ЧВК 7065590. PMID 26914257.
- ^ Рираш, Фадумо; Тинги, Пол С; Хардинг, Сара Э; Максвелл, Лара Дж; Танджонг Гхогому, Элизабет; Уэллс, Джордж А; Тагвелл, Питер; Папа, Джанет (13 декабря 2017 г.). «Блокаторы кальциевых каналов при первичном и вторичном феномене Рейно». Кокрановская база данных систематических обзоров. 12: CD000467. Дои:10.1002 / 14651858.cd000467.pub2. ISSN 1465-1858. ЧВК 6486273. PMID 29237099.
- ^ Хардинг, Сара Э; Тинги, Пол С; Папа, Джанет; Фенлон, Д; Ферст, Дэн; Ши, Беверли; Силман, Алан; Томпсон, А; Уэллс, Джордж А. (27 апреля 1998 г.). «Празозин для феномена Рейно при прогрессирующем системном склерозе». Кокрановская база данных систематических обзоров (2): CD000956. Дои:10.1002 / 14651858.cd000956. ISSN 1465-1858. ЧВК 7032637. PMID 10796398.
- ^ Pancera P, Sansone S, Secchi S, Covi G, Lechi A (ноябрь 1997 г.). «Эффекты ингибирования тромбоксана А2 (пикотамид) и блокады рецепторов ангиотензина II (лозартан) в первичном феномене Рейно». Журнал внутренней медицины. 242 (5): 373–6. Дои:10.1046 / j.1365-2796.1997.00219.x. PMID 9408065.
- ^ Дзядзио М., Дентон С.П., Смит Р. и др. (Декабрь 1999 г.). «Терапия лозартаном феномена Рейно и склеродермии: клинические и биохимические результаты пятнадцатинедельного рандомизированного контролируемого исследования в параллельных группах». Артрит и ревматизм. Блокаторы Elsevier Saunergic, такие как празозин, могут использоваться для контроля спазмов сосудов Рейно под наблюдением врача. 42 (12): 2646–55. Дои:10.1002 / 1529-0131 (199912) 42:12 <2646 :: AID-ANR21> 3.0.CO; 2-T. PMID 10616013.
- ^ Уолдо Р. (март 1979 г.). «Празозин снимает спазм сосудов Рейно». JAMA. 241 (10): 1037. Дои:10.1001 / jama.241.10.1037. PMID 762741.
- ^ Линнеманн Б., Эрбе М. (2016). «Феномен Рейно и цифровая ишемия - фармакологический подход и альтернативные варианты лечения». ВАСА. 45 (3): 201–12. Дои:10.1024 / 0301-1526 / a000526. PMID 27129065.
Ингибиторы фосфодиэстеразы (например, силденафил) также могут улучшить симптомы [феномена Рейно] и заживление язв.
- ^ Ван У.Х., Лай С.С., Чанг К.П. и др. (Октябрь 2006 г.). «Периферическая симпатэктомия по поводу феномена Рейно: процедура спасения». Гаосюнский журнал медицинских наук. 22 (10): 491–9. Дои:10.1016 / S1607-551X (09) 70343-2. PMID 17098681.
- ^ Neumeister MW, Chambers CB, Herron MS и др. (Июль 2009 г.). «Ботокс-терапия ишемических цифр». Пластическая и реконструктивная хирургия. 124 (1): 191–201. Дои:10.1097 / PRS.0b013e3181a80576. PMID 19568080. S2CID 26698472.
- ^ Ван Бик А.Л., Лим П.К., Гир А.Дж., Прицкер М.Р. (январь 2007 г.). «Лечение вазоспастических расстройств с помощью ботулотоксина А». Пластическая и реконструктивная хирургия. 119 (1): 217–26. Дои:10.1097 / 01.prs.0000244860.00674.57. PMID 17255677. S2CID 8696332.
- ^ «Феномен Рейно: основы практики, патофизиология, этиология». 6 декабря 2017. Цитировать журнал требует
| журнал =
(помощь)
внешняя ссылка
Классификация | |
---|---|
Внешние ресурсы |
Викискладе есть медиафайлы по теме Феномен Рейно. |
- Что такое болезнь Рейно в Национальный институт сердца, легких и крови
- Вопросы и ответы о феномене Рейно в Национальные институты здоровья
- Бакст Р., Мерола Дж. Ф., Франкс А.Г., Санчес М. (октябрь 2008 г.). «Феномен Рейно: патогенез и лечение». Журнал Американской академии дерматологии. 59 (4): 633–53. Дои:10.1016 / j.jaad.2008.06.004. PMID 18656283.