WikiDer > Поперечный миелит

Transverse myelitis
Поперечный миелит
Поперечный миелит MRI.jpg
An МРТ показывает поражение поперечного миелита, более светлое, овальной формы в центре справа. Через 3 месяца пациентка выздоровела.
СпециальностьНеврология
СимптомыСлабость конечностей[1]
ПричиныНеопределенный[2]
Диагностический методНеврологический осмотр[2]
УходКортикостероиды[2]

Поперечный миелит (ТМ) редкий неврологический состояние, в котором спинной мозг является воспаленный. Поперечный означает, что воспаление распространяется горизонтально по спинному мозгу.[1] Частичный поперечный миелит и частичный миелит это термины, которые иногда используются для обозначения воспаления, которое затрагивает только часть ширины спинного мозга.[1] ТМ характеризуется слабостью и онемением конечностей, дефицитом чувствительности и двигательных навыков, дисфункциональной деятельностью уретрального и анального сфинктеров и дисфункцией автономная нервная система что может привести к эпизодам высокое кровяное давление. Признаки и симптомы различаются в зависимости от пораженного уровня спинного мозга. Основная причина ТМ неизвестна. Воспаление спинного мозга, наблюдаемое при ТМ, связано с различными инфекциями, нарушениями иммунной системы или повреждением нервные волокна, к потеря миелина.[1] В отличие от лейкомиелит что затрагивает только белое вещество, он затрагивает все поперечное сечение спинного мозга.[3] Уменьшено электрическая проводимость в нервной системе может возникнуть.[нужна цитата]

Признаки и симптомы

Симптомы включают слабость и онемение конечностей, дефицит чувствительности и двигательных навыков, дисфункциональность. уретральный активности анального сфинктера и дисфункции автономная нервная система что может привести к эпизодам высокое кровяное давление.[1] Симптомы обычно развиваются в течение нескольких часов или нескольких недель.[1][4] Сенсорные симптомы ТМ могут включать ощущение булавки и иглы поднимаясь с ног.[1] Степень и тип потери сенсорного восприятия будет зависеть от степени вовлечения различных сенсорных трактов, но часто существует «сенсорный уровень» на уровне спинномозговой ганглий сегментарного спинномозгового нерва, ниже которого нарушена чувствительность к боли или легкому прикосновению. Двигательная слабость возникает из-за вовлечения пирамидальные тракты и в основном влияет на мышцы, которые согните ноги и протянуть руки.[1]

Нарушения в сенсорные нервы и двигательные нервы и дисфункция автономная нервная система на уровне поражения или ниже. Следовательно, признаки и симптомы зависят от пораженной области позвоночника.[5] Боль в спине может возникать на уровне любого воспаленного сегмента спинного мозга.[1]

Если верхний шейный сегмент спинного мозга, могут быть затронуты все четыре конечности, и существует риск нарушение дыхания - в диафрагмальный нерв который образован шейными спинномозговыми нервами C3, C4, и C5 возбуждает главный мышца дыхания, то диафрагма.[нужна цитата]

Поражения нижней шейки матки (C5 – T1) вызывают сочетание верхний и нижний мотонейрон признаки в верхних конечностях и исключительно признаки верхних мотонейронов в нижних конечностях. Поражения шейки матки составляют около 20% случаев.[5]

Поражение грудной сегмент (T1–12) произведет верхний двигательный нейрон признаки в нижних конечностях, проявляющиеся как спастический парапарез. Это наиболее частое место поражения, поэтому у большинства людей наблюдается слабость нижних конечностей.[6]

Поражение поясничный сегмент, нижняя часть спинного мозга (L1–S5) часто вызывает сочетание признаков верхних и нижних мотонейронов нижних конечностей. Поражения поясницы составляют около 10% случаев.[5]

Причины

Borrelia burgdorferi спирохеты причина Болезнь Лайма и являются одной из многих инфекций, связанных с поперечным миелитом.
Цитомегаловирус

TM - это неоднородное состояние, то есть выявлено несколько причин. Иногда термин Расстройства спектра поперечного миелита используется.[7] У 60% пациентов причина идиопатический.[8] В редких случаях это может быть связано с менингококковый менингит[9]

Когда он появляется как сопутствующий состояние с оптический нейромиелит (NMO), считается, что это вызвано NMO-IgG аутоиммунитет, и когда он появляется в рассеянный склероз случаях считается, что это вызвано тем же основным заболеванием, которое вызывает бляшки MS.[нужна цитата]

Другие причины ТМ включают инфекции, нарушения иммунной системы и демиелинизирующие заболевания.[10] Популярный Известно, что инфекции, связанные с ТМ, включают: ВИЧ, простой герпес, опоясывающий герпес, цитомегаловирус, и Эпштейн-Барр.[11] Флавивирус инфекции, такие как Вирус Зика и вирус Западного Нила также были связаны. Вирусная ассоциация поперечного миелита может быть результатом самой инфекции или реакции на нее.[10] Бактериальные причины, связанные с ТМ, включают: микоплазма пневмония, Bartonella henselae, и типы Borrelia это причина Болезнь Лайма. Болезнь Лайма вызывает нейроборрелиоз что наблюдается в небольшом проценте (от 4 до 5 процентов) случаев острого поперечного миелита.[12] Бактерии, вызывающие диарею Campylobacter jejuni также сообщается о причине поперечного миелита.[13]

Другие связанные причины включают гельминт инфекционное заболевание шистосомоз, травмы спинного мозга, сосудистые заболевания, затрудняющие кровоток по сосудам спинного мозга, и паранеопластический синдром.[10]

Патофизиология

Этот прогрессирующая потеря жировой миелиновой оболочки окружает нервы в пораженном спинном мозге по неясным причинам следующий инфекции или из-за рассеянный склероз. Инфекции могут вызывать ТМ через прямое повреждение тканей или повреждение тканей, вызванное иммунной инфекцией.[4] Присутствующие поражения обычно воспалительные. Поражение спинного мозга обычно центральное, однородное и симметричное по сравнению с поражением спинного мозга. рассеянный склероз который обычно поражает пуповину пятнистым образом, а поражения обычно периферические. Поражения при острой TM в основном ограничиваются спинным мозгом без вовлечения других структур в спинной мозг. Центральная нервная система.[4]

Продольно обширный поперечный миелит

Предлагаемая особая клиническая картина - это «продольно обширный поперечный миелит» (LETM), который определяется как TM с поражением спинного мозга, которое распространяется на три или более позвоночных сегментов.[14] Причины LETM также неоднородны.[15] и наличие МОГ аутоантитела были предложены в качестве биомаркера различения.[16]

Диагностика

Осевой Т2 МРТ шейного отдела позвоночника демонстрирует нормальный сигнал корда (зеленый кружок) и повышенный сигнал Т2 в центральном спинном мозге (красный кружок).

Диагностические критерии

В 2002 году Рабочая группа Консорциума по поперечному миелиту предложила следующие диагностические критерии острого идиопатического поперечного миелита:[17]

Расследования

Лица, которые развивают ТМ, обычно переводятся в невролог или же нейрохирург которые могут срочно обследовать пациента в стационаре. Если дыхание поражается, особенно при поражении верхних отделов спинного мозга, методы искусственная вентиляция должны быть под рукой до и во время процедуры передачи. Пациенту также следует катетеризованный для проверки и, при необходимости, слива чрезмерно растянутого мочевой пузырь. А поясничная пункция может выполняться после МРТ или во время CT миелография. Кортикостероиды часто назначаются в высоких дозах, когда симптомы начинаются с надежды на уменьшение степени воспаления и отека спинного мозга, но вопрос о том, действительно ли это эффективно, все еще обсуждается.[2]

Дифференциальная диагностика

В дифференциальная диагностика острой ТМ включает демиелинизирующий расстройства, такие как рассеянный склероз и оптический нейромиелит, инфекции, такие как опоясывающий герпес и вирус простого герпеса, и другие типы воспалительный расстройства, такие как системная красная волчанка и нейросаркоидоз. Также важно исключить острую причину сдавления спинного мозга.[18]

Уход

При раннем лечении у некоторых людей наблюдается полное или почти полное выздоровление. Варианты лечения также различаются в зависимости от основной причины. Один вариант лечения включает: плазмаферез.[19] Выздоровление от ТМ варьируется между людьми, а также зависит от первопричины. Некоторые пациенты начинают выздоравливать между 2 и 12 неделями после начала заболевания и могут продолжать улучшаться в течение двух лет. Другие пациенты могут никогда не показать признаков выздоровления.[20]

Прогноз

Прогноз при ТМ зависит от того, наступит ли улучшение через 3-6 месяцев. Полное выздоровление маловероятно, если за это время не наступит улучшение. Еще может произойти неполное выздоровление; однако агрессивная физиотерапия и реабилитация будут очень важны. У трети людей с ТМ наблюдается полное выздоровление, у трети наблюдается удовлетворительное выздоровление, но есть значительные неврологические нарушения, такие как спастическая походка. В последней трети выздоровления нет вообще.[10]

Эпидемиология

Заболеваемость ТМ составляет 4,6 на 1 миллион в год, в равной степени поражая мужчин и женщин. TM может возникнуть в любом возрасте, но есть пики в возрасте 10, 20 и после 40 лет.[21]

История

Генри Чарльтон Бастиан

Самые ранние отчеты, описывающие признаки и симптомы поперечного миелита, были опубликованы в 1882 и 1910 годах английским неврологом. Генри Бастиан.[5][22]

В 1928 году Фрэнк Форд заметил, что в свинка У пациентов, у которых развился острый миелит, симптомы появлялись только после заражения паротитом, и связанные с этим симптомы начали отступать. В статье в Ланцет, Форд предположил, что острый миелит может быть постинфекционным синдромом в большинстве случаев (то есть результатом иммунной реакции организма, атакующей и повреждающей спинной мозг), а не инфекционным заболеванием, когда вирус или какой-либо другой инфекционный агент вызывает паралич. Его предположение соответствовало сообщениям 1922 и 1923 годов о редких случаях, когда у пациентов развивался «поствакцинальный энцефаломиелит» после получения вакцины. бешенство вакцина который состоит из ткани мозга, несущей вирус. Патологическое обследование у тех, кто скончался от болезни, выявило воспалительные клетки и демиелинизацию, в отличие от сосудистых поражений, предсказанных Бастианом.[23]

Теория Форда аллергический ответ Позже было показано, что быть причиной заболевания является верным лишь частично, поскольку некоторые инфекционные агенты, такие как микоплазма, корь и краснуха[24] были изолированы из спинномозговой жидкости некоторых инфицированных пациентов, что позволяет предположить, что прямая инфекция может способствовать проявлению острого миелита в некоторых случаях.

В 1948 году доктор Сушетт-Кайе описал пациента с быстро прогрессирующим нарушением двигательной функции нижних конечностей, которое развилось как осложнение пневмонии. В своем описании он ввел термин «поперечный миелит», чтобы отразить ленточную область грудной клетки с измененными ощущениями, о которых сообщают пациенты.[5] Термин «острая поперечная миелопатия» с тех пор стал приемлемым синонимом «поперечного миелита», и эти два термина в настоящее время используются в литературе как синонимы.[25]

Определение поперечного миелита также эволюционировало. Первоначальное описание Бастиана включало несколько убедительных диагностических критериев; к 1980-м годам были установлены основные диагностические критерии, в том числе остро развивающийся парапарез в сочетании с двусторонней дисфункцией спинного мозга в течение <4 недель и четко определенный верхний сенсорный уровень, отсутствие признаков компрессии спинного мозга и стабильное непрогрессирующее курс.[26][27] Более поздние определения были написаны для того, чтобы исключить пациентов с основными системными или неврологическими заболеваниями и включить только тех, у кого дефицит прогрессировал до максимального менее чем за 4 недели.[28]

Происхождение слова

Слово происходит от латинского: миелит поперечный и название расстройства происходит от греческого миелос ссылаясь на "спинной мозг", а суффикс -это, что означает воспаление.[29]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ а б c d е ж грамм час я Западный TW (октябрь 2013 г.). «Поперечный миелит - обзор проявления, диагноза и начального лечения». Открытие медицины. 16 (88): 167–77. PMID 24099672.
  2. ^ а б c d «Поперечный миелит». Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям (GARD) - программа NCATS. Получено 3 января 2018.
  3. ^ Слуга, С. (1999). "Entzündliche Rückenmarkerkrankungen". В Кнехте, С. (ред.). Klinische Neurologie. С. 485–496. Дои:10.1007/978-3-662-08118-1_21. ISBN 978-3-662-08119-8.
  4. ^ а б c Awad A, Stüve O (сентябрь 2011 г.). «Идиопатический поперечный миелит и оптический нейромиелит: клинические профили, патофизиология и терапевтические варианты». Современная нейрофармакология. 9 (3): 417–28. Дои:10.2174/157015911796557948. ЧВК 3151596. PMID 22379456.
  5. ^ а б c d е Дейл Р.К., Винсент А. (19 января 2010 г.). Воспалительные и аутоиммунные заболевания нервной системы у детей. Джон Вили и сыновья. С. 96–106. ISBN 978-1-898683-66-7.
  6. ^ Александр MA, Мэтьюз DJ, Мерфи КП (28 мая 2015 г.). Педиатрическая реабилитация, пятое издание: принципы и практика. Demos Medical Publishing. С. 523, 524. ISBN 978-1-62070-061-7.
  7. ^ Пандит Л. (март – апрель 2009 г.). «Расстройства спектра поперечного миелита» (PDF). Неврология Индия. 57 (2): 126–33. Дои:10.4103/0028-3886.51278. PMID 19439840.
  8. ^ "Что такое поперечный миелит (TM)? | Центр поперечного миелита Джонса Хопкинса". Получено 2018-07-22.
  9. ^ Khare, K. C .; Masand, U .; Вишнар, А. (1990). «Поперечный миелит - редкое осложнение менингококкового менингита». Журнал Ассоциации врачей Индии. 38 (2): 188. PMID 2380146.
  10. ^ а б c d «Информационный бюллетень о поперечном миелите». Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS). Получено 2015-08-06.
  11. ^ Левин С. Н., Лион Дж. Л. (январь 2018 г.). «Инфекции нервной системы». Американский журнал медицины (Рассмотрение). 131 (1): 25–32. Дои:10.1016 / j.amjmed.2017.08.020. PMID 28889928.
  12. ^ Blanc, F .; Froelich, S .; Vuillemet, F .; Carré, S .; Baldauf, E .; де Мартино, S .; Jaulhac, B .; Maitrot, D .; Tranchant, C .; де Сезе, Дж. (1 ноября 2007 г.). "Myelite aiguë et neuroborréliose". Revue Neurologique. 163 (11): 1039–1047. Дои:10.1016 / S0035-3787 (07) 74176-0. ISSN 0035-3787. PMID 18033042.
  13. ^ Росс АГ, Олдс Г.Р., Криппс А.В., Фаррар Дж.Дж., Макманус Д.П. (май 2013 г.). «Энтеропатогены и хронические заболевания у возвращающихся путешественников». Медицинский журнал Новой Англии (Рассмотрение). 368 (19): 1817–25. Дои:10.1056 / NEJMra1207777. HDL:10072/54169. PMID 23656647. S2CID 13789364.
  14. ^ Куэлло Дж. П., Ромеро Дж., Де Ори Ф., де Андрес С. (сентябрь 2013 г.). «Продольно распространенный миелит, вызванный вирусом ветряной оспы и опоясывающего лишая у пациента с рассеянным склерозом». Позвоночник. 38 (20): E1282–4. Дои:10.1097 / BRS.0b013e31829ecb98. PMID 23759816. S2CID 205519782.CS1 maint: несколько имен: список авторов (связь)
  15. ^ Пекцевик Ю., Митчелл С.Х., Мили М.А., Орман Г., Ли И.Х., Ньюсом С.Д. и др. (Март 2016 г.). «Дифференциация оптического нейромиелита от других причин продольно распространенного поперечного миелита с помощью магнитно-резонансной томографии позвоночника». Рассеянный склероз (Хаундмиллс, Бейзингсток, Англия). 22 (3): 302–11. Дои:10.1177/1352458515591069. ЧВК 4797654. PMID 26209588.
  16. ^ Кобо-Кальво Б, Сепульведа М., Бернар-Валнет Р., Руис А., Брассат Д., Мартинес-Йеламос С. и др. (Март 2016 г.). «Антитела к гликопротеину миелиновых олигодендроцитов в серонегативном продольно обширном поперечном миелите с антителом к ​​аквапорину 4: клинические и прогностические последствия». Рассеянный склероз. 22 (3): 312–9. Дои:10.1177/1352458515591071. PMID 26209592. S2CID 8356201.
  17. ^ Рабочая группа Консорциума по поперечному миелиту (август 2002 г.). «Предлагаемые диагностические критерии и нозология острого поперечного миелита». Неврология. 59 (4): 499–505. Дои:10.1212 / WNL.59.4.499. PMID 12236201.
  18. ^ Джейкоб А., Вайншенкер Б.Г. (февраль 2008 г.). «Подход к диагностике острого поперечного миелита». Семинары по неврологии. 28 (1): 105–20. Дои:10.1055 / с-2007-1019132. PMID 18256991.
  19. ^ Коэн Дж. А., Рудик Р. А. (2011-10-20). Лечение рассеянного склероза. Издательство Кембриджского университета. п. 625. ISBN 978-1-139-50237-5.
  20. ^ «Информационный бюллетень о поперечном миелите». Национальный институт неврологических расстройств и инсульта (NINDS). Около трети пациентов вообще не выздоравливают: эти пациенты часто прикованы к инвалидному креслу или прикованы к постели, с заметной зависимостью от других в выполнении основных функций повседневной жизни.
  21. ^ Mumenthaler M, Mattle H (01.01.2011). Неврология. Тиме. ISBN 978-1-60406-135-2.
  22. ^ Quain R, изд. (1882 г.). Медицинский словарь: общая патология, общая терапия, гигиена и болезни, характерные для женщин и детей. 2. Лонгманс, Грин и компания. С. 1479–1483.
  23. ^ Керр Д. «История ТМ: происхождение названия и идентификация болезни». Ассоциация поперечного миелита. Получено 2018-07-22.
  24. ^ Моррис MH, Роббинс A (1943-09-01). «Острый инфекционный миелит после краснухи». Журнал педиатрии. 23 (3): 365–367. Дои:10.1016 / S0022-3476 (43) 80017-2.
  25. ^ Кришнан С., Каплин А.И., Дешпанде Д.М., Пардо Калифорния, Керр Д.А. (май 2004 г.). «Поперечный миелит: патогенез, диагностика и лечение». Границы биологических наук. 9 (1–3): 1483–99. Дои:10.2741/1351. PMID 14977560.
  26. ^ Берман М., Фельдман С., Альтер М., Зильбер Н., Кахана Е. (август 1981 г.). «Острый поперечный миелит: заболеваемость и этиологические соображения». Неврология. 31 (8): 966–71. Дои:10.1212 / WNL.31.8.966. PMID 7196523. S2CID 42676273.
  27. ^ Роппер А.Х., Посканцер округ Колумбия (июль 1978 г.). «Прогноз острой и подострой поперечной миелопатии на основании ранних признаков и симптомов». Анналы неврологии. 4 (1): 51–9. Дои:10.1002 / ana.410040110. PMID 697326. S2CID 38183956.
  28. ^ Christensen PB, Wermuth L, Hinge HH, Bømers K (май 1990 г.). «Клиническое течение и отдаленный прогноз острой поперечной миелопатии». Acta Neurologica Scandinavica. 81 (5): 431–5. Дои:10.1111 / j.1600-0404.1990.tb00990.x. PMID 2375246. S2CID 44660348.
  29. ^ Чемберлин С.Л., Наринс Б., ред. (2005). Энциклопедия неврологических расстройств Гейла. Детройт: Томсон Гейл. С. 1859–70. ISBN 978-0-7876-9150-9.

дальнейшее чтение

внешняя ссылка

Классификация