WikiDer > Увеличенный вестибулярный акведук

Enlarged vestibular aqueduct
Увеличенный вестибулярный акведук
Другие именаУвеличенный вестибулярный акведук, Расширенный вестибулярный акведук или же Расширенный вестибулярный акведук
Gray921.png
Интерьер правого костного лабиринта

Большой вестибулярный акведук, является структурной деформацией внутреннее ухо. Расширение этого протока является одной из наиболее распространенных деформаций внутреннего уха и обычно связано с потерей слуха в детстве.[1] Этот термин был впервые обнаружен в 1791 году Мондини, когда он заканчивал рассечение височной кости. Затем Вальвассори и Клемис определили его как вестибулярный водопровод, который больше или равен 2,0 мм в жаберной крышке и / или больше или равен 1,0 мм в средней точке. [2]Некоторые используют термин синдром увеличенного вестибулярного водопровода но другие считают это ошибочным, поскольку это клинический результат, который может иметь место при нескольких синдромах.

Симптомы

Хотя большие вестибулярные акведуки врожденное состояние, потеря слуха может отсутствовать с рождения. Возраст постановки диагноза варьируется от младенчества до взрослого возраста, и симптомы включают колеблющиеся и иногда прогрессирующие нейросенсорная тугоухость и нарушение равновесия. Возможно, что у небольшой части людей с большими вестибулярными акведуками не будут проявляться такие слуховые симптомы, как потеря слуха. Хотя это редкость, потеря слуха может прогрессировать в более позднем возрасте, особенно после травмы головы.[3] Потеря слуха может быть односторонней или двусторонней и может быть нейросенсорной, кондуктивной или смешанной. Вестибулярные симптомы, такие как головокружение и нарушение равновесия, возникают у взрослых пациентов в 45% случаев. [4]

Патология

Улитка и преддверие при осмотре сверху. (Aquaeductus vestibuli обозначена внизу справа

Вестибулярный акведук действует как канал между внутренним ухом и полостью черепа. Через него проходит трубка, называемая эндолимфатический проток, который обычно несет жидкость, называемую эндолимфа от внутреннего уха до эндолимфатического мешка в полости черепа. Когда эндолимфатический проток и мешок больше, чем обычно, как в случае синдрома большого вестибулярного водопровода, эндолимфе позволяют вернуться назад от эндолимфатический мешок во внутреннее ухо. Это часто приводит к колебаниям уровня слуха. Увеличение вестибулярных водопроводов вызвано мутациями в гене SLC26A4, который также связан с синдромом Пендреда и несиндромальной рецессивной глухотой. Расширенные вестибулярные акведуки часто возникают вместе с другими проблемами развития внутреннего уха, такими как кохлеарный деформации. Увеличенные вестибулярные акведуки являются частью классической деформации Мондини. Увеличенные вестибулярные водоводы с увеличенными эндолимфатическими мешками встречаются в Синдром Пендреда что вызвано дефектом хромосомы 7q31.[1] Расширенные вестибулярные водопроводы также могут возникать при браншио-отопочечном синдроме, синдроме ЗАРЯДА и почечный канальцевый ацидоз.

Расширенные вестибулярные акведуки могут быть двусторонними или односторонними.

Потеря слуха, вызванная синдромом большого вестибулярного водопровода, не является неизбежной, хотя люди с этим синдромом подвержены гораздо более высокому риску развития потери слуха, чем население в целом. Вероятна потеря слуха.

Диагностика

Увеличенные вестибулярные акведуки обычно обнаруживаются после проверки слуха новорожденных, когда у ребенка обнаруживается потеря слуха. Потеря слуха обычно бывает смешанной и может иметь любую степень при первом выявлении. Электропроводящий компонент возникает из-за эффекта третьего окна, вызванного расширением вестибулярного водопровода. Во время аудиологической оценки может возникнуть разрыв между воздушной костью на низких частотах из-за увеличенного вестибулярного водопровода, действующего как третье мобильное окно. Потеря слуха на противоположном ухе от увеличенного вестибулярного водопровода также может происходить из-за химического состава с обеих сторон.[5] Также было обнаружено, что тортиколлис является индикатором увеличенного вестибулярного водопровода у детей. [6]Выявление увеличенного вестибулярного водопровода у ребенка обычно проводится с помощью МРТ, которое определяет жидкость внутри эндолимфатического протока и мешка. Компьютерная томография может потребоваться, чтобы четко увидеть вестибулярный водопровод. У взрослых КТ может быть первым исследованием. Чтобы диагностировать причину увеличения вестибулярного водопровода, врачу потребуется подробный семейный анамнез, полное обследование, включая вестибулярное обследование, и, если обнаружено двустороннее заболевание, при необходимости, молекулярно-генетическое тестирование. При одностороннем увеличении вестибулярных водоводов молекулярно-генетическое тестирование в настоящее время не рекомендуется.

Управление

Лечения для исправления увеличенного вестибулярного водопровода не существует. Любая потеря слуха потребует лечения с усилением и поддержкой в ​​образовании и на работе. Если потеря слуха становится серьезной или глубокой, кохлеарные имплантаты могут иметь большое значение. Вестибулярное нарушение обычно непродолжительное и связано с травмой головы, но значительная вестибулярная гипофункция может потребовать реабилитации.

Людям с расширенными вестибулярными акведуками рекомендуется по возможности избегать травм головы. Обычно это означает отказ от контактных видов спорта, таких как футбол, бокс, регби, верховая езда, прыжки на батуте и других видов спорта, при которых может произойти травма головы. У некоторых возникают симптомы во время полета, и в случае их возникновения следует ограничить эти действия.

Рекомендации

  1. ^ а б С. Усами; Сатоко Абэ; Майк Д. Уэстон; Хидеити Синкава; Гай Ван Кэмп; Уильям Дж. Кимберлинг (1999), «Несиндромальная потеря слуха, связанная с увеличенным вестибулярным водопроводом, вызвана мутациями PDS», Генетика человека, 104 (2): 188–192, Дои:10.1007 / s004390050933, PMID 10190331, S2CID 3116063
  2. ^ Ян, Кристина (2016). «Вестибулярная патология у детей с увеличенным вестибулярным водопроводом». Ларингоскоп. 126 (10): 2344–50. Дои:10.1002 / lary.25890. PMID 26864825.
  3. ^ Мэдден, Колм; Холстед, Марк; Бентон, Корнинг; Грейнвальд, Джон; Чу, Дэниел (июль 2003 г.), «Синдром расширенного вестибулярного акведука в педиатрической популяции», Отология и невротология, 24 (4): 625–632, Дои:10.1097/00129492-200307000-00016, PMID 12851556, S2CID 44980735
  4. ^ Гриммер, Дж (2007). «Вестибулярные симптомы у детей с аномалией увеличенного вестибулярного водопровода». Международный журнал детской оториноларингологии. 71 (2): 275–82. Дои:10.1016 / j.ijporl.2006.10.010. PMID 17113162.
  5. ^ Грейнвальд, Дж (2013). «Значение одностороннего расширенного вестибулярного акведука». Ларингоскоп. 123 (6): 1537–46. Дои:10.1002 / lary.23889. PMID 23401162.
  6. ^ Бродский, J (2020). «Крутизна у детей с расширенными вестибулярными акведуками». Международный журнал детской оториноларингологии. 131: 109862. Дои:10.1016 / j.ijporl.2020.109862. PMID 31927148.

внешняя ссылка

Классификация