WikiDer > Синдром РАПАДИЛИНО
Синдром рападилино | |
---|---|
Другие имена | Радиальная аплазия и надколенник, Радиальная и надколенечная гипоплазия |
Синдром Рападилино имеет аутосомно-рецессивный характер наследование. | |
Специальность | Медицинская генетика |
Синдром РАПАДИЛИНО является аутосомно-рецессивное заболевание был характеризован:[1]
- РА: ранабирать номер лучевой дефект
- PA: паTellar аплазия, арочные или расщелина папоздно
- DI: диаррея, дисмещенные суставы
- LI: Лиttle (низкий рост), Лимб порок развития
- НЕТ: стройный нетse, нетсредний интеллект
Это более распространено в Финляндия чем где-либо в мире.[нужна цитата] Это было связано с геном RECQL4.[2] Это также связано с Синдром Ротмунда-Томсона[3] и синдром Баллера-Герольда.[4]
Рекомендации
- ^ Каариайнен Х., Рёппи С., Норио Р. (1989). «Синдром Рападлино с аплазией / гипоплазией лучевой кости и надколенника как основные проявления». Am J Med Genet. 33 (3): 346–351. Дои:10.1002 / ajmg.1320330312. PMID 2801769.
- ^ Siitonen HA, Kopra O, Kääriäinen H, et al. (Ноябрь 2003 г.). «Молекулярный дефект синдрома РАПАДИЛИНО расширяет фенотипический спектр заболеваний RECQL». Гм. Мол. Genet. 12 (21): 2837–44. Дои:10.1093 / hmg / ddg306. PMID 12952869.
- ^ Инь Дж, Квон Ю.Т., Варшавский А., Ван В. (октябрь 2004 г.). «RECQL4, мутировавший в синдромах Ротмунда-Томсона и RAPADILINO, взаимодействует с убиквитинлигазами UBR1 и UBR2 пути правила N-конца». Гм. Мол. Genet. 13 (20): 2421–30. Дои:10,1093 / hmg / ddh269. PMID 15317757.
- ^ Онлайн-менделевское наследование в человеке (OMIM): 218600
внешняя ссылка
Классификация | |
---|---|
Внешние ресурсы |
Этот костно-мышечная система человека статья - это заглушка. Вы можете помочь Википедии расширяя это. |