WikiDer > Поликистоз печени
| Поликистоз печени | |
|---|---|
 | |
| Микрофотография показывая фон Майенбург комплекс, а желчный проток гамартома связанные с поликистозом печени. Пятно трихрома. | |
| Специальность | Медицинская генетика  |
Поликистоз печени (ПБП) обычно описывает наличие нескольких кисты разбросаны по всему нормальному печень ткань.[1] PLD обычно ассоциируется с аутосомно-доминантным поликистоз почек, с распространенностью от 1 из 400 до 1000, и составляет 8–10% всех случаев терминальная стадия почечной недостаточности.[2] Гораздо более редкое аутосомно-доминантное поликистозное заболевание печени прогрессирует без поражения почек.[2]
Патофизиология
Ассоциации с ПРКЧШ и SEC63 были описаны.[3] Поликистоз печени бывает двух форм: аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (с кистами почек) и аутосомно-доминантная поликистозная болезнь печени (только кисты печени).
Диагностика
Большинство пациентов с PLD протекает бессимптомно с простыми кистами, обнаруженными после рутинных обследований. После подтверждения наличия кист в печени могут быть назначены лабораторные тесты для проверки функции печени, включая билирубин, щелочную фосфатазу, аланинаминотрансферазу и протромбиновое время.[2]
Пациенты с PLD часто имеют увеличенную печень, которая сдавливает соседние органы, что приводит к тошноте, респираторным проблемам и ограниченным физическим возможностям. При классификации прогрессирования заболевания учитывается количество оставшейся паренхимы печени по сравнению с количеством и размером кист.[2]
Уход
Многие пациенты не имеют симптомов и поэтому не могут быть кандидатами на операцию. Для пациентов с болью или осложнениями, связанными с кистами, целью лечения является уменьшение размера кист при сохранении функционирующей паренхимы печени.[2]
Кисты можно удалить хирургическим путем или с помощью стремление склеротерапия.[2]
Рекомендации
- ^ Келли, Дейрдра А. (2009). Заболевания печени и желчевыводящих путей у детей. Джон Вили и сыновья. п. 239. ISBN 9781444300543. Получено 7 марта 2018.
- ^ а б c d е ж Постон, Грэм Дж .; Д’Анжелика, Майкл; Адам, Рене (2010). Хирургическое лечение заболеваний печени и желчных путей, второе издание. CRC Press. п. 303. ISBN 9781841847603. Получено 7 марта 2018.
- ^ Онлайн-менделевское наследование в человеке (OMIM): 174050
дальнейшее чтение
- Эверсон, Грегори Т. (2008). «Поликистозная болезнь печени». Гастроэнтерология и гепатология. 4 (3): 179–181. ISSN 1554-7914. ЧВК 3088294. PMID 21904493.
внешняя ссылка
| Классификация |
|---|